Наследственные пороки развития зубов лечение
5.1.3. Наследственные
нарушения развития твердых тканей зубов
К наследственным
порокам развития твердых тканей
зубов относятся наследственный
несовершенный амелогенез (ННА),
наследственный несовершенный
дентиногенез
(ННД), наследственный
опалесцирующий дентин (НОД).
Наследственный
несовершенный амелогенез (ННА) относится
к числу наиболее редких и недостаточно
изученных пороков развития твердых
тканей зубов, имеет различные формы,
разные клинические проявления, а
также разные типы наследования. В
основе этого порока развития лежит
наследственное недоразвитие
эктодермальной зародышевой ткани.
ННА чаще встречается как самостоятельный
порок развития эмали, но может быть
также проявлением сочетанных
синд-ромных ассоциаций и хромосомных
болезней. Данный порок развития приводит
к изменению цвета эмали, ее истончению,
уменьшению величины коронок, появлению
на поверхности коронок ямок, овальных
углублений и бороздок, что вызывает
нарушение эстетической внешности
ребенка. Возникновение той или иной
формы ННА обусловлено нарушениями,
происходящими в матрице эмали. Так,
развитие гипопластической формы связано
с нарушением процесса формирования
матрицы эмали; гипоматурационной формы
— с нарушением ее созревания,
гипоминерализованной формы — с нарушением
ее минерализации.
Клиническая картина
зависит от формы заболевания, типов
наследования и клинического течения.
В связи с тем что этот порок развития
эмали имеет 3 типа наследования
(аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный
и Х-сцепленный доминантный или
рецессивный), 3 формы заболевания
(гипопластическая, гипоматурационная
и гипоминерализованная) и 12 видов
клинических проявлений, становится
ясным обширность разнообразия его
клинической картины.
Многообразие форм,
типов и видов клинических проявлений
данного заболевания требует от врача
внимательного обследования больного,
так как каждому типу, форме и виду
проявлений присущи свои признаки.
Гипопластическая
форма ННА имеет 6 видов клинических
проявлений.
А
утосомно-доминантный
ямочно-бороздчатый гипопластический
ННА (рис.
5.13). Признаки: на зубах видны мелкие
и средние по глубине ямки и бороздки,
количество которых различно; чаще
они локализуются на вестибулярной
и щечной поверхностях коронок. В меньшем
количестве дефекты выявляются на
язычной, небной и контактной поверхностях.
Ямки расположены хаотично или
выстроены в виде продольных столбиков,
бороздки также имеют продольное
направление. Протяженность выстроенных
в столбики ямок или бороздок бывает
неодинаковой. На одних зубах, начинаясь
от режущего края и бугров, они доходят
до половины коронок, на других дефекты
располагаются только в средней их
части, реже, начинаясь от режущего края
и бугров, они достигают шейки зуба. Те
дефекты, которые начинаются от
режущего края и вершин бугров, вызывают
их истончение, приводящее к образованию
сколов. Слой эмали истончен лишь в
местах образовавшихся дефектов, в
которых за счет пищевого пигмента
изменен ее цвет. Пигмент не проникает
в глубь эмали и легко снимается
механическим путем. Эмаль твердая, тремы
отсутствуют. В местах отсутствия
дефектов эмаль выглядит так же, как
и на здоровых зубах, — обычного цвета,
с характерным блеском и ровной
поверхностью. Число пораженных
молочных и постоянных зубов варьирует.
Рис.
5.13.
Аутосомно-доминантный ямочно-бороздчатый
гипопластический наследственный
несовершенный амелогенез.
Аутосомно-доминантный
местный гипопластический ННА. Признаки:
на зубах видны единичные крупные борозды
или овальные углубления, расположенные
чаще всего на вестибулярной или
щечной поверхности коронок.
Углубления имеют вертикальное
направление, симметричность в их
расположении отсутствует. Глубина
и размеры этих дефектов на одноименных
зубах неодинаковы, дно и стенки их
ровные. Эмаль гладкая, твердая, блестящая,
слой ее истончен лишь в местах углублений.
Цвет эмали изменен только в
гипоплазированных истонченных
участках, в которых она светло-желтого
или светло-коричневого цвета.
Интенсивность окраски эмали зависит
от глубины дефекта и возраста ребенка.
