Заболевание женских половых желез лечение их

Заболевания половых желез

Заболевания половых желез, как мужских, так и женских, являются эндокринной патологией. Из заболеваний мужских половых желез в клинической практике чаще всего встречаются гипогонадизм и раннее половое созревание. Наиболее распространенные женские заболевания этой группы – адренобластома, поликистозная дегенерация яичников, синдром персистирующей лактации и фолликулома.

Гипогонадизм у мужчин, как правило, обусловлен патологическими изменениями в тканях семенников, а также поражением передней доли гипофиза, в результате чего уменьшается продуцирование гонадотропных гормонов. Кроме того, гипогонадизм может возникнуть из-за врожденных пороков половых желез или их удаления, а также вследствие инфекционного заболевания.

При гипогонадизме снижается функция яичек. В подростковом возрасте часто обнаруживается недоразвитие вторичных половых признаков, ожирение по женскому типу и евнухоидное телосложение. Затем половой аппарат атрофируется. Интеллект больных не нарушается, но страдает их психика: они неуравновешенны, агрессивны, склонны к депрессиям.

Раннее половое созревание начинается у мальчиков с 10 лет. Его причиной в большинстве случаев является опухоль шишковидной железы, продуцирующей избыточное количество гонадотропинов, а также андростерома.

У больных быстро развивается скелет, мускулатура, выражены вторичные половые признаки. Эти явления продолжаются до закрытия зон роста. Как правило, такие дети остаются низкорослыми.

При наличии адренобластомы яичники начинают выделять избыточное количество мужских гормонов, в результате чего у женщин уменьшаются женские вторичные половые признаки и начинают развиваться мужские.

При поликистозной дегенерации яичников у женщин в возрасте 20-30 лет возникает аменорея. Такие больные всегда страдают бесплодием. Причиной этого является избыточное продуцирование пораженным органом мужского гормона тестостерона.

Синдром персистирующей лактации развивается у женщин после родов. Многие исследователи считают, что синдром персистирующей лактации возникает в результате развития доброкачественной опухоли гипоталамуса или гипофиза.

У больных в течение длительного времени не прекращается выделение молока на фоне аменореи и атрофии полового аппарата.

Пациенты жалуются на головные боли и снижение зрения. Может также быть на фоне симптомов несахарного диабета.

В случае наличия фолликуломы наблюдается избыточное продуцирование женских половых гормонов, в результате чего у девочек начинается раннее половое созревание, а у взрослых женщин развиваются дисфункциональные маточные кровотечения. При заболевании в период менопаузы возобновляются менструации. Следует учитывать, что данная опухоль склонна к перерождению.

Больные гипогонадизмом получают лечение хорионическим гонадотропином и препаратами тестостерона. В случае успешной терапии начинают развиваться вторичные половые признаки, однако сперматогенез не восстанавливается.

При раннем половом созревании мальчиков вследствие наличия опухоли показано оперативное лечение. При гиперплазии коры надпочечников больным назначают лечение глюко-кортикостероидными препаратами. Адрено-бластома и склероз яичников лечатся оперативным путем. Во втором случае у больных восстанавливаются менструации, и они способны забеременеть.

При симптоме персистирующей лактации проводится терапия эстрогенами. Если опухоль продолжает расти, применяется лучевая терапия или проводится оперативное вмешательство. В том случае, если заболевание имеет инфекционную природу, показано лечение антибиотиками, после чего проводится рассасывающая терапия. Лечение фолликуломы проводится только оперативным путем.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.

Следующая глава >

ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕНСКИХ ПОЛОВЫХ ЖЕЛЕЗ

КРАТКИЕ АНАТОМИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ. Яичники выполняют генеративную функцию, т.е. являются местом образования яйцеклеток и половых гормонов, обладающих широким спектром биологического действия. Их размеры составляют в среднем 3-4 см в длину, 2-2,5 см в ширину, 1-1,5 см в толщину.

Репродуктивный период жизни характеризуется циклическими изменениями в яичнике: созревание фолликулов, их разрыв с выходом зрелой яйцеклетки – овуляция, образование желтого тела и его последующая инволюция (в случае ненаступления беременности).

Гормональная функция яичников – важное звено в эндокринной системе женского организма, от которого зависит нормальное функционирование как половых органов, так и всего женского организма.

Отличительной чертой функционирования репродуктивных процессов является цикличность, которая определяется в значительной мере половой дифференцировкой гипоталамуса по женскому типу. Основной их смысл состоит в наличии и функционировании у взрослых особей женского пола тонического и циклического центров регуляции выброса гонадотропинов.

