Дистрофия мышц ног причины и лечение

Мышечная дистрофия является группой хронических заболеваний мышечных структур, преимущественно скелетных. Для всех прогрессирующих мышечных дистрофий характерной чертой является постепенно проявляющаяся слабость мышц, а также их дегенерация. По мере развития недуга наблюдается уменьшение диаметра мышечных волокон. Поражённые элементы в результате дистрофии утрачивают свою способность сокращаться и постепенно распадаются. Их место в теле больного человека занимает соединительная и жировая ткань.

Онлайн консультация по заболеванию «Мышечная дистрофия».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Невролог, Хирург.

Клиницисты выделяют всего девять разновидностей этого патологического состояния, которые имеют существенные различия в зависимости от агрессивности развития, основных характеристик, локализации поражённых волокон, а также возрастных показателей.

Этиология

Пока ещё учёным точно не удалось выяснить истинные причины, которые запускают патологические механизмы, провоцирующие патологию. Но точно уже известно, что основа всех причин этого патологического состояния – мутации аутосомно-доминантного генома, основной функцией которого является синтезирование и регенерация в теле человека специфического белка, отвечающего за полноценное формирование мышечных волокон.

В зависимости от того, какая именно хромосома в генетическом коде человека была подвержена процессу мутации, зависит, недуг с каким расположением будет развиваться:

  • в большинстве клинических ситуаций мутации подвергается Х хромосома в геноме человека. В этом случае начинает прогрессировать мышечная дистрофия Дюшена. Именно эта форма недуга диагностируется чаще всего. Примечателен тот факт, что если представительница прекрасного пола имеет в своём геноме дефектную хромосому, то велика вероятность того, что она передаст её и своим потомкам. Но бывает и так, что у неё никаких симптомов недуга проявляться и вовсе не будет;
  • причиной мотонической разновидности недуга является формирование аномального генома, относящегося к 19 хромосоме;
  • отдельно стоит выделить мышечную недоразвитость, которая совершенно не связана с аномалиями в половой хромосоме. В данную группу относят 2 вида болезни: плечо-лопатка-лицо, поясница-конечности.

Разновидности

Клиницисты выделяют несколько наиболее распространённых форм недуга.

Мышечная дистрофия Дюшена. Данную разновидность также именуют в медицинской литературе псевдогипертрофической. Обычно мышечная дистрофия Дюшена начинает прогрессировать уже в детском возрасте. Примечателен тот факт, что этому недугу более подвержены маленькие мальчики, нежели девочки.

Симптомы мышечной дистрофии Дюшена проявляются у малышей уже в возрасте от 2 до 5 лет. Изначально поражаются мышцы ног, тазового пояса. Но постепенно патологический процесс «перебирается» на мышцы верхней части туловища. Позже вовлекаются и остальные мышечные структуры. Примечателен тот факт, что недуг стремительно прогрессирует, и уже в среднем к 12–15 годам больной полностью утрачивает способность свободно передвигаться.
Прогноз этого типа дистрофии не является благоприятным – многие люди погибают, даже не достигнув 20-летнего возраста.

Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшена

Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшена

Болезнь Штейнерта. Эта разновидность патологии является характерной для взрослых людей из возрастной категории от 20 до 40 лет. Редки случаи, когда патология проявляет себя уже в младенческом возрасте. Ограничений, касательно половой принадлежности, дистрофия не имеет. Характеризуется медленным прогрессированием.

Дистрофия этого вида имеет свою характерную черту – патологический процесс затрагивает не только мышцы скелета, но также и структуры жизненно важных органов. У больного возможно появление слабости мышц лица. Стоит отметить, что поражение других групп мышц также не исключено. Характерно медленное расслабление волокон после их предварительного сокращения.

Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера. Эта разновидность патологии является малораспространенной. Патологический процесс прогрессирует довольно медленно. Прогрессирующую мышечную дистрофию Беккера обычно диагностируют у людей с низким ростом. Прогноз недуга благоприятный. На протяжении многих лет люди с таким диагнозом сохраняют свою работоспособность, и их состояние остаётся удовлетворительным. Инвалидизации способствуют травмы различной степени тяжести, а также сопутствующие болезни.