Чем старше ребенок и глубже дефекты,
тем интенсивнее окрашивается истонченная
эмаль и обнаженный дентин. Число
пораженных молочных и постоянных зубов
варьирует.
Аутосомно-доминантный
гипопластический гладкий ННА.
Зубы меньшей величины, правильной формы,
слой эмали истончен по всей поверхности
коронок, цвет ее варьирует от светло-желтого
до светло-коричневого. Поверхность
коронок гладкая, блестящая, повышенной
прозрачности. Эмаль достаточно
твердая. На некоторых зубах отмечены
мелкие сколы, сочетающиеся с
патологической стираемостью. Между
зубами имеются тремы. Отмечается
гиперестезия от температурных
раздражителей. Поражены молочные и
постоянные зубы.
Аутосомно-доминантный гипопластический
гранулообразный ННА.
На поверхности
коронок видны множественные ямки и
бороздки, располагающиеся хаотично,
имеющие различную глубину, а последние
— неодинаковую ширину и длину. Эмаль,
находящаяся между ямками и бороздками,
гранулообразного вида, достаточно
твердая, прочно соединяется с дентином,
истончена по всей поверхности
коронок, особенно в местах дефектов.
Между зубами имеются тремы. В пришеечной
части некоторых коронок, там, где нет
дефектов, поверхность эмали гладкая.
Наблюдается гиперестезия. У одного
и того же ребенка цвет эмали на разных
группах зубов варьирует от светлых
тонов на передних зубах до более темных
на боковых. Блеск эмали сохранен. На
коронках зубов обнаруживается
сочетание мелких сколов с незначительной
патологической стираемостью эмали. У
детей коронки зубов выглядят
по-разному: в виде столбиков или
конусообразной формы, с закругленным
режущим краем. Бугры премоляров и моляров
имеют шиловидную форму, что создает
ложное впечатление наличия на жевательной
поверхности зубов кариозных полостей.
Со временем шипы откалываются. На
молочных молярах отколы шипов чаще
обнаруживаются на верхушке бугров,
в том месте, откуда они берут начало. На
постоянных зубах отколы наблюдаются
с одинаковой частотой, как на вершине
бугров, в средней их части, так и у
основания. Сколовшиеся у основания
бугра шипы оставляют на жевательной
поверхности участки обнаженного
дентина, по которым можно определить
количество имевшихся ранее бугров.
Дети жалуются на гиперестезию.
Обнаженный дентин имеет неодинаковую
окраску, интенсивность которой зависит
от давности скола и его глубины.
Наблюдается поражение молочных и
постоянных зубов.
Х-сцепленный
доминантный
гипопластический ННА гладкий у
мужчин. Эмаль
незначительно
истончена
по всей поверхности коронок, гладкая,
блестящая, желтовато-коричневая на
боковых зубах и светло-желтая на передних.
Отмечаются тремы, патологическая
стираемость эмали и гиперплазия.
Поражены молочные и постоянные зубы.
Х-сцепленный доминантный
гипопластический
ННА полосчато-бороздчатый у женщин.
На вестибулярной
и щечной поверхностях коронок имеются
продольно расположенные полосы и
борозды. Эмаль твердая, слой ее истончен
лишь в местах борозд. На дне некоторых
борозд — дополнительные углубления,
в которых эмаль значительно истончена
или отсутствует. На одном и том же
зубе полосы и борозды имеют неодинаковую
длину и ширину, а последние — разную
глубину. Расположены они друг от
друга на разном расстоянии, симметричность
поражения отсутствует. Цвет эмали в
местах полос полупрозрачный, а борозд
— светло-желтый. В области дополнительных
углублений видны темные точки
пигментированной эмали. Тремы
отсутствуют. Число пораженных молочных
и постоянных зубов варьирует.
Аутосомно-рецессивный
гипопластический шероховатый ННА.