Продолжительность циклов у женщин чаще всего составляет 28 дней, и его принято делить на две фазы: фолликулярную и лютеиновую.

В фолликулярную фазу происходят рост и развитие фолликула, который служит источником образования эстрогенов.

Разрыв фолликула и выход яйцеклетки обусловливают переход к лютеиновой фазе менструального цикла или фазе желтого тела.

Овариальный цикл у женщин связан с изменениями в матке, маточных трубах и других тканях. В конце лютеиновой фазы наблюдается отторжение слизистой оболочки матки, сопровождающееся кровотечением. Данный процесс называют менструацией, а сам цикл – менструальным. Через 3-5 дней отторжение эндометрия прекращается, кровотечение останавливается и начинаются регенерация и пролиферация новых слоев эндометриальной ткани – пролиферативная фаза менструального цикла. При наиболее распространенном 28-дневном цикле у женщин на 14-16-й день пролиферация слизистой оболочки приостанавливается и ее сменяет секреторная фаза, совпадающая с началом функционирования желтого тела, максимальная активность которого приходится на 21-23-й день. Если до 23-24-го дня яйцеклетка не оплодотворится и не имплантируется, то уровень секреции прогестерона постепенно снижается, желтое тело регрессирует, секреторная активность эндометрия уменьшается, и на 29-й день от начала предыдущего 28-дневного цикла наступает новый цикл.

Синтез гормонов яичников и их физиологическое действие. По химическому строению и биологической функции они являются неоднородными соединениями и разделяются на две группы: эстрогены и прогестины (гестагены). Исходными соединениями при биосинтезе половых стероидов служат ацетат и холестерин.

В течение менструального цикла секреторная активность яичников переключается с эстрогенов на прогестерон.

МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ, см. Репродуктивная функция яичников.

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ВРОЖДЕННОЙ ПАТОЛОГИИ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ. Врожденная дисфункция коры надпочечников, см. Болезни надпочечников.

Агенезия гонад чистая. Все больные этой группы независимо от генетического пола имеют гражданский женский пол с рождения, определяемый в соответствии с женским строением наружных половых органов.

Половой хроматин бывает отрицательным и положительным (с нормальным или низким числом телец Барра), кариотип – 46 XY, 46 XX, мозаичные варианты.

Гонады отсутствуют, на их месте обнаруживают соединительнотканные тяжи. Внутренние половые органы – рудиментарные матка и трубы, инфантильное влагалище. Наружные половые органы женские инфантильные.

Вторичные половые признаки спонтанно не развиваются.

Рост нормальный или высокий, без соматических пороков развития.

В пубертатном возрасте без лечения формируются евнухоидные черты. Соматические аномалии отсутствуют. Больные обращаются к врачу только в позднем пубертатном возрасте в связи с отсутствием развития вторичных половых признаков и менструаций. Имеется необратимое первичное бесплодие.

Дифференцировка скелета незначительно отстает от возрастной нормы. У нелеченых больных проявления нарушений гипоталамической регуляции могут выражаться как в ожирении, так и в истощении. Ожирение протекает чаще всего без трофических нарушений. Встречаются признаки акромегалоидизации, транзиторная артериальная гипертензия.

Лечение предотвращает развитие евнухоидных пропорций тела, приводит к выраженной феминизации, развитию половых органов и вторичных половых признаков, получению индуцированных менструаций, обеспечивает возможность половой жизни, предотвращает развитие гипоталамических нарушений. При наличии Y-хромосомы в кариотипе показано хирургическое удаление гонадальных тяжей.

Синдром Шерешевского-Тернера – агенезия или дисгенезия гонад с характерными пороками соматического развития и низкорослостью.

Половой хроматин чаще отрицательный или с низким содержанием телец Барра, иногда – уменьшение или увеличение размера телец.

Кариотип 45 X; 45 Х/46 XX; 45 Х/46 XY, структурный дефект Х-хромосомы, гонады чаще отсутствуют, на их месте – соединительнотканные тяжи. При мозаичных вариантах синдрома иногда встречаются недоразвитые (дисгенетичные) ткани гонады (яичника или тестикула).

Внутренние половые органы – рудиментарные матка и трубы, влагалище.