Юношеская мышечная дистрофия Эрба-Рота. Период проявления её симптомов – от 10 до 20 лет. Прогрессирует медленно. На начальных стадиях развития отмечается атрофия волокон рук и плеч, позже – ног и таза. Во время ходьбы можно отметить изменение осанки человека – грудная клетка отодвигается немного назад, в то время как живот выпячивается вперёд. Больной идёт и переваливается.

Мышечная дистрофия Эрба-Рота

Мышечная дистрофия Эрба-Рота

Мышечная дистрофия Ландузи-Дежерина. Симптомы недуга проявляются в период от 6 до 52 лет. Чаше всего признаки дистрофии Ландузи-Дежерина выявляют в период с 10 до 15 лет. При этом недуге в первую очередь страдают мышцы лица. Но постепенно при дистрофии Ландузи-Дежерина патологический процесс охватывает также мышечные структуры конечностей и туловища.

Первым симптомом развития болезни является неполное смыкание век. Постепенно перестают полностью смыкаться губы, что обуславливает нарушение дикции. Патология Ландузи-Дежерина у больных протекает достаточно медленно. У пациента длительное время сохраняется способность двигаться, поэтому он может вести нормальный образ жизни. В среднем через 20–25 лет возможно атрофирование мышц тазового пояса, что и становится причиной инвалидизации. В целом можно сказать, что дистрофия Ландузи-Дежерина протекает благоприятно.

Симптоматика

Различные формы дистрофии (Ландузи-Дежерина, Дюшена, Беккера и прочее) имеют свои характерные признаки прогрессирования. Но также существует группа симптомов, которые являются характерными для любой разновидности патологии:

  • отсутствие болевого синдрома;
  • постепенное понижение тонуса мышечных волокон;
  • чувствительность в поражённых участках не понижается;
  • скелетные мышцы постепенно атрофируются;
  • перемена походки;
  • частые падения вследствие слабости мышц ног;
  • постоянная усталость;
  • характерный симптом прогрессирования недуга – изменение размеров мышц;
  • мышечная дистрофия у детей проявляется постепенным утрачиванием физ. навыков, которые они уже успели развить до момента прогрессирования патологии.

Диагностика

Диагностика мышечной дистрофии у детей и взрослых включает в себя такие мероприятия:

  • тщательный сбор анамнеза;
  • электромиография;
  • взятие небольшого участка мышечного волокна для проведения микроскопического исследования;
  • дополнительное консультирование у ортопеда и терапевта.

Осложнения

  • нарушения работы сердца;
  • деформация позвоночного столба;
  • снижение интеллекта, функций памяти;
  • снижение способность совершать активные движения и постепенна инвалидизация;
  • прогрессирование патологий системы дыхания;
  • летальный исход (медицинская статистика такова, что этот недуг редко становится причиной смерти).

Лечебные мероприятия

Стоит сразу отметить, что мышечную дистрофию излечить полностью возможности нет. Ещё не было создано такого препарата или процедуры, которые смогли бы восстановить поражённые участки мышечных волокон. Лечение мышечной дистрофии в первую очередь направлено на торможение активного развития процессов дистрофии в мышечных структурах. С этой целью больному назначают кортикостероиды, витамины, АТФ и прочее.

Читайте также:  Межпальцевый грибок на ногах народные средства лечения

Дополнительно назначают:

  • лечебный массаж;
  • физиотерапию;
  • дыхательную гимнастику;
  • проводят профилактику прогрессирования сколиоза.

Источник

Выраженная дистрофия мышц может быть первичной и вторичной, локализованной или тотальной, вызванной заболеваниями или травмами. Лечение этой патологии обычно заключается в одновременном приложении усилий врача и пациента в нескольких направлениях. Нужно устранить причину дистрофии мышц ног или скелета, лечение после этого будет заключаться в восстановлении тонуса и работоспособности мускулатуры.

Узнать актуальную информацию про причины и лечение дистрофии мышц можно на этой странице – здесь рассказано про самые распространенные заболевания и патологические состояния. Но все изложенные факты ни в коем случае нельзя применять для самостоятельной диагностики и проведения терапии.