Прорезавшиеся
зубы вследствие истончения и быстрого
скалывания эмали имеют измененную
форму и уменьшенную величину. Истончение
и скалывание эмали более часто
отмечаются на вестибулярной и щечной
поверхности коронок. Сохранившаяся
эмаль выглядит в виде тонких, маленьких
островков, которые при попытке
отделения их от дентина легко скалываются
или отделяются целиком, что указывает
на хрупкость эмали и ослабление ее
сцепления с дентином. Эти островки
эмали придают поверхности коронок
шероховатость. Более толстый слой
эмали отмечается в пришеечной области
коронок. Большое количество сохранившейся
эмали обнаруживается на контактной и
небной поверхностях зубов. У разных
групп зубов цвет эмали неодинаков,
он варьирует от светло-желтого на
передних зубах до темно-коричневого
на жевательных. На буграх молочных и
постоянных моляров наблюдаются мелкие
сколы и незначительная патологическая
стираемость эмали. Имеются тремы и
гиперестезия, поражены молочные и
постоянные зубы.
Гипоматурационная
форма ННА имеет 4 вида клинических
проявлений.
Аутосомно-доминантный
гипоматурационный
пигментированный ННА
(рис.
5.14). Поверхность коронок в первое
время после прорезывания зубов
гладкая, толщина эмали в пределах
нормы, тремы отсутствуют. Эмаль
недостаточно твердая, лишена блеска,
имеет разную окраску. У одних детей
эмаль желтого или коричневого цвета,
у других зубы имеют меловидную
непрозрачную эмаль, лишенную блеска,
на которой со временем могут появляться
желтоватые и коричневатые пятнышки
и полоски, цвет которых при чистке
зубов не изменяется. У детей, и
меющих
такой порок развития, через некоторое
время на фронтальных и боковых зубах
появляются средние и крупные сколы,
сочетающиеся со значительной
патологической стираемостью эмали, что
обусловливает гиперестезию. У детей
поражены молочные и постоянные зубы.
Рис.
5.14.
Аутосомно-доминантный гипоматурационный
пигментированный наследственный
несовершенный амелогенез.
А
утосомно-доминантный
гипоматурационный ННА «снежная шапка».
На
группе зубов разного периода
минерализации с вестибулярной и
щечной поверхности видны единичные,
лишенные блеска, матово-белые пятна
с ровными или фестончатыми краями,
четкими границами. Поверхность коронок
гладкая, эмаль твердая, толщина ее в
пределах нормы, тремы и гиперестезия
отсутствуют (рис. 5.15). У одного и того же
ребенка величина и форма пятен
различные, симметричность в их
расположении отсутствует, метиленовым
синим пятна не окрашиваются. Число
пораженных молочных и постоянных
зубов варьирует, чаще бывает поражение
постоянных зубов верхней челюсти.
Рис.
5.15.
Аутосомно-доминантный гипоматурационный
наследственный несовершенный
амелогенез «снежная шапка».
Аутосомно-рецессивный
гипоматурационный пигментированный
ННА. Поверхность
коронок у только что прорезавшихся
зубов, как правило, гладкая, толщина
эмали в пределах нормы, тремы отсутствуют.
Цвет эмали варьирует от матово-белого
до светло-коричневого, эмаль недостаточно
твердая, лишена блеска. Через некоторое
время на зубах, в основном с вестибулярной
поверхности, появляются средние и
крупные сколы, сочетающиеся со
значительной патологической стираемостью
эмали, что приводит к появлению
гиперестезии. Истончение эмали
отмечается лишь в местах дефектов.
Число пораженных молочных и постоянных
зубов варьирует.
Х-сцепленный
рецессивный
гипоматурационный ННА полосатый у
женщин. На
зубах, в основном с вестибулярной
поверхности коронок, видны продольные
полосы неодинаковой длины и ширины,
число которых на одноименных зубах
различное, симметричность в их
расположении отсутствует. Окраска
полос неодинаковая, одни полосы имеют
нормальную полупрозрачную эмаль,
другие — матово-белую, светло-желтую
или светло-коричневую. Поверхность
коронок гладкая, толщина эмали в пределах
нормы. Эмаль недостаточно твердая. Со
временем на жевательной поверхности
зубов возникают средние и крупные сколы,
сочетающиеся со значительной патологической
стираемостью эмали, что приводит к
появлению гиперестезии. Поражены
молочные и постоянные зубы.
Гипоминерализованная
форма ННА имеет 2 вида клинических
проявлений.
Аутосомно-доминантный
гипоминерализованный ННА. Поверхность
коронок в первое время после прорезывания
зубов гладкая, слой эмали нормальной
толщины, цвет ее варьирует от матово-белого
до светло-коричневого, тремы
отсутствуют. При зондировании
плотность эмали снижена, в нее можно
проникнуть зондом или отделить при
экскавации от дентина. Со временем
интенсивность окраски нарастает,
отмечено сочетание сколов со значительной
патологической стираемостью и
слущиванием эмали, которые приводят
к появлению трем и гиперестезии.
