Вилочковая железа и лечение
Лечение заболеваний вилочковой железы
Вилочковая железа — непарный орган — в настоящее время рассматривается в большей мере как центральный иммунный орган. Она состоит из правой и левой долей, тесно соприкасающихся друг с другом, и расположена в грудной полости, позади верхней части (рукоятки) грудины. В вилочковой железе формируются Т-лимфоциты — клетки, которые в последующем покидают железу через кровеносные и лимфатические сосуды. Распространяясь по организму, они попадают в периферические иммунные органы (селезенку, лимфатические узлы), где под влиянием имеющихся там факторов превращаются в активные иммунные клетки, способные разрушать чужеродные клеточные элементы. Вместе с тем, железа синтезирует ряд гормонов, регулирующих созревание и стимулирующих функции Т-лимфоцитов.
К заболеваниям, связанным с поражением вилочковой железы относят генерализованную миастению.
Генерализованная миастения (Myasthenia Gravis) — органоспецифическое аутоиммунное заболевание из группы антительных болезней рецепторов. Встречаемость этого заболевания — 1 на 10000 человек, число же больных, у которых она не диагностирована, по-видимому, значительно больше. Соотношение мужчин и женщин — 1:3,4, развитие миастении может произойти в любое время — от первых дней жизни до пожилого возраста (средний — 30-40 лет). Заболевание характеризуется прогрессирующим течением, приводящим к тяжелой инвалидизации.
Тимомы (опухоли вилочковой железы) относятся к наиболее частым новообразованиям переднего средостения, причем примерно в 40% случаев они сопровождаются развитием симптомокомплекса миастении. Частота же опухолей вилочковой железы (ВЖ) у больных генерализованной миастенией составляет 10-15%.
Малая осведомленность широкого круга врачей в вопросах диагностики и лечения миастении, разноречивые мнения о показаниях и противопоказаниях, а также о способах подготовки больных к оперативному вмешательству, его оптимальных сроках и объеме, принципах ведения больных в послеоперационном периоде не лучшим образом сказываются на отдаленных результатах лечения и качестве жизни этой тяжелой категории больных.
По современным представлениям, патогенез генерализованной миастении связан с аутоантителами к ацетилхолиновым рецепторам (АХР) — гетерогенной группой поликлональных аутоантител классов IgG, реже — IgM, способных блокировать, повреждать или ускорять деградацию ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных синапсов поперечно-полосатых мышц, что нарушает нервно-мышечную передачу, обусловливая клинические проявления заболевания.
Основные клинические проявления миастении являются следствием слабости (часто непостоянной) различных групп поперечно-полосатых мышц: глазодвигательных (птоз, косоглазие, диплопия, ограничение подвижности глазных яблок), жевательной и мимической мускулатуры (логофтальм, невозможность надуть щеки, оскалить зубы, нарушение жевания и др.), бульбарных мышц (затруднение глотания, гнусавость, попадание пищи в нос, дисфония, дизартрия), скелетной мускулатуры (мышц ног, рук, шеи, туловища). При слабости межреберных мышц, диафрагмы, мышц гортани, сопровождающейся накоплением мокроты и слюны в дыхательных путях, возникают нарушения дыхания. Наиболее часто встречаются поражения глазодвигательных мышц (у 40-50% больных при первом клиническом осмотре и до 95% по мере развития болезни), бульбарных (около 40%), мышц конечностей и туловища (20-30%) больных. Степень выраженности симптомов у больных миастенией крайне вариабельна. Двигательные расстройства преимущественно симметричны, за исключением глазодвигательных нарушений.