Лечение любых патологий может проводится только под контролем ос стороны врача. В противном случае результат может быть очень плачевный. При длительно развивающейся дистрофии скелетных мышц может наступить остановка дыхания, поскольку межреберная мускулатура также подвергается этому разрушительному процессу.

При выраженной дистрофии мышц ног на фоне перенесенного инсульта или перелома позвоночника требуется своевременная реабилитация. Если этот процесс пустить на самотек, то высока вероятность того, что в будущем пациент не сможет самостоятельно передвигаться в пространстве.

Если вам требуется профессиональная помощь ортопеда по реабилитации на фоне дистрофии мышц тела и конечностей, то может записаться на первичную бесплатную консультацию в нашу клинику мануальной терапии. В ходе первого бесплатного приема врач проведет осмотр, поставит предварительный диагноз, порекомендует дополнительные обследования и расскажет о возможностях и перспективах проведения лечения с помощью методов мануальной терапии.

Основные причины дистрофии мышц ног и скелета

Начать стоит с того, что дистрофия – это патологический процесс, заключающийся в нарушении питания тканей. Мышцы скелета, верхних и нижних конечностей осуществляется за счет развитой кровеносной сети. Поступление артериальной крови происходит по капиллярам, артериолам и артериям. А отток крови происходит по венозному руслу. Капиллярная сеть пронизывает все волокна мускулатуры. при сокращении и расслаблении мышцы происходит стимуляция сосудистой стенки.

В том случае, если работа мышц не осуществляется в течение длительного периода времени кровеносная сеть перестает функционировать. Развивается вторичная дистрофия. также возможен и обратный процесс. На фоне сахарного диабета может возникать ангиопатия со спаданием сосудистых стенок. Мышцы не получают достаточного количества крови и также развивается дистрофия.

Таким образом основные причины развития дистрофии мышц – это патологии, приводящие к недостаточному поступлению артериальной крови к мускулатуре. Эти факторы риска могут быть внешними и внутренними. К внешним потенциальным причинам относится длительное компрессионное воздействие. Напрмиер, при неправильном наложении резинового медицинского жгута неизбежно наступает дистрофия мышц.

Существуют и другие причины дистрофии мышц тела и конечностей – они включают в себя:

  • нарушение процесса иннервации (остеохондроз позвоночника с корешковым синдромом, туннельные патологии, синдром «конского хвоста», травматические повреждении крупных нервов);
  • опухоли и воспалённые лимфатиче6ские узлы, сдавливающие кровеносные сосуды и нервы;
  • застойные явления (дистрофия мышц нижних конечностей может возникать при атеросклерозе и варикозном расширении вен);
  • деформация крупных суставов, в результате которых нарушается положение крупных кровеносных сосудов и нервов;
  • повреждения структур головного мозга (ишемический и геморрагический инсульт, патологии в пирамидальной системе, опухоли, инфекции и т.д.);
  • повреждения спинного мозга и дурального мешка (переломы, секвестрирование межпозвоночной грыжи, перелом позвоночника, гемангиомы, опухоли и инфекции);
  • смещение тел позвонков с компрессией спинного мозга;
  • искривление позвоночника 3-ей и 4-ой степени;
  • длительное вынужденное обездвиженное положение (напрмиер, во время болезни или после перенесённой травмы);
  • наследственные генетические патологии (боковой амиотрофический склероз);
  • анемия и длительное недостаточное поступление в организм некоторых незаменимых аминокислот (часто наблюдается у вегетарианцев).

Причины дистрофии мышц ног могут заключаться в развитии заболеваний опорно-двигательного аппарата. При нарушении иннервации на фоне компрессии седалищного или корешкового нерва наблюдается нарушение функции мускулатуры, снижение кровотока, застойные явления. Постепенно нижняя конечность начинает уменьшаться в объемах, запускается процесс дистрофии мышечного волокна.

Вторая по распространённости причина дистрофии мышц нижних конечностей – деформирующий остеоартроз тазобедренного, коленного или голеностопного сустава. Эти патологии приводят к вынужденной обездвиженности конечности. Как результата – возникает дистрофия мышечного волокна, поскольку на него не оказывается никакая физическая нагрузка.