Поражены молочные и постоянные зубы.
Аутосомно-рецессивный
гипоминерализованный ННА. Поверхность
коронок в первое время после прорезывания
зубов гладкая, эмаль обычной толщины,
плотность ее значительно снижена, в нее
легко можно проникнуть зондом или
отделить при экскавации от дентина.
Тремы отсутствуют. Цвет эмали варьирует
от матово-белого до темно-коричневого.
Вскоре после прорезывания зубов
интенсивность окраски нарастает до
более темных тонов, отмечаются сколы,
значительная патологическая
стираемость и слущивание эмали, которые
в короткий срок приводят к появлению
трем, обнажению дентина и гиперестезии.
Эмаль в виде небольшого участка сохранена
только в прише-ечной части коронок.
Наблюдается поражение молочных и
постоянных зубов.
Несовершенный
дентиногенез (dentinogenesisimperfecta)
характеризуется
нарушением развития дентина. Эмаль
остается неизмененной, поэтому
клинически эта патология не проявляется.
Коронки зубов имеют нормальные
величину и форму.
Дети могут жаловаться
на кровоточивость десен, подвижность
зубов, число которых с возрастом
увеличивается.
На рентгенограмме
корни фронтальных зубов укорочены,
тонкие или широкие. Жевательные зубы
имеют один мощный короткий корень,
у верхушки которого несколько
заостренных выступов. Полость зуба и
каналы резко сужены, с возрастом
может наступить полная облитерация.
Ростковая зона проецируется уменьшенной
в размере. У некоторых зубов, у верхушек
корней, отмечается деструкция костной
ткани с четкими или нечеткими
контурами. Слой дентина тонкий,
полость зуба достаточно плотно
выполнена дентиклами. Некоторые дети
с этим заболеванием жалуются на боль
при воздействии температурных
раздражителей. Несовершенный
дентиногенез встречается у детей
обоего пола.
Лечение. В случае
прохождения и пломбирования
облитерированного канала одонтогенный
процесс в последующие годы не дает
обострения.
При неэффективном
лечении зуб подлежит удалению. При
потере отдельных зубов рекомендуется
съемное протезирование.
Н
аследственный
опалесцирующий дентин (несовершенный
одонтогенез, синдром Стентона—Капдепона).
В
основе данного порока развития лежит
нарушение функции мезодермальной и
эктодермальной зародышевых тканей, в
результате чего страдает развитие эмали
и дентина. Такое поражение зубов, как
правило, наблюдается у детей обоего
пола.
Рис.
5.16. Наследственный
опалесцирующий дентин.
Зубы
прорезываются в средние сроки, они
нормальной величины и формы, но с
измененным цветом эмали. Эмаль чаще
всего водянисто-серого цвета, реже
с перламутровым блеском или коричневым
оттенком (рис. 5.16). Вскоре после прорезывания
эмаль скалывается, обнаженный дентин
приобретает перламутровый цвет, быстро
стирается, через него иногда
просвечивают контуры полости зуба.
Интенсивность стирания эмали и
дентина во многом зависит от возраста
ребенка: чем старше ребенок, тем
более выражен процесс стираемости.
Установлено, что молочные зубы более
подвержены патологической стираемости.
В результате данного порока развития
наступает стирание коронок, что
приводит к нарушению прикуса и
изменению в суставе. На рентгенограмме
обнаруживается облитерация полости
зуба и корневых каналов. Корни зубов
короткие, тонкие или толстые. У
верхушек корней отмечаются явления
гиперцементоза и очаги разрежения
костной ткани. Дети жалуются на
косметический дефект, стираемость
зубов, кровоточивость десен, иногда
на боли от температурных раздражителей.
Лечение. При этом
пороке развития детей ставят на
диспансерный учет. В практике, в
зависимости от показаний, широко
применяются все виды протезирования
(защитные каппы, коронки, мостовидные
и съемные протезы).
Несовершенный
остеогенез (osteogenesisimperfecta).
