Наследственные нарушения развития зубов диагностика и лечение

5.1.3. Наследственные
нарушения развития твердых тканей зубов

К наследственным
порокам разви­тия твердых тканей
зубов относятся наследственный
несовершенный амелогенез (ННА),
наследствен­ный несовершенный
дентиногенез

(ННД), наследственный
опалесцирующий дентин (НОД).

Наследственный
несовершенный амелогенез (ННА) относится
к чис­лу наиболее редких и недостаточно
изученных пороков развития твер­дых
тканей зубов, имеет различные формы,
разные клинические прояв­ления, а
также разные типы насле­дования. В
основе этого порока развития лежит
наследственное не­доразвитие
эктодермальной заро­дышевой ткани.
ННА чаще встре­чается как самостоятельный
порок развития эмали, но может быть
так­же проявлением сочетанных
синд-ромных ассоциаций и хромосомных
болезней. Данный порок развития приводит
к изменению цвета эма­ли, ее истончению,
уменьшению величины коронок, появлению
на поверхности коронок ямок, оваль­ных
углублений и бороздок, что вызывает
нарушение эстетической внешности
ребенка. Возникновение той или иной
формы ННА обуслов­лено нарушениями,
происходящи­ми в матрице эмали. Так,
развитие гипопластической формы связано
с нарушением процесса формирова­ния
матрицы эмали; гипоматурационной формы
— с нарушением ее созревания,
гипоминерализованной формы — с нарушением
ее минера­лизации.

Клиническая картина
зависит от формы заболевания, типов
наследо­вания и клинического течения.
В связи с тем что этот порок разви­тия
эмали имеет 3 типа наследова­ния
(аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный
и Х-сцепленный доминантный или
рецессив­ный), 3 формы заболевания
(гипопластическая, гипоматурационная
и гипоминерализованная) и 12 видов
клинических проявлений, становит­ся
ясным обширность разнообразия его
клинической картины.

Многообразие форм,
типов и ви­дов клинических проявлений
дан­ного заболевания требует от врача
внимательного обследования больного,
так как каждому типу, форме и виду
проявлений присущи свои признаки.

Гипопластическая
форма ННА имеет 6 видов клинических
прояв­лений.

Аутосомно-доминантный
ямочно-бороздчатый гипопластический
ННА (рис.
5.13). Признаки: на зубах вид­ны мелкие
и средние по глубине ямки и бороздки,
количество кото­рых различно; чаще
они локализу­ются на вестибулярной
и щечной поверхностях коронок. В меньшем
количестве дефекты выявляются на
язычной, небной и контактной по­верхностях.
Ямки расположены ха­отично или
выстроены в виде про­дольных столбиков,
бороздки также имеют продольное
направление. Протяженность выстроенных
в столбики ямок или бороздок быва­ет
неодинаковой. На одних зубах, начинаясь
от режущего края и буг­ров, они доходят
до половины ко­ронок, на других дефекты
распола­гаются только в средней их
части, реже, начинаясь от режущего края
и бугров, они достигают шейки зуба. Те
дефекты, которые начина­ются от
режущего края и вершин бугров, вызывают
их истончение, приводящее к образованию
сколов. Слой эмали истончен лишь в
мес­тах образовавшихся дефектов, в
ко­торых за счет пищевого пигмента
изменен ее цвет. Пигмент не про­никает
в глубь эмали и легко сни­мается
механическим путем. Эмаль твердая, тремы
отсутствуют. В мес­тах отсутствия
дефектов эмаль вы­глядит так же, как
и на здоровых зубах, — обычного цвета,
с харак­терным блеском и ровной
поверх­ностью. Число пораженных
молоч­ных и постоянных зубов варьирует.

Рис.
5.13.
Аутосомно-доминантный ямочно-бороздчатый
гипопластический наследственный
несовершенный амелогенез.

Аутосомно-доминантный
местный гипопластический ННА. Признаки:
на зубах видны единичные крупные борозды
или овальные углубления, расположенные
чаще всего на вес­тибулярной или
щечной поверхно­сти коронок.
Углубления имеют вертикальное
направление, симмет­ричность в их
расположении отсут­ствует. Глубина
и размеры этих де­фектов на одноименных
зубах нео­динаковы, дно и стенки их
ровные. Эмаль гладкая, твердая, блестящая,
слой ее истончен лишь в местах уг­лублений.
Цвет эмали изменен то­лько в
гипоплазированных истон­ченных
участках, в которых она светло-желтого
или светло-корич­невого цвета.
Интенсивность окра­ски эмали зависит
от глубины де­фекта и возраста ребенка.
Чем стар­ше ребенок и глубже дефекты,
тем интенсивнее окрашивается истон­ченная
эмаль и обнаженный ден­тин. Число
пораженных молочных и постоянных зубов
варьирует.