Опасность заключается в том, что после проведения операции по эндопротезированию разрушенного сустава пациенту не удается восстановить подвижность конечности в физиологическом объеме. Это негативно сказывается на всем процессе проведения реабилитации после операции. Поэтому важно до момента назначения операции по эндопротезированию регулярно посещать манулаьного терапевта, проводить комплекс мероприятий по поддержанию достаточного тонуса мышечного волокна нижних конечностей.

Клинические симптомы дистрофии мышц

Признаки недостаточности питания мышечных групп на начальной стадии проявляются в виде быстрого утомления, тянущих болей и периодически возникающих судорог. Снижение необходимого кровотока может проявляться также в виде бледности кожных покровов в зоне поражения. Так, нижняя конечность на стороне патологических изменений может быть бледной, более прохладной на ощупь. Это должно настораживать и являться сигналом к тому, что требуется экстренная медицинская помощь. Обратите внимание, что в такой ситуации не исключен тромбоз глубоких вен или резкое сужение бедренных артерий.

Выраженные клинические симптомы дистрофии мышц возникают спустя некоторое время. Они могут заключаться в следующих проявлениях:

  • снижение мышечной силы (невозможно выполнять те движения, которые ранее были естественными и незатруднительными);
  • ощущение скованности, невозможности полноценно согнуть или разогнуть туловище или конечность;
  • невозможность в полной мере контролировать движения, совершать их в том объеме, который необходим;
  • уменьшение объема мышечной массы;
  • отсутствие нормального тонуса при попытке пальпации мышцы.

Эти симптомы дистрофии мышц возникают на поздних стадиях. если огни появились, то необходимо начинать лечение незамедлительно.

Лечение дистрофии мышц ног и туловища

Начинать лечение дистрофии мышц необходимо с проведения полноценной диагностики. Для успешного восстановления работоспособности мускулатуры нужно проводить лечение того заболевания, которое привело к нарушению кровоснабжения, иннервации или функциональности опорно-двигательного аппарата.

Важнейший диагностический метод – рентгенографические снимки. Их нужно делать в тех отделах позвоночника, в которых предположительно существуют патологические процессы, приводящие к нарушению иннервации. Также важно исключать сосудистые патологии. Для этого проводится обследование с помощью ангиографии, дуплексного или доплеровского сканирования вен и артерий нижних и верхних конечностей.

Читайте также:  Кровеносные капилляры на ногах лечение

После постановки точного диагноза лечение дистрофии мышц подразделяется на два важнейших направления. Первое включает в себя устранение последствий, второе – борьбу с основной патологией. Напрмиер, при устранении последствия нарушения мозгового кровообращения врач должен разработать программу по восстановлению функциональности нижней и верхней конечности. Помимо этого он должен проводить комплекс мероприятий, направленных на профилактики рецидива ишемического или геморрагического инсульта.

Лечение дистрофии мышц ног включает в себя несколько этапов:

  • с помощью массажа и остеопатии доктор восстанавливает кровоснабжение и микроциркуляцию лимфатической жидкости, в результате этого увеличивается наполнение миоцитов, повышается упругость мягких тканей;
  • электромиостимуляция позволяет восстановить работоспособность даже атрофированных мышц – результатом становится быстрое увеличение их объема и восстановление функциональности;
  •  кинезиотерапия и лечебная гимнастика усиливают тонус мышц, ускоряют процесс набора массы и увеличения протяженности капиллярной кровеносной сети;
  • рефлексотерапия применяется в том случае, если необходимо запустить процесс регенерации поврежденных тканей.

Мануальная терапия при лечении дистрофии мышц ног позволяет быстро и безопасно возвращать утраченную способность к самостоятельному передвижению без посторонней помощи. Реабилитация после операции по эндопротезированию крупных суставов нижних конечностей в основном базируется на восстановлении мышц после их дистрофии. Аналогичный комплекс терапии разрабатывается и для реабилитации пациентов после перенесенного нарушения мозгового кровообращения.

Если вам необходима консультация ортопеда или мануального терапевта по поводу восстановления мышц после дистрофических изменений, то приглашаем вас в нашу клинику мануальной терапии. Здесь для каждого пациента предоставляется возможность бесплатно посетить первичный прием необходимого специалиста. В ходе консультации доктор проводит осмотр, изучает имеющуюся медицинскую документацию, рассказывает о том, какие перспективы использования методов мануальной терапии возможны в каждом индивидуальном случае.