Это
редкое заболевание, которое передается
аутосомно-доминантным путем; встречается
у детей обоего пола. Характеризуется
переломами длинных трубчатых костей,
ключиц, ребер. У детей наблюдаются
медленное окостенение родничков,
задержка роста, голубые склеры,
глухота, изменение строения зубов,
выпуклый лоб.
Зубы молочные и
постоянные обычной величины и формы.
Окраска разных групп зубов варьирует
от серой до сине-серой или желтовато-коричневой,
отмечается патологическая стираемость
как молочных, так и постоянных зубов,
причем стираемость молочных зубов
более выражена.
На рентгенограмме
— истончение кортикального слоя
челюстей. В области верхушек некоторых
корней наблюдается разрежение
костной ткани. С возрастом у детей
происходит облитерация полости зуба и
корневых каналов.
Источник
5.1.5. наследственные нарушения развития зубов
Большое значение в медицине и в стоматологии приобретают наследственные болезни. Это болезни, этиологическим фактором которых являются мутации. Патологическое проявление мутаций здесь не зависит от влияния среды. Среда лишь действует на степень выраженности симптомов заболевания.
Наследственные болезни в зависимости от уровня поражения мутацией наследственных структур делят на две большие группы: генные и хромосомные заболевания. В отличие от хромосомных болезней генные мутации передаются из поколения в поколение без изменений и их наследование можно проследить, изучая родословную пробанда. Генные мутации могут затрагивать развитие твердых тканей зуба — эмали и дентина.
В зависимости от числа генов, вовлеченных в мутационный процесс, различают моногенные и полигенные болезни. При моногенных болезнях затрагивается один локус и эти болезни наследуются в полном соответствии с законами Г. Менделя. Если учесть, что у человека около 100 тыс. генов и каждый ген состоит в среднем из 500 пар нуклеотидных последовательностей ДНК, то становится ясным, насколько большим может быть число мутаций, а следовательно, и генных болезней. При полигенных болезнях мутации затрагивают несколько локусов хромосом, и эти болезни, как правило, характеризуются наследственной предрасположенностью (сахарный диабет, атеросклероз, подагра, эпилепсия, язвенная болезнь, шизофрения и др.). Для проявления действия мутантного гена при таких болезнях необходимо определенное состояние организма, обусловленное воздействием вредных факторов среды. Эти болезни могут проявиться в любом возрасте.
По характеру наследования моногенные болезни можно разделить на 3 группы:
? аутосомно-доминантные;
? аутосомно-рецессивные;
? сцепленные с полом.
Наследственные болезни зубов передаются по всем трем типам наследования: при аутосомно-доминантном типе наследование признаков (болезней) определяется доминантными генами аутосом, при аутосомно-рецессивном — рецессивными генами аутосом; сцепленное с полом наследование определяется доминантными и рецессивными генами, передающимися через половые хромосомы.
Одним из начальных и в то же время наиболее универсальных в генетике человека является генеалогический метод (метод родословных), состоящий из 2 этапов: составление родословных и генеалогического анализа. Метод позволяет проследить болезнь в семье или роду с указанием типа родственных связей между членами родословной.
Клинико-генетическое обследование семьи пробанда начинается с составления подробной семейной схемы, включающей сведения о заболеваниях не менее чем в 3–4 поколениях семей. Все члены семьи должны быть осмотрены врачом — стоматологом лично. Полученные от больного сведения о родственниках должны быть подтверждены перекрестным опросом остальных членов семьи. Сведения следует получать по обеим родительским линиям, а при анализе генетического материала всегда надо иметь в виду особенности частоты проявления (пенетрантности) и степени выраженности (экспрессивности) наследственных признаков.
При генеалогическом анализе выясняется тип наследования, уточняется диагноз, определяется прогноз для потомства.
В случае аутосомно-рецессивного типа наследования анализ всегда более сложный, так как рецессивный патологический ген часто бывает в гетерозиготном состоянии и оказывается «прикрытым» доминантным нормальным геном или передается в ряду поколений, симулируя доминантное наследование.
При Х-сцепленном доминантном типе наследования заболевание одинаково проявляется как у женщин, так и у мужчин (например, гладкий неполноценный амелогенез). Но в дальнейшем женщина передает это заболевание половине дочерей и сыновей, а мужчина всем дочерям, но никому из сыновей.
