Вилочковая железа оперативное лечение

Миастения является хроническим аутоиммунным заболеванием, характерная черта которого — нарушение нервно-мышечной передачи сигнала, поступающего с коры головного мозга. Симптоматические проявления зависят от разновидности патологии: слабость в различных группах мышц, быстрая утомляемость. У пациента отмечаются проблемы со зрением, с пережевыванием и глотанием пищи, дефекты опорно-двигательного аппарата.

К клинике могут добавляться сопутствующие нарушения в сердечно-сосудистой, эндокринной и аутоиммунной системах.

Болезнь встречается у разных возрастных групп: у детей и подростков, у взрослых или престарелых людей. Причины ее появления связывают с генными мутациями, с патологическими процессами в вилочковой железе. К провоцирующим факторам относят физическое и психическое перенапряжение.

Диагностируется аутоиммунное отклонение в процессе обследования в клинике, во время которого врач беседует с пациентом, выслушивает жалобы, проводит предварительный осмотр. Этого будет достаточно для постановки первичного диагноза, но чтобы его подтвердить, необходимы инструментальная и лабораторная проверки. Эти мероприятия помогут провести дифференциацию болезни и увидеть всю картину отклонения.

Врачом прописывается индивидуальный курс терапии, который может включать в себя прием медикаментов, облучение, специальную диету. Достаточно часто при миастении назначается удаление вилочковой железы. Исследования показывают, что у подавляющего большинства больных после операции улучшается состояние и достигается ремиссия.

Причины миастении

Здоровье человека зависит от правильного функционирования всех органов и систем, если происходят сбои, то слаженность рабочего процесса нарушается, что влечет за собой последствия.

Чтобы сигнал поступил от мозга к мышцам, задействуют специальные рецепторы-передатчики, они при помощи нейромедиатора ацетилхолина способствуют переправке соответствующего импульса по назначению. Когда связь без нарушений, мышцы получают сигнал и сокращаются.

Миастения способствует накоплению в крови специфических антител, которые разрушают ацетилхолин. Такой процесс препятствует передаче сигнала и приводит к ослаблению (астении) и ухудшению функционирования отдельных мускульных структур.

Специфические антитела начинают вырабатываться по причине сбоя в аутоиммунной системе, что приводит к ее ошибочным действиям, когда белки начинают агрессивно реагировать на себе подобных, воспринимая их как чужеродные элементы в крови.

Почему в организме человека происходит такой иммунологический сбой? Точная причина до сих пор не установлена, но имеются предположения.

1. Врожденная предрасположенность, при которой в геноме человека имеются мутированные клетки с дефектом нервно-мышечного синапса.
2. Приобретенная форма недуга, когда у пациента образуются специфические антитела к ацетилхолиновым рецепторам. Это сбой связан со многими факторами, чаще всего у молодых людей такие изменения происходят под воздействием опухолей или при увеличении вилочковой железы.
3. Проходящая неонатальная форма может наблюдаться у новорожденных, которые родились от матери с аутоиммунной патологией.

К дополнительным этиологическим факторам развития приобретенной патологии стоит отнести:

• физическое и психическое перенапряжение;
• постоянные стрессовые ситуации;
• затяжные депрессии;
• злокачественные и доброкачественные новообразования;
• присутствие других аутоиммунных отклонений.

Врожденное заболевание слабее поддается коррекции, чем приобретенное.

Мнение эксперта

Автор: Полина Юрьевна Вахромеева

Врач-невролог

Миастения относится к числу хронических заболеваний, развитие которых может быть обусловлено поражением вилочковой железы. При прогрессирующей форме болезни и неэффективности медикаментозного лечения показано проведение тимэктомии. Операция предполагает удаление вилочковой железы и облегчение симптомов миастении.

В Юсуповской больнице для выполнения оперативного вмешательства используется современное европейское медицинское оборудование. Для каждого пациента клиники разрабатывается индивидуальная программа лечения и реабилитации. Операцию проводят опытные хирурги, использующие в своей работе мини-инвазивные методики. Вмешательства подобного рода снижают продолжительность восстановительного периода. Реабилитация осуществляется в комфортных условиях стационара. Для динамического контроля за состоянием пациентов используются МРТ, КТ, УЗИ, анализ крови, а также другие инструментальные и лабораторные исследования. При наличии признаков миастении рекомендуется своевременно обращаться за медицинской помощью. Самолечение недопустимо и может привести к серьезным осложнениям.

Первые признаки миастении

Присутствие тех или иных симптомов напрямую зависит от формы и степени прогрессирования патологии. При миастении на начальных этапах развития появляется:

• быстрая утомляемость;
• глазодвигательные расстройства, птоз, диплопия;
• затруднения при глотании;
• изменения в голосе;
• речевые дефекты.