Консультация врача бесплатно. Не занимайтесь самолечением, позвоните и мы поможем +7 (495) 505-30-40

Источник

Мышечная дистрофияМышечная дистрофия (МД) — это группа заболеваний, характеризующихся прогрессирующей слабостью и мышечной дегенерацией. Мышцы постепенно атрофируются — теряют свой объем и, следовательно, силу.

Это болезни генетического происхождения, которые могут возникать в любом возрасте: с самого рождения, в детстве или во взрослой жизни. Существует более 30 форм заболеваний, которые различаются по возрасту появления симптомов, характеру пораженных мышц и степени тяжести. Большинство типов дистрофий постепенно осложняются и имеют необратимые последствия. В настоящее время лечения МД все еще не существует. Наиболее известным и распространенным типом заболеваний является миопатия Дюшенна.

В ходе развития МД страдают в первую очередь основные мышцы, которые способствуют произвольному движению, включая мышцы, бедра, ног, рук и предплечья. В некоторых случаях могут быть затронуты респираторные мышцы и сердце. Люди с мускульной дистрофией постепенно теряют свою мобильность при ходьбе. Другие симптомы могут быть связаны с мышечной слабостью, включая сердце, желудочно-кишечные, глазные проблемы.

Дистрофия или миопатия? Термин «миопатия» является общим названием для всех патологий М. Д. Мышечные дистрофии — это особые формы миопатий. Однако в повседневном языке термин миопатия часто используется для обозначения дегенерации мышц.

Распространенность заболевания

Миопатия относится к редким и неизлечимым заболеваниям. Трудно вывести точную статистику, поскольку она объединяет различные болезни. Согласно некоторым исследованиям, около 1 из 3 500 человек страдают от этого заболевания.

Например:

  • Какие симптомы у мышечной дистрофииМиопатия Дюшенна затрагивает приблизительно одного ребенка (мальчика) из 3500.
  • Миопатия Беккера касается 1 мальчика из 18 000.
  • Фазио-скапулогумаральная дистрофия поражает около 1 из 20 000 взрослых людей.
  • Болезнь Эмери-Дрейфус затрагивает 1 из 300 000 человек, вызывает ретракцию сухожилия и нарушение сердечной мышцы

Частота и тип заболеваний зависит от конкретной страны:

  • Причины развития дистрофииВрожденная миопатия, известная как Фукуяма, распространена в основном Японии.
  • В Квебеке доминирует окулофарингеальная дистрофия (1 случай на 1000 человек), тогда как в остальном мире это очень редкое заболевание (1 случай на 100 000 в среднем). Как следует из названия, эта патология в основном касается мышц век и горла.
  • Болезнь Штейнтера или «миотония Штайнерт» широко распространена в регионе Сагеней-Лак-Сен-Жан — затрагивает около 1 из 500 человек.
  • Саркогликанопатия более распространена в Северной Африке и поражает одного человека из 200,000 на северо-востоке Италии.
  • Кальпайнопатия была впервые описана на острове Реюньон. Затрагивает одного из 200 000 человек.

Причины заболевания и лечение

Причиной данной патологии являются генетические заболевания, то есть дефект (или мутация) гена, необходимого для нормального развития мышц. Когда этот ген мутирует, мышцы больше не в состоянии нормально функционировать — они теряют свой силовой потенциал и в результате атрофируются.

В ходе миопатии участвует несколько десятков разных генов. Чаще всего это гены, «производящие» белки, которые расположены в мембране мышечных клеток.

Например:

  • Миопатия Дюшенна связана с дефицитом дистрофина — белка, расположенного под мембраной мышечных клеток, который играет роль в сокращении мышц.
  • Почти у половины врожденных МД причиной является дефицит мерозина — белка, составляющего мембрану клеток мышцы.

Симптомы мышечной дистрофииКак и многие генетические заболевания, миопатия чаще всего передается родителями их ребенку. Реже эти заболевания могут «появляются» спонтанно, когда ген мутирует случайно. В этом случае больной ген отсутствует у родителей или других членов семьи.