При Х-сцепленном рецессивном типе наследования больные сыновья получают единственную Х-хромосому, содержащую мутантный ген, только от матери. Заболевание от отца сыновьям никогда не передается, так как отцовская Х-хромосома передается лишь дочерям. Женщины болеют реже мужчин, так как для проявления рецессивного гена необходимо, чтобы он находился в каждой из двух хромосом. У мужчин для его проявления достаточно присутствие рецессивного гена только в одной Х-хромосоме, так как Y-хромосома аллельного участка не имеет.
5.1.5.1. Формирование неполноценной эмали
Некоторые генные мутации, обусловливающие изменения структуры или химического состава эмали, обычно вызывают изменения, которые можно обнаружить только в эмали. Другие мутации могут также приводить к изменениям и в других тканях или метаболических процессах. В целом эти мутации приводят к одному из следующих последствий: недостаточное образование эмали (гипоплазия), заметная недостаточность первоначального обызвествления органической матрицы (гипокальцификация); дефекты в образовании кристаллов апатита в различных компонентах эмалевых призм (гипосозревание); отложение экзогенного материала, часто носящего пигментированный характер; комбинация этих нарушений.
Наследственные дефекты эмали, не связанные с общими нарушениями, считаются разновидностями неполноценного амелогенеза. В целом среди населения неполноценный амелогенез всех типов встречается с частотой около 1:14 000. Наиболее распространенный тип неполноценного амелогенеза — наследуемая по аутосомно-доминантному типу гипокальцификация эмали, которая встречается с частотой 1:20 000.
Гипопластический неполноценный амелогенез. Эта форма включает в себя такие нарушения, когда толщина всей эмали или ее части не достигает в процессе развития нормальной величины. Клинически это проявляется в виде тонкой эмали на зубах, которые по бокам не контактируют друг с другом, а также в виде ямок, вертикальных и горизонтальных бороздок на эмали.
Аутосомный доминантный ямочный гипопластический неполноценный амелогенез. При этой разновидности неполноценного амелогенеза эмаль как временных, так и постоянных зубов обычно нормальной толщины, но на ее поверхности беспорядочно разбросаны небольшие ямки.
Эмаль прорезавшихся зубов твердая желто-белого цвета. Окрашивание ямок происходит после того, как зубы подвергаются воздействию среды полости рта, что придает зубам темно-серый, рябой вид. Ямки затрагивают губные поверхности в большей степени, чем язычные. Отмечается тенденция к расположению ямок вертикальными столбиками.
Ямочный гипопластический неполноценный амелогенез наследуется по аутосомно-доминантному типу. В группах родственников наблюдается передача этого признака от мужчины к мужчине. Это довольно четко установленная закономерность прослеживается спорадически.
Аутосомный доминантный местный гипотастический неполноценный амелогенез. При этой разновидности неполноценного амелогенеза гипопластический дефект выражен горизонтальным рядом ямок, линейных впадин. Наиболее ярко эти дефекты проявляются на вестибулярной поверхности зуба и затрагивают 1/3 эмали в ее средней части, хотя в некоторых случаях поражение локализуется ближе к режущему краю. Этот дефект может проявляться как на молочных, так и на постоянных зубах. Могут быть поражены все зубы, но в пределах одной семьи обычно доминируют вариации в количестве пораженных зубов и в степени поражения ткани. Образование дефекта не соответствует какому-либо специфическому периоду в развитии зубов.
Аутосомный доминантный гладкий гипопластический неполноценный амелогенез. Эта разновидность неполноценного амелогенеза сопровождается тонкой и твердой эмалью. Зубы имеют гладкую блестящую поверхность. Цвет прорезавшихся зубов может варьировать от матово-белого до полупрозрачного коричневого. Толщина эмали составляет приблизительно 1/4 — 1/3 нормальной толщины. Боковые контакты зубов отсутствуют. Некоторые участки эмали могут отсутствовать, особенно по режущему краю и на жевательных поверхностях.
Это состояние наследуется по аутосомно-доминантному типу и отличается высокой пенетрантностью; оно отмечается в больших группах родственных между собой людей.
Аутосомный доминантный грубый гипопластический неполноценный амелогенез. Для этой разновидности неполноценного амелогенеза характерна твердая эмаль с грубой, гранулообразной поверхностью. Такая эмаль скорее откалывается от лежащего ниже дентина, чем стирается, как это наблюдается у гладкой эмали. Зубы имеют белый и желтовато-белый цвет после прорезывания. Толщина эмали составляет 1/4 — 1/3 толщины нормальной эмали, в результате чего создается впечатление, что зубы были обточены под коронки. Иногда какой-нибудь зуб может иметь более толстую эмаль в области шейки.