Слабость скелетных мышц сопровождается характерной для миастении патологической мышечной утомляемостью — амплитуда мышечных сокращений уменьшается при повторных движениях. Своеобразной особенностью двигательных расстройств при миастении является распространение мышечной слабости с одних, истощенных физической нагрузкой мышц, на другие, не участвовавшие в данном движении — феномен Уолкера (Wolker), или «генерализация мышечного утомления». Например, возможно нарастание птоза при форсированных нагрузках на мышцы конечностей. При наиболее тяжелом течении миастении могут возникать нарушения дыхания, обусловленные как первичной слабостью дыхательных мышц, так и бульбарным симптомокомплексом. Нарушения дыхания и глотания (больной «тонет» в секрете бронхиального дерева) обычно сочетаются. Всегда приходится иметь в виду возможность внезапной остановки дыхания и необходимость реанимационных мероприятий, включая ИВЛ. Крайней степенью миастенических расстройств является криз (у 10-15% больных) — быстрое усугубление двигательных расстройств, сочетающееся с нарушением дыхания и глотания. Если в это время не оказать больному экстренную помощь, возникает реальная угроза летального исхода.
Мышечная слабость и ряд других симптомов, наблюдаемых при миастении, могут иметь место при различных других неврологических и эндокринных заболеваниях. В связи с этим, квалифицированное неврологическое обследование с определением слабости и патологической утомляемости различных групп мышц играет основную роль в диагностике миастении. Важное значение отводят прозериновой пробе, основанной на введении антихолинэстеразных (АХЭ) препаратов, блокирующих активность ацетилхолинэстеразы, в результате чего облегчается передача возбуждения с нерва на мышцу. Если через 15-20 минут после подкожного введения прозерина (2,0 мл 0,05% раствора) отмечаются увеличение силы и уменьшение утомляемости в группах пораженных мышц, проба считается положительной. Большое значение в диагностике миастении имеет стимуляционная миография, основанная на изучении изменений ответа мышцы (М-ответ) при супрамаксимальной стимуляции иннервирующего данную мышцу нерва током различной частоты. При частоте 3 импульса в секунду при миастении отмечается уменьшение М-ответа между первой и пятой реакцией более чем на 10%.
С целью исключения опухоли вилочковой железы (тимомы), а также для определения изменений вилочковой железы (гиперплазия, киста, жировая инволюция) применяются ряд специальных методов исследования: пневмомедиастинография (ПМГ), компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ). Для исключения тимомы всем больным показано проведение КТ, которая обладает высокими диагностическими возможностями (специфичность 93,3%, чувствительность 94,6%). Наибольшей эффективностью обладает МРТ, исключающая применение ионизирующего излучения, обладающая высокой специфичностью (до 100%) и чувствительностью (96,7%). Меньшими диагностическими возможностями обладает ПМГ (чувствительность — 61,4 %, специфичность — 88,5 %).
Установленная тесная связь миастении с патологическими изменениями тимуса и благоприятный эффект тимэктомии на течение заболевания дают основание большинству исследователей рассматривать оперативное лечение как наиболее патогенентически обоснованный метод терапии, занимающий одно из ведущих мест в комплексном лечении больных миастенией. Об этом же свидетельствует и опыт нашей клиники (4000 операций). Главной задачей предоперационной подготовки является максимально возможная компенсация миастенических расстройств при минимальных дозах АХЭ препаратов.
Компьютерная томография с внутривенным контрастированием переднего средостения. Опухоль переднего средостения. Тимома.
Магнитно-резонансная томография переднего средостения. Тимома.
Этап видеоторакоскопической операции на вилочковой железе.
Клиники и отделения:
Источник
Тимус, зобная или вилочковая железа в организме человека отвечает за формирование иммунной системы. Ее развитие и рост продолжается примерно до десятилетнего возраста, после чего постепенно уменьшается в размерах. Среди заболеваний этого органа чаще всего отмечают воспаление вилочковой железы, ее гиперплазию или дистопию. Подробней разобраться с этими состояниями поможет информация нашей статьи.