Аутосомно-доминантный
гипопла­стический гладкий ННА.
Зубы меньшей величины, правильной формы,
слой эмали истончен по всей поверхности
коронок, цвет ее варьирует от светло-желтого
до светло-коричневого. Поверхность
коронок гладкая, блестящая, повы­шенной
прозрачности. Эмаль до­статочно
твердая. На некоторых зу­бах отмечены
мелкие сколы, соче­тающиеся с
патологической стираемостью. Между
зубами имеются тремы. Отмечается
гиперестезия от температурных
раздражителей. По­ражены молочные и
постоянные зубы.

Аутосомно-доминантный гипопластический
гранулообразный ННА.

На поверхности
коронок видны множественные ямки и
бороздки, располагающиеся хаотично,
имею­щие различную глубину, а послед­ние
— неодинаковую ширину и дли­ну. Эмаль,
находящаяся между ям­ками и бороздками,
гранулообразного вида, достаточно
твердая, прочно соединяется с дентином,
ис­тончена по всей поверхности
коро­нок, особенно в местах дефек­тов.
Между зубами имеются тремы. В пришеечной
части некоторых ко­ронок, там, где нет
дефектов, по­верхность эмали гладкая.
Наблюда­ется гиперестезия. У одного
и того же ребенка цвет эмали на разных
группах зубов варьирует от светлых
тонов на передних зубах до более темных
на боковых. Блеск эмали со­хранен. На
коронках зубов обнару­живается
сочетание мелких сколов с незначительной
патологической стираемостью эмали. У
детей корон­ки зубов выглядят
по-разному: в виде столбиков или
конусообразной формы, с закругленным
режущим краем. Бугры премоляров и моляров
имеют шиловидную форму, что со­здает
ложное впечатление наличия на жевательной
поверхности зубов кариозных полостей.
Со временем шипы откалываются. На
молочных молярах отколы шипов чаще
обна­руживаются на верхушке бугров,
в том месте, откуда они берут начало. На
постоянных зубах отколы на­блюдаются
с одинаковой частотой, как на вершине
бугров, в средней их части, так и у
основания. Сколов­шиеся у основания
бугра шипы оставляют на жевательной
поверх­ности участки обнаженного
денти­на, по которым можно определить
количество имевшихся ранее буг­ров.
Дети жалуются на гипересте­зию.
Обнаженный дентин имеет не­одинаковую
окраску, интенсивность которой зависит
от давности скола и его глубины.
Наблюдается пораже­ние молочных и
постоянных зубов.

Х-сцепленный
доминантный
гипопластический ННА гладкий у
мужчин. Эмаль
незначительно
ис­тончена
по всей поверхности коро­нок, гладкая,
блестящая, желтова­то-коричневая на
боковых зубах и светло-желтая на передних.
Отме­чаются тремы, патологическая
стираемость эмали и гиперплазия.
По­ражены молочные и постоянные зубы.

Х-сцепленный доминантный
гипопластический
ННА полосчато-бо­роздчатый у женщин.
На вестибу­лярной
и щечной поверхностях ко­ронок имеются
продольно располо­женные полосы и
борозды. Эмаль твердая, слой ее истончен
лишь в местах борозд. На дне некоторых
борозд — дополнительные углубле­ния,
в которых эмаль значительно истончена
или отсутствует. На од­ном и том же
зубе полосы и бороз­ды имеют неодинаковую
длину и ширину, а последние — разную
глу­бину. Расположены они друг от
друга на разном расстоянии, сим­метричность
поражения отсутству­ет. Цвет эмали в
местах полос полу­прозрачный, а борозд
— свет­ло-желтый. В области дополнитель­ных
углублений видны темные точ­ки
пигментированной эмали. Тре­мы
отсутствуют. Число пораженных молочных
и постоянных зубов ва­рьирует.

Аутосомно-рецессивный
гипопластический шероховатый ННА.
Про­резавшиеся
зубы вследствие истон­чения и быстрого
скалывания эма­ли имеют измененную
форму и уменьшенную величину. Истонче­ние
и скалывание эмали более час­то
отмечаются на вестибулярной и щечной
поверхности коронок. Со­хранившаяся
эмаль выглядит в виде тонких, маленьких
островков, кото­рые при попытке
отделения их от дентина легко скалываются
или от­деляются целиком, что указывает
на хрупкость эмали и ослабление ее
сцепления с дентином. Эти остров­ки
эмали придают поверхности коронок
шероховатость. Более тол­стый слой
эмали отмечается в пришеечной области
коронок. Большое количество сохранившейся
эмали обнаруживается на контактной и
небной поверхностях зубов. У раз­ных
групп зубов цвет эмали неоди­наков,
он варьирует от светло-жел­того на
передних зубах до тем­но-коричневого
на жевательных. На буграх молочных и
постоянных моляров наблюдаются мелкие
ско­лы и незначительная патологиче­ская
стираемость эмали. Имеются тремы и
гиперестезия, поражены молочные и
постоянные зубы.