Аутосомный рецессивный грубый неполноценный амелогенез (неполное развитие эмали). При неполном развитии эмали прорезавшиеся зубы имеют желтый цвет. Поверхность зубов грубая и гранулообразная, напоминает притертое стекло. Наблюдается почти полное отсутствие образования эмали. Зубы расположены редко. У всех пациентов с этой формой дефекта эмали наблюдается открытый прикус. Среди прорезавшихся зубов многие отсутствуют. Поражаются как молочные, так и постоянные зубы. Эта форма неполноценного амелогенеза встречается редко.
Х-сцепленный (доминантный) гладкий неполноценный амелогенез. Клиническая картина эмали у мужчин отличается от картины эмали у женщин. Молочные и постоянные зубы поражаются одинаково часто в обоих полах. У мужчин отмечается гладкая, блестящая и тонкая эмаль с желто-коричневым оттенком. Зубы не имеют боковых контактов. Наблюдается повышенное стирание режущего края и жевательных поверхностей, особенно у взрослых.
У женщин дефект эмали выражается в том, что вертикальные полосы эмали почти нормальной толщины перемежаются с полосами гипопластической эмали. Иногда на дне гипопластических канавок можно увидеть дентин. Вертикальные полосы расположены хаотически и имеют разную толщину. В структуре дефекта на гомологичных зубах справа и слева симметрия отсутствует.
Как и при других формах неполноценного амелогенеза, часто отмечается открытый прикус. Этот дефект наследуется как Х-сцепленный признак, что согласуется с эффектом лионизации генов на Х-хромосоме у гетерозиготных женщин.
Гипоматурационный (несозревший) неполноценный амелогенез. Гипоматурационные формы неполноценного амелогенеза клинически характеризуются наличием эмали, покрытой крапинками и имеющей коричнево-желтый цвет. Эмаль обычно нормальной толщины, но мягче, чем нормальная, и имеет тенденцию к откалыванию от дентина. По степени проницаемости для рентгеновских лучей эмаль приближается к дентину.
Х-сцепленный (рецессивный) гипоматурационный неполноценный амелогенез. При этом неполноценном амелогенезе поражаются как молочные, так и постоянные зубы. Наблюдается различная клиническая картина у мужчин и женщин.
У мужчин постоянные зубы покрыты крапинками и имеют желто-белый цвет, но с возрастом вследствие адсорбции пятен они могут темнеть. Толщина эмали приближается к нормальной. Эмаль мягкая, и кончиком зонда можно проткнуть ее поверхность. Несмотря на то что эти зубы более склонны к скалыванию и стиранию, чем здоровые, потеря эмали происходит медленно. Внешний вид молочных зубов у мальчиков напоминает притертое матовое белое стекло. Иногда отмечается легкое пожелтение временных зубов. Поверхность зубов относительно гладкая.
У женщин как на молочных, так и на постоянных зубах видны перемежающиеся вертикальные полосы матовобелой эмали и нормальной полупрозрачной эмали. Эти полосы бывают разной ширины и хаотически распределены по коронке. Симметрия гомологичных зубов справа и слева отсутствует.
Аутосомный рецессивный пигментированный гипоматурационный неполноценный амелогенез. Для этой формы патологии характерно поражение молочных и постоянных зубов. Эмаль прорезавшихся зубов имеет молочный или блестящий коричневый цвет, но окраска может стать более глубокой после контактирования с экзогенными веществами. Эмаль имеет нормальную толщину и склонна к откалыванию от дентина, в особенности вокруг мест, подвергавшихся лечению. Резорбция эмали на режущем крае или жевательной поверхности зуба может происходить еще до прорезывания зубов. Для пациентов с этим дефектом характерно образование большого количества зубного камня, который ярко флюоресцирует красно-фиолетовым цветом.