Как правило, МД передается рецессивно. Другими словами, для того чтобы болезнь выражалась, оба родителя должны быть носителями и передавать ребенку ненормальный ген. Болезнь не проявляется у родителей по той причине, что у каждого из них есть только один аномальный ген, а не два. Для нормального функционирования мышц достаточно одного нормального гена.

Кроме того, некоторые формы миопатии затрагивают только мальчиков: это миопатия Дюшенна и Беккера. В обоих случаях ген, участвующий в этих двух заболеваниях, расположен в Х-хромосоме, которая существует в единственной копии у мужского пола.

Симптомы заболевания

МД проявляются мышечной слабостью, которая имеет тенденцию к постепенному ухудшению, симптомы варьируются в зависимости от типа патологии. В зависимости от случая могут присутствовать и другие симптомы, такие как сердечные и респираторные расстройства, аномалии глаз (пороки развития, катаракта), интеллектуальный дефицит, гормональные нарушения и т. д.

Характеристики наиболее распространенных патологий

Какими методами лечить дистрофиюМышечная миопатия Дюшенна. Чаще всего симптомы начинаются примерно в возрасте от 3 до 5 лет. Из-за ослабления мышц ног дети, которые ходили «нормально», часто падают и с трудом встают. Бегать, ходить и прыгать становится для них все труднее. Мышцы, когда они ослабляются, теряют свой объем, за исключением икроножных мышц, которые могут даже увеличиваться путем замены мышечной массы жиром.

Читайте также:  Лечение трещин на пальцах ног медом

Дети часто жалуются на судороги и мышечные боли. Болезнь развивается довольно быстро, как только появляются первые симптомы. Обычно использование инвалидной коляски требуется примерно в возрасте 12 лет. Такого рода нарушения приводят к сколиозу и деформациям суставов. Кроме того, у некоторых детей наблюдается умственная отсталость. К концу подросткового возраста часто возникают сердечные осложнения (сердечная недостаточность), а также респираторные проблемы, требующие искусственной подачи воздуха. Средняя продолжительность жизни (от 20 до 30 лет в среднем).

Миопатия Беккера. Симптомы сравнимы с симптомами М. Д. Дюшенна , однако они менее выражены, а развитие заболевания происходит медленнее. Симптомы начинаются в 5−15 лет, иногда позже, характеризуются прогрессирующей потерей силы мышц в конечностях и в окрестностях туловища. В более чем половине случаев ходьба остается возможной до возраста 40 лет.

Терапия при мышечной дистрофииМиопатия Штейнтера. Это одна из трех наиболее распространенных миопатий у взрослых и чаще всего встречается в Квебеке. Симптомы варьируются от человека к человеку. Несмотря на то что они обычно появляются в возрасте 30−40 лет, существуют более ранние формы (ювенильные и врожденные).

Также наблюдается Миотония — аномальное и продолжительное сокращение мышц (мышца расслабляется слишком медленно), особенно выражается в руках, а иногда и на языке. Также могут быть затронуты мышцы лица, шеи и лодыжек. Часто присутствуют сердечные и дыхательные нарушения, которые являются потенциально серьезными. Нередко наблюдаются пищеварительные, гормональные, глазные расстройства, а также бесплодие и раннее облысение.

Миопатия поясничного отдела. Симптомы обычно проявляются в детстве (10 лет) или в раннем взрослом возрасте (около 20 лет). Мышцы плеч и бедер постепенно ослабевают, в то время как мышцы головы, шеи и диафрагмы обычно не затрагиваются. Если некоторые формы сопровождаются дыхательными нарушениями, то при этом типе дистрофии такие аномалии отсутствуют. Сердечные нарушения встречаются редко. Эволюция (развитие заболевания) очень изменчива, в зависимости от формы.

Миопатия Дежерина-Ландузи или плечелопаточная дистрофия. Симптомы обычно появляются в позднем детстве или в зрелом возрасте (от 10 до 40 лет). Как следует из названия, миопатия затрагивает мышцы лица, плеч и рук. Таким образом, больному становится сложно выразить улыбку, произнести некоторые предложения и закрыть глаза. Потеря подвижности происходит примерно в 20% случаев. Заболевание развивается медленно, продолжительность жизни нормальная.