Гипоматурационная
форма ННА имеет 4 вида клинических
проявле­ний.

Аутосомно-доминантный
гипоматурационный
пигментированный ННА
(рис.
5.14). Поверхность коро­нок в первое
время после прорезы­вания зубов
гладкая, толщина эма­ли в пределах
нормы, тремы отсут­ствуют. Эмаль
недостаточно твер­дая, лишена блеска,
имеет разную окраску. У одних детей
эмаль жел­того или коричневого цвета,
у дру­гих зубы имеют меловидную
непро­зрачную эмаль, лишенную блеска,
на которой со временем могут по­являться
желтоватые и коричнева­тые пятнышки
и полоски, цвет ко­торых при чистке
зубов не изменя­ется. У детей, имеющих
такой по­рок развития, через некоторое
вре­мя на фронтальных и боковых зубах
появляются средние и крупные сколы,
сочетающиеся со значитель­ной
патологической стираемостью эмали, что
обусловливает гипере­стезию. У детей
поражены молоч­ные и постоянные зубы.

Рис.
5.14.
Аутосомно-доминантный гипоматурационный
пигментированный наследственный
несовершенный амелогенез.

Аутосомно-доминантный
гипоматурационный ННА «снежная шап­ка».
На
группе зубов разного пери­ода
минерализации с вестибуляр­ной и
щечной поверхности видны единичные,
лишенные блеска, ма­тово-белые пятна
с ровными или фестончатыми краями,
четкими границами. Поверхность коронок
гладкая, эмаль твердая, толщина ее в
пределах нормы, тремы и гипе­рестезия
отсутствуют (рис. 5.15). У одного и того же
ребенка величи­на и форма пятен
различные, сим­метричность в их
расположении от­сутствует, метиленовым
синим пят­на не окрашиваются. Число
пора­женных молочных и постоянных
зубов варьирует, чаще бывает пора­жение
постоянных зубов верхней челюсти.

Рис.
5.15.
Аутосомно-доминантный гипоматурационный
наследственный не­совершенный
амелогенез «снежная шапка».

Аутосомно-рецессивный
гипоматурационный пигментированный
ННА. Поверхность
коронок у толь­ко что прорезавшихся
зубов, как правило, гладкая, толщина
эмали в пределах нормы, тремы отсутству­ют.
Цвет эмали варьирует от мато­во-белого
до светло-коричневого, эмаль недостаточно
твердая, лишена блеска. Через некоторое
время на зубах, в основном с вестибуляр­ной
поверхности, появляются сред­ние и
крупные сколы, сочетающие­ся со
значительной патологической стираемостью
эмали, что приводит к появлению
гиперестезии. Истон­чение эмали
отмечается лишь в ме­стах дефектов.
Число пораженных молочных и постоянных
зубов ва­рьирует.

Х-сцепленный
рецессивный
гипоматурационный ННА полосатый у
женщин. На
зубах, в основном с ве­стибулярной
поверхности коронок, видны продольные
полосы неоди­наковой длины и ширины,
число которых на одноименных зубах
раз­личное, симметричность в их
рас­положении отсутствует. Окраска
полос неодинаковая, одни полосы имеют
нормальную полупрозрач­ную эмаль,
другие — матово-белую, светло-желтую
или светло-коричне­вую. Поверхность
коронок гладкая, толщина эмали в пределах
нормы. Эмаль недостаточно твердая. Со
временем на жевательной поверх­ности
зубов возникают средние и крупные сколы,
сочетающиеся со значительной патологической
сти­раемостью эмали, что приводит к
появлению гиперестезии. Пораже­ны
молочные и постоянные зубы.

Гипоминерализованная
форма ННА имеет 2 вида клинических
проявлений.

Аутосомно-доминантный
гипоминерализованный ННА. Поверхность
коронок в первое время после про­резывания
зубов гладкая, слой эма­ли нормальной
толщины, цвет ее варьирует от матово-белого
до свет­ло-коричневого, тремы
отсутству­ют. При зондировании
плотность эмали снижена, в нее можно
про­никнуть зондом или отделить при
экскавации от дентина. Со време­нем
интенсивность окраски нарас­тает,
отмечено сочетание сколов со значительной
патологической сти­раемостью и
слущиванием эмали, которые приводят
к появлению трем и гиперестезии.
Поражены молочные и постоянные зубы.