«Снежные» зубы. «Снежные» зубы — довольно частое нарушение, при котором различные участки эмали имеют матовый белый цвет. Матовая белизна эмали может быть сплошной или пятнистой. Граница между матово-белой эмалью и полупрозрачной эмалью довольно резкая. Зубы верхней челюсти поражаются, как правило, в большей степени, чем нижние зубы. Дефект на зубах, от фронтальных до жевательных, выглядит так, будто зубы обмакнули в белую краску,
У матово-белой эмали отсутствуют радужный блеск, который наблюдается у белой эмали при флюорозе. Поражаются молочные и постоянные зубы.
Гипокальцифицированный неполноценный амелогенез. При этой форме наблюдаются такие нарушения, когда вся эмаль или ее отдельные участки не достигают нормальной твердости. Клинически это проявляется в виде аплазии эмали на внешней поверхности коронки зуба с гиперестезией открытых участков дентина.
Аутосомный доминантный гипокальцифицированный неполноценный амелогенез. При этой форме нарушений толщина эмали прорезавшихся зубов нормальная, хотя на средней трети вестибулярной поверхности иногда наблюдаются участки гипоплазии эмали. Однако эмаль зубов настолько мягкая, что вскоре после прорезывания она может быть потеряна, а коронка состоит из одного дентина. У эмали консистенция, как у сыра, и ее легко можно соскрести экскаватором или проникнуть сквозь нее зондом. Цвет эмали, покрывающей зубы после прорезывания, может быть матово-белым или желто-оранжево-коричневым. На более мягких внешних участках эмаль быстро теряется, оставляя поверхности открытого дентина, которые могут быть крайне чувствительны. Многие зубы могут вовсе не прорезываться или прорезываться с заметным опозданием. В более чем 60 % случаев этого дефекта эмали наблюдается открытый прикус.
Рис. 5.9. Несовершенный амелогенез.
? Таким образом, несовершенный амелогенез — это тяжелое нарушение эмалеобразования, выражающееся в системном нарушении структуры и минерализации молочных и постоянных зубов, изменении цвета и последующей частичной или полной потере ткани (рис. 5.9).
С целью сохранения имеющейся эмали рекомендуется систематическая обработка реминерализующими растворами и 0,2–0,05 % раствором фторида натрия. При значительном изменении эмали проводится ортопедическое лечение.
5.1.5.2. Наследственные нарушения, затрагивающие дентин
В настоящее время различают три типа неполноценного дентиногенеза:
Тип I является одним из нескольких проявлений общих скелетных заболеваний, называемых неполноценным остеогенезом. Различают врожденный и поздний неполноценный остеогенез. При обоих типах могут наблюдаться зубы с дефектами дентина. Зубы, как молочные, так и постоянные, обладают удивительной янтарной полупрозрачностью. Однако имеются значительные вариации в степени выраженности болезни от поражения всех зубов до единичных, у которых наблюдается лишь легкое обесцвечивание. Эмаль на таких зубах легко откалывается, что способствует более быстрому стиранию обнаженного дентина. При неполноценном дентиногенезе I типа молочные зубы поражены сильнее, чем постоянные.
Рис. 5.10. Несовершенный дентиногенез II типа (синдром Стейнтона — Кандепона).
Тип II, называемый в литературе наследственным опалесцирующим дентином, или синдромом Стейнтона — Капдепона, имеет в основном те же клинические черты, что и тип I. Главные причины, побудившие выделить этот тип в отдельную форму, следующие:
? имеются данные о большом числе семей, многие члены которых поражены неполноценным дентикогенезом типа II, но не обнаруживают никаких признаков неполноценного остеогенеза;
? внутрисемейная корреляция степени заболевания, окраски и стирания в типе II высока, тогда как в неполноценном дентиногенезе типа I присутствуют значительные фенотипические варианты;
? при неполноценном дентиногенезе II типа одинаково поражаются как молочные, так и постоянные зубы, полностью здоровых зубов обнаружить не удается (рис. 5.10).
Тип III характеризуется поражением зубов по типам I и II как по окраске, так и по форме. Однако в пределах этого типа наблюдаются значительные фенотипические вариации. Наиболее часто наблюдаемые клинические проявления — опалесцирующий цвет зубов, куполообразный вид коронок, поражение как молочных, так и постоянных зубов, а также определение при рентгенологическом исследовании так называемых раковинных зубов. Этот термин используется для описания зубов, образование дентина в которых не происходит после формирования плащевого дентина.
Лечение. Связано с большими трудностями, эффективны ортопедические методы.
Следующая глава >