Наружные половые органы женские инфантильные, иногда с гипертрофией клитора. Последнее всегда должно настораживать в отношении наличия элементов тестикула в гонадальных тяжах, представляющих онкологическую опасность. В ряде случаев наблюдаются краурозоподобные изменения вульвы.

Вторичные половые признаки у нелеченых больных обычно отсутствуют

Наиболее характерные пороки соматического развития в порядке убывания по частоте: низкорослость – 98%, общая диспластичность – 92%, бочкообразная грудная клетка – 75%, отсутствие молочных желез, широкое расстояние между сосками – 74%, укорочение шеи – 63%, низкий рост волос на шее – 57%, высокое “готическое” небо – 56%, крыловидные складки в области шеи – 46%, деформация ушных раковин – 46%, укорочение метакарпальных и метатарзальных костей, аплазия фаланг – 46%, деформация ногтей – 37%, вальгусная деформация локтевых суставов – 36%, множественные пигментные родинки – 35%, микрогнатизм – 27%, лимфостаз – 24%, птоз – 24%, эпикантус – 23%, пороки сердца и крупных сосудов – 22%, витилиго – 8%.

Дифференцировка скелета в пубертатном возрасте заметно отстает от возрастной нормы.

Лечение проводят с целью достижения феминизации фенотипа, развития женских вторичных половых признаков. Чаще всего в результате лечения исчезают краурозоподобные изменения вульвы, появляются индуцированные менструации, обеспечивается возможность половой жизни.

В допубертатном периоде основная цель терапии – коррекция низкорослости. Для этого назначают препараты анаболических стероидов в малых дозах. В последнее время появились сообщения о хорошем результате лечения искусственным гормоном роста, полученным с помощью генетической инженерии.

При наличии Y-хромосомы или ее дериватов по онкологическим показаниям удаляют гонадальные тяжи.

Истинный гермафродитизм (синдром двуполых гонад) – наличие у одного лица половых желез обоего пола.

Половой хроматин чаще положительный.

Кариотип – преобладает 46 XX, иногда – мозаичные варианты, реже – 46 XY.

Гонады обоего пола либо расположены раздельно: с одной стороны яичник, с другой – яичко (так называемая латеральная форма истинного гермафродитизма), либо с наличием ткани и яичника и тестикула в одной гонаде (овотестис).

Внутренние половые органы одновременно мужские и женские, наружные – бисексуальные.

Вторичные половые признаки чаще женские, нередко спонтанное наступление менструаций.

Лечение – избрание гражданского пола, хирургическая и при необходимости гормональная коррекция в направлении избранного пола.

Синдром дисгенезии яичников – нарушение эмбрионального развития и функции яичников, обусловленное хромосомными или генными расстройствами, эмбриотоксическими факторами.

Половой хроматин положительный, с нормальным или низким содержанием телец Барра, в редких случаях – уменьшение или увеличение размеров телец.

Кариотип – 46 XX, 45 Х/46 XX, структурные дефекты Х-хромосомы.

Гонады – яичники с различной степенью недоразвития, сохраняющие небольшое количество фолликулов.

Внутренние и наружные половые органы женские, чаще с умеренным недоразвитием, иногда развиты нормально.

Менструальная функция зависит от степени овариальной недостаточности. Возможна первичная аменорея, чаще – позднее менархе, период спонтанной менструальной активности короткий – от нескольких месяцев до нескольких лет.

В редких случаях в это время возможно наступление беременности.

Соматические аномалии чаще отсутствуют, иногда встречаются единичные признаки, свойственные синдрому Шерешевского-Тернера.

Синдром дисгенезии яичников клинически неотличим от гипогонадотропного гипогонадизма. Эти состояния могут быть дифференцированы только на основании исследования кариотипа, гонадотропинов (при дисгенезии яичников повышены), гистологии гонад.

Диагностика. Диагноз ставят обычно поздно, так как больные обращаются к врачу только в связи с аменореей и бесплодием.

Лечение – заместительная циклическая терапия эстроген-гестагенными препаратами в течение всего чадородного возраста.

Синдром дисгенезии тестикулов – нарушение развития и функционирования тестикулов в эмбриональном периоде с сохранением производных мюллеровых (парамезонефрических) протоков у мужской особи, с различной степенью андрогенной активности тестикулов в пубертатном периоде, обусловленное хромосомными, генными или эмбриотоксическими факторами.

Половой хроматин всегда отсутствует, кариотип чаще 46 XY, иногда 46 XY/45 X.