Аутосомно-рецессивный
гипоминерализованный ННА. Поверхность
коронок в первое время после про­резывания
зубов гладкая, эмаль обычной толщины,
плотность ее значительно снижена, в нее
легко можно проникнуть зондом или
от­делить при экскавации от дентина.
Тремы отсутствуют. Цвет эмали ва­рьирует
от матово-белого до темно-коричневого.
Вскоре после проре­зывания зубов
интенсивность окра­ски нарастает до
более темных то­нов, отмечаются сколы,
значитель­ная патологическая
стираемость и слущивание эмали, которые
в ко­роткий срок приводят к появлению
трем, обнажению дентина и гипере­стезии.
Эмаль в виде небольшого участка сохранена
только в прише-ечной части коронок.
Наблюдается поражение молочных и
постоянных зубов.

Несовершенный
дентиногенез (dentinogenesisimperfecta)
характе­ризуется
нарушением развития ден­тина. Эмаль
остается неизменен­ной, поэтому
клинически эта пато­логия не проявляется.
Коронки зу­бов имеют нормальные
величину и форму.

Дети могут жаловаться
на крово­точивость десен, подвижность
зу­бов, число которых с возрастом
увеличивается.

На рентгенограмме
корни фрон­тальных зубов укорочены,
тонкие или широкие. Жевательные зубы
имеют один мощный короткий ко­рень,
у верхушки которого несколь­ко
заостренных выступов. Полость зуба и
каналы резко сужены, с воз­растом
может наступить полная об­литерация.
Ростковая зона прое­цируется уменьшенной
в размере. У некоторых зубов, у верхушек
кор­ней, отмечается деструкция кост­ной
ткани с четкими или нечетки­ми
контурами. Слой дентина тон­кий,
полость зуба достаточно плот­но
выполнена дентиклами. Некоторые дети
с этим заболеванием жа­луются на боль
при воздействии температурных
раздражителей. Не­совершенный
дентиногенез встре­чается у детей
обоего пола.

Лечение. В случае
прохождения и пломбирования
облитерированного канала одонтогенный
процесс в по­следующие годы не дает
обостре­ния.

При неэффективном
лечении зуб подлежит удалению. При
потере от­дельных зубов рекомендуется
съем­ное протезирование.

Наследственный
опалесцирующий дентин (несовершенный
одонтогенез, синдром Стентона—Капдепона).
В
основе данного порока раз­вития лежит
нарушение функции мезодермальной и
эктодермальной зародышевых тканей, в
результате чего страдает развитие эмали
и ден­тина. Такое поражение зубов, как
правило, наблюдается у детей обое­го
пола.

Рис.
5.16. Наследственный
опалесциру­ющий дентин.

Зубы
прорезываются в средние сроки, они
нормальной величины и формы, но с
измененным цветом эмали. Эмаль чаще
всего водяни­сто-серого цвета, реже
с перламут­ровым блеском или коричневым
оттенком (рис. 5.16). Вскоре после прорезывания
эмаль скалывается, обнаженный дентин
приобретает перламутровый цвет, быстро
стира­ется, через него иногда
просвечива­ют контуры полости зуба.
Интен­сивность стирания эмали и
дентина во многом зависит от возраста
ре­бенка: чем старше ребенок, тем
бо­лее выражен процесс стираемости.
Установлено, что молочные зубы более
подвержены патологической стираемости.
В результате данного порока развития
наступает стира­ние коронок, что
приводит к нару­шению прикуса и
изменению в сус­таве. На рентгенограмме
обнаружи­вается облитерация полости
зуба и корневых каналов. Корни зубов
ко­роткие, тонкие или толстые. У
вер­хушек корней отмечаются явления
гиперцементоза и очаги разрежения
костной ткани. Дети жалуются на
косметический дефект, стираемость
зубов, кровоточивость десен, ино­гда
на боли от температурных раз­дражителей.

Лечение. При этом
пороке разви­тия детей ставят на
диспансерный учет. В практике, в
зависимости от показаний, широко
применяются все виды протезирования
(защит­ные каппы, коронки, мостовидные
и съемные протезы).

Несовершенный
остеогенез (osteogenesisimperfecta).
Это
редкое за­болевание, которое передается
аутосомно-доминантным путем; встречается
у детей обоего пола. Характеризуется
переломами длин­ных трубчатых костей,
ключиц, ре­бер. У детей наблюдаются
медлен­ное окостенение родничков,
за­держка роста, голубые склеры,
глу­хота, изменение строения зубов,
выпуклый лоб.

Зубы молочные и
постоянные обычной величины и формы.
Окраска разных групп зубов варьи­рует
от серой до сине-серой или желтовато-коричневой,
отмечается патологическая стираемость
как молочных, так и постоянных зубов,
причем стираемость молочных зу­бов
более выражена.

На рентгенограмме
— истонче­ние кортикального слоя
челюстей. В области верхушек некоторых
кор­ней наблюдается разрежение
кост­ной ткани. С возрастом у детей
происходит облитерация полости зуба и
корневых каналов.