В процессе увеличения нагрузки на пораженные мышечные участки усиливается симптоматика, а при снижении она практически пропадает. Поэтому на первых порах пациент и не задумывается о серьезности таких изменений, списывая все на усталость.

Симптомы миастении

Клиническая картина будет зависеть от того, какая группа мышц попала под удар. На протяжении дня симптоматика может кардинально отличаться, снижаться днем и ухудшаться под вечер.

1. При глазной форме поражаются глазодвигательная и круговая мышцы, последняя отвечает за поднимание и опускание века. У больных может отмечаться двоение в глазах, они не могут сфокусировать взгляд на объекте, глазные яблоки двигаются хаотично, расширен зрачок. Дефект чаще всего односторонний.
2. При аномальных процессах в речевой мышце наблюдаются затруднения в воспроизведении звукопроизношения. Изменяется голос, он становится более гнусавым и осипшим, а при разговоре начинает и вовсе пропадать. Короткие беседы утомляют больного и приносят дискомфорт.
3. При поражении жевательных структур осложняется процесс приема пищи, пациент не справляется с пережевыванием твердых продуктов. Чаще всего человек может нормально поесть только в дневное время, когда лекарственные средства оказывают максимальное действие.
4. При поражении глотки наблюдается тяжелое состояние, процесс приема жидкой пищи становится проблемным, пациенты постоянно поперхиваются из-за того, что жидкость поступает в респираторный тракт.
5. При генерализации миастении, когда происходит вовлечение всех мышечных структур, а также мышц туловища и конечностей, наблюдается ослабление в функционировании глаз, шеи, мимики. На лице образуются морщины, отмечается поперечная улыбка. Таким людям становится тяжело подниматься на лестнице, поднимать руки вверх, они не могут самостоятельно встать со стула или кровати.

Генерализованная форма болезни является самой опасной, так как человек постепенно теряет способность к самообслуживанию. При отсутствии своевременной терапии у него развивается острая гипоксия и наступает летальный исход.

К тяжелому проявлению аутоиммунной аномалии относится миастенический криз. Это состояние характеризуется высокой выраженностью нервно-мышечных нарушений, когда способность движения полностью блокируется и отмечается парализованность. Стоит выделить основные признаки такого состояния:

• заторможенность и потеря сознания;
• дыхательная недостаточность;
• посинение, возбуждение и высокая тревожность;
• повышение артериального давления и учащение пульса;
• непроизвольное мочеиспускание и дефекация.

Острое расстройство провоцируют вирусные инфекции, лихорадки, сильный стресс, прием медикаментов.

Диагностика миастении

При выявлении одного или нескольких соответствующих признаков стоит обратиться в клинику и пройти консультацию с комплексным обследованием. Основанием для постановки диагноза будет служить:

• осмотр пациента;
• изучение анамнеза;
• наличие клинических признаков.

Для подтверждения аутоиммунных изменений невролог проводит небольшое тестирование, которое включает в себя определенные мероприятия:

• по опущению и поднятию век. Чаще всего человек не в состоянии удерживать глаза открытыми продолжительное время;
• по охлаждению — эта проверка состоит в том, что на опущенное веко кладется кусочек льда, процедура способствует нормализации функционирования верхнего века;
• по подкожному введению прозерина. Тест занимает около 30 минут, в это время у пациента значительно улучшается самочувствие (изменения в лучшую сторону носят кратковременный эффект).

Кроме этого, врач может направлять больного на следующие обследования:

• электромиография — это метод исследования биоэлектрических потенциалов, которые возникают в скелетных мышцах, с его помощью производится регистрация их электрической активности;
• электронейрография — она предоставляет возможность исследования периферической нервной системы;
• анализ крови на присутствие в ней специфических антител;
• биохимический анализ крови (по необходимости);
• компьютерная томография — проводится для проверки изменений в вилочковой железе, для обнаружения опухолевидных образований.

В обязательном порядке проводится дифференциация от похожих отклонений: воспалительных заболеваний (энцефалита, менингита), опухолевидных образований (глиомы, гемангиобластомы), от нейромышечных дефектов (миопатии).

Лечение миастении

Терапия назначается индивидуально, она будет зависеть от степени выраженности клинической картины, возраста пациента и наличия сопутствующих осложнений. Основная цель любых процедур направлена на стабилизацию состояния и прекращение разрушения ацетилхолина.

Прописывается диетотерапия, она предполагает употребление продуктов с высоким содержанием калия и кальция. Важно исключить жирную пищу, вредные привычки и алкогольные напитки.

Операция по удалению вилочковой железы проводится при тяжелых формах недуга, когда медикаментозное лечение не дало необходимого эффекта.