Гонады – незрелые тестикулы со слабовыраженной белочной оболочкой, без соединения с придатком, находятся чаще в брюшной полости в месте обычного расположения яичников или по ходу пахового канала. Клетки Лейдига (гландулоциты яичка) в тестикулах представлены в достаточном количестве (число их на единицу площади может быть даже увеличено). Герминативный аппарат необходимой степени зрелости не достигает. Если с одной стороны имеется дисгенетичный тестикул, а с другой – недифференцированный гонадальный тяж, то эту форму рассматривают как смешанную или асимметричную дисгенезию тестикулов.

Внутренние половые органы представлены рудиментарной маткой и трубами, имеется влагалище. Сохранение производных мюллеровых (парамезонефрических) протоков объясняется нарушением антимюллеровой активности эмбрионального тестикула или расстройством чувствительности к антимюллерову гормону мюллеровых структур.

Наружные половые органы бисексуальные с вариантами – от более близких к женским до приближающихся к мужским. Половой член недоразвит. Уретра открывается в урогенитальном синусе или несформированном преддверии влагалища. Мошонка расщепленная и в большей или меньшей степени напоминает большие половые губы. По клиническому течению выделяют 3 формы дисгенезии тестикулов:

“тернероидный” тип с низкорослостью, некоторыми соматическими признаками синдрома Шерешевского-Тернера, обычно с дисгенетичным тестикулом с одной стороны и с отсутствием гонады (недифференцированный тяж) – с другой;

евнухоидный тип с недостаточной активностью тестикулов как в эмбриогенезе, так и в пубертатном периоде. У этих больных строение наружных половых органов ближе к женскому типу, признаки вирилизации в пубертатном возрасте отсутствуют, телосложение приобретает евнухоидные черты, половое оволосение сохраняет женский тип;

андроидный тип с усилением андрогенной активности в пубертатном возрасте; строение наружных половых органов, оволосение и архитектоника тела приближаются к мужским.

Лечение зависит от выбора пола и определяется особенностями спонтанного развития.

Синдром неполной маскулинизации характеризуется наличием обоих тестикулов, анатомически правильно сформированных, расположенных экстраабдоминально: в паховых каналах, нередко – у их наружных отверстий или в расщепленной мошонке (в больших половых губах).

Половой хроматин отрицательный.

Кариотип 46 XY.

Внутренние половые органы мужские: придаток яичка, семявыносящий проток, семенные пузырьки. Предстательная железа отсутствует. Мюллеровы производные отсутствуют, т.е. антимюллерова активность тестикулов в эмбриогенезе сохранена.

Наружные половые органы бисексуальные с вариантами – от более близких к женским до более близких к мужским. Половой член недоразвит, уретра открывается в урогенитальном синусе, имеется более или менее выраженный “слепой” влагалищный отросток.

Синдром неполной маскулинизации обусловлен ферментативным дефектом синтеза андрогенов или недостаточностью клеточного фермента 5-редуктазы, трансформирующего тестостерон в его активную фракцию дегидротестостерон.

Синдром тестикулярной феминизации характеризуется нечувствительностью тканей-мишеней больных с генетическим и гонадным мужским полом к андрогенам при хорошей чувствительности к эстрогенам.

В патогенезе синдрома имеет значение и абсолютная андрогенная недостаточность. Отличается от синдрома неполной маскулинизации проявлениями феминизации фенотипа в пубертатном периоде.

Половой хроматин отрицательный.

Кариотип 46 XY.

Гонады – анатомически правильно сформированные тестикулы, располагающиеся чаще экстраабдоминально: в паховых каналах или в “больших половых губах”, но иногда и в брюшной полости.

Внутренние половые органы представлены придатком яичка, семявыносящим протоком. Предстательная железа отсутствует.

Лечение. Наилучший эффект дает заместительная терапия бигормональными эстроген-гестагенными препаратами, широко применяемыми у здоровых женщин с целью контрацепции (ригевидон, овидон, антеовин и др.). Лечение врожденной патологии полового развития складывается из нескольких этапов:

установление гражданского пола больного, адекватного его биологическим и функциональным данным с учетом прогноза возможности половой жизни в избранном поле, при половонеопределенном строении наружных половых органов;

гормональная коррекция развития, формирующая приближающийся к норме фенотип и обеспечивающая нормальный уровень половых гормонов при соответствующих определенному полу недоразвитых половых органах, при отсутствии или хирургическом удалении гонад, а также при нарушениях роста;

хирургическая коррекция пола для форми?