Как лечить мышечную дистрофиюВрожденные МД. Симптомы варьируются от одной формы к другой и присутствуют при рождении или в первые месяцы жизни. Ребенок имеет небольшой мышечный тонус, ему трудности сосать и глотать, иногда даже дышать. Эти дистрофии могут сопровождаться, в частности, пороками головного мозга, умственной отсталостью, аномальным развитием глаз.

Окуло-глоточная миотония. Это заболевание относительно распространено в Квебеке. Симптомы обычно появляются около 40 или 50 лет. Первые признаки болезни проявляются опустившимися веками, за которыми следуют слабость мышц глаз, лица и горла (глотки), вызывая трудности с глотанием пищи. Прогрессирование заболевания происходит медленно.

Исследования и прогресс

С 2005 года для лечения пациентов с развивающимся поражением мышц все чаще используются стволовые клетки. Для лечения мышечной дистрофии этим методом могут быть рассмотрены различные варианты заболевания, такие как: мышечные дистрофии Дюшенна, Беккера, миопатия поясничного и плечевого отдела.

Целью лечения является регенерация потерянных и поврежденных мышечных волокон с использованием регенеративного потенциала стволовых клеток. Для этого большое количество стволовых клеток вводится при помощи нескольких внутривенных и внутримышечных инъекций, что позволяет лучше нацеливать терапию именно на пораженную группу мышц.

Возможный прогресс

Терапия с применением стволовых клеток может обеспечить улучшение в плане мышечной массы, силы, движений, баланса, тремора и ригидности мышц. Стволовые клетки также могут замедлить будущую потерю мышечного объема и уменьшить симптомы.

Важно отметить, что лечение не является окончательным лекарством от этого заболевания и никоим образом не может решить проблему потери мышечных волокон. По этой причине прогресс после такого лечения не может быть постоянным. Исследования в этой области все еще ведутся.

Семейства заболевания

Обычно существуют два основных семейства МД:

  1. Мышечна врожденная дистрофия (ВМД), которая выражается в первые 6 месяцев жизни, сопровождает около десяти форм патологий переменной тяжести, включая ВМД с первичной недостаточностью мерозина, синдром Ульриха и Уокера-Варбурга;
  2. Мышечные дистрофии, появляющиеся в детстве или в зрелом возрасте:
    • Дистрофия ДюшеннаМиопатия Дюшенна
    • Миопатия Беккера
    • Миопатия Эмери-Дрейфуса (существует несколько форм)
    • миопатия Ландузи-Дежерина
    • Так называемая миопатия поясничного отдела — затрагивает мышцы вокруг плеч и бедер.
    • Миотонические дистрофии (типы I и II), которые включают болезнь Штейнтера. Они характеризуются миотонией — когда мышцы не могут нормально расслабиться после сокращения.
    • Окулофарингеальная миопатия

Эволюция дистрофии

Эволюция (развитие заболевания) МД сильно варьируется от одной формы к другой, а также от одного человека к другому. Некоторые формы быстро развиваются, что приводит к ранней утрате подвижности и ходьбе, а иногда и к смертельным сердечным или респираторным осложнениям, в то время как другие развиваются очень медленно — в течение десятилетий. Большинство врожденных мышечных дистрофий, например, которые мало выражены или почти незаметны, позже могут проявятся внезапно и с серьезными последствиями.

Возможные осложнения

Форма заболеванияОсложнения сильно различаются в зависимости от типа патологии. Некоторые нарушения могут затрагивать респираторные мышцы или сердце, иногда с очень тяжелыми последствиями.

Таким образом, сердечные осложнения довольно распространены, особенно у мальчиков с мышечной дистрофией Дюшенна.

Кроме того, дегенерация мышц заставляет тело и суставы деформироваться постепенно: на фоне этого у больных может развиваться сколиоз. Часто наблюдается сокращение мышц и сухожилий, что приводит к их стягиванию. Все эти нарушения приводят к деформации суставов: ноги и руки повернуты внутрь и вниз, деформируются колени или локти.

Также известно, что болезнь сопровождается тревожными или депрессивными расстройствами, поэтому больным требуется много внимания и поддержки, в первую очередь со стороны близких.

Источник