Лекарства при миастении

Консервативное лечение включает в себя прием:

• ингибиторов антихолинэстеразы (прозерина, калимина), они способствуют накоплению необходимого белка и тормозят его разрушение;
• гормональных препаратов (преднизолона — высокой дозировки с постепенным снижением);
• цитостатиков (азатиоприна, циклоспорина);
• иммуноглобулинов;
• анаболических стероидов (ретаболита).

Схема, прописанная врачом, не может быть самостоятельно скорректирована. Все препараты принимаются в назначенной дозировке.

Народная медицина может использоваться лишь как дополнение к основной терапии. Она включает в себя употребление отваров и настоев на растительной основе, которые подстегивают нервную систему, благоприятно влияют на все группы мышц.

Если больному стало плохо после продолжительного приема препаратов, то необходимо обратиться к лечащему врачу за дополнительной консультацией с заменой или приостановкой назначаемого курса.

Запрещается принимать медикаменты, содержащие:

• хинин;
• магний;
• фтор;
• карбонат лития.

Нежелательно пить антидепрессанты, антибиотики и любые средства, которые усиливают процесс мышечной атрофии и угнетают нервную систему.

Тимэктомия при миастении

Хирургическое вмешательство назначается при наличии соответствующих показаний, если в процессе исследований было обнаружено:

·         увеличение вилочковой железы;

·         присутствие опухоли.

Когда консервативные мероприятия не принесли результата, проводится операция. Эта процедура осуществляется путем использования тораскопического или стернотомического доступа. Схематически это выглядит следующим образом:

1. Рассекается фасция железы;
2. Сдвигается в сторону плевра;
3. Выделяется и удаляется железа;
4. Рана ушивается и дренируется;
5. Пациентам с дыхательной недостаточностью накладывается временная трахеостома.

Сама процедура имеет массу «подводных камней» и высокий уровень сложности, хирургу необходимо выделить верхние и нижние отростки вилочковой железы. Сложность заключается в значительной длине железы и в месте ее расположения.

Новые методы терапии

К современным процедурам стоит отнести:

• Криофорез. Принцип работы такого метода состоит в воздействии низкими температурами, которые способствуют очищению крови от вредных компонентов;
• Каскадная плазменная фильтрация. Состоит из очищения крови больного через специальные фильтры и введения ее обратно в кровеносное русло;
• Экстракорпоральная иммунофармакотерапия. С ее помощью выделяются лимфоциты в крови человека, которые проходят соответствующую обработку медикаментами и отправляются обратно;
• Лазерное лечение. Обычно назначается людям в возрасте.

Лечение миастении

Миастения после удаления вилочковой железы ведет себя по-разному, у большинства пациентов наступает период ремиссии, улучшается самочувствие. Первое время после операции больной наблюдается в отделении интенсивной терапии. В этот период может потребоваться искусственная вентиляция легких. Скорость восстановления индивидуальна и зависит от формы и степени тяжести патологии.

Первые дни вводятся специальные растворы для парентерального питания. Они могут быть белковыми, солевыми, с альбумином и витаминами. После перевода больного в обычную палату назначают диету. Она состоит из картофельного пюре, компотов из сухофруктов, яблочного и томатного сока, бананового пюре, протертого отварного диетического мяса (рыба, индейка, курица).

Консервативная терапия остается такой же, как и до операции, но с единственным исключением — вводится курс антибиотиков, чтобы исключить послеоперационные последствия.

Осложнения появляются очень редко, они связаны с нагноением, кровотечением, возникновением загрудинной гематомы.

Прогноз по миастении

При проведении соответствующих мероприятий по стабилизации состояния пациента с тяжелым течением недуга прогноз достаточно благоприятный. Больные с непрогрессирующими, локализованными и глазными патологиями с помощью поддерживающего симптоматического лечения способны вести полноценный образ жизни и не требуют специализированного ухода.

Менее благоприятен прогноз для пациентов с частыми кризами и непродолжительными ремиссиями, с острой дыхательной недостаточностью. Такие расстройства могут привести к летальному исходу.

Профилактика миастении

Пациентам с аутоиммунными дефектами в анамнезе необходимо придерживаться врачебных рекомендаций:

• систематически посещать своего лечащего врача и сообщать ему о появлении новой симптоматики;
• соблюдать рецептурное назначение препаратов, не увеличивать и не уменьшать дозировку самостоятельно;
• не заниматься самолечением, не принимать препараты, которых нет в назначении.

Человеку придется изменить образ жизни:

• избегать стрессовых ситуаций;
• не допускать физического и эмоционального перенапряжения;
• не находиться длительное время под воздействием прямых солнечных лучей;
• исключить употребление вредных продуктов: жареного и жирного мяса, алкоголя.

Человеку с таким диагнозом нужно постоянно получать продукты с высоким содержанием кальция и калия. Придерживаться определенного питьевого режима.

Также необходимо с осторожностью относится к большому количеству медикаментозных средств. Список запрещенных препаратов выдается неврологом.