Функции вилочковой железы
Располагается этот важный орган примерно в районе груди, чаще всего сразу за перикардом. В детском возрасте железа может сместиться к области четвертого ребра, поэтому при диагностике сразу же определяют ее расположение. Формируется вилочковая железа еще во внутриутробном состоянии, при рождении ее вес может достигать 10 грамм. После трех лет она начинает резко развиваться, а максимального размера (около 40 грамм) достигает к периоду подросткового возраста в 13 – 15 лет. После этого наблюдается постепенная атрофия ее функций и уменьшение в размерах. Если этого не происходит, и вилочковая железа обнаруживается у взрослого, это тоже тревожный симптом, требующий лечения.
Зачем нужна вилочковая железа:
- Формирование естественной защиты организма — иммунной системы.
- Выработка антител к вирусам и бактериям.
- Обновление клеток головного мозга.
Нарушения работы этого органа чревато не только снижением защитных сил и частыми болезнями. В этом случае речь идет и о появление аутоиммунных заболеваний, когда организм «атакует» свои внутренние органы. Увеличивается риск появления опухолей, а также рассеянного склероза. Другие симптомы сбоев в работе этого важного органа описаны далее.
Основные заболевания тимуса
Диагностировать подобные случаи невероятно трудно, ведь симптоматика схожа и с другими заболеваниями. Непрекращающиеся инфекции, повышенная утомляемость и мышечная слабость могут свидетельствовать о проблемах в работе тимуса. Окончательный диагноз сможет поставить исключительно врач после обследования. Также специалист определит истинную причину и род проблемы.
Заболевания тимуса:
- Дистопия — изменение места расположения. Решать проблему в этом случае невозможно, если это не мешает нормальному функционированию железы.
- Гиперплазия вилочковой железы. Если речь идет об увеличении этого органа, проблемой может стать развитие опухолей и заболевания лимфатической системы. Часто увеличение тимуса появляется в ответ на тяжелые травмы, ожоги, радиационное облучение, а также прием стероидов.
- Абсцесс вилочковой железы. Тяжелое заболевание, передающееся по наследству. Возбудители болезни — бледные спирохеты, поэтому раньше в медицинской литературе она называлась врожденным сифилисом. Развитие сопровождается накоплением гноя в полостях тимуса, который необходимо откачивать хирургическим путем. После исследования содержимого, можно назначать антибактериальную терапию.
- Вилочковая железа у взрослых подвергается риску возникновения опухолей, которые имеют название тимомы. Они также бывают доброкачественными и злокачественными. При малейших подозрениях на этот страшный недуг, рекомендуется сразу же обратиться к опытному онкологу за консультацией.
- Киста вилочковой железы. Внешних признаков такого недуга практически нет, диагностировать можно только при помощи рентгена или УЗИ. Удаляется хирургическим путем, в случае разрыва ситуация чревата внутренними кровотечениями.
- Аплазия — отсутствие или недостаточное развитие тимуса. В младенческом возрасте чревато частыми заболеваниями и риском летального исхода для пациента.
Чтобы вовремя обратить внимание на возникшую проблему, необходимо обратиться к врачу в случае частых простуд и длительного периода выздоровления, мышечной слабости и тяжести в глазах, а также появляющихся сбоях в работе дыхательной системы. Считается, что процесс постепенного угасания функций вилочковой железы напрямую влияет на запуск процессов старения в организме. Именно поэтому так важно вовремя распознать проблему и попытаться исправить возможный сбой.
Методы диагностики
Распознать симптомы проблем с вилочковой железой у взрослых поможет личный осмотр и назначение специальных процедур. Обычно это ультразвуковое обследование или рентген сердца и легких. В большинстве случаев болезни тимуса обнаруживаются при смежном осмотре других органов, можно сказать случайно.
При подозрении на нарушения работы вилочковой железы необходимо:
- сдать общие и развернутые анализы крови и мочи;
- сделать УЗИ внутренних органов, в частности сердца и легких;
- специальная иммунограмма, дающая возможность изучить лимфоциты кровит также очень поможет в диагностике;
- сделать анализ гормонального фона.
Зачатую такие недуги не могут вовремя определить, что чревато серьезными угрозами для жизни и здоровья. Считается что синдром внезапной детской смерти, распространенный во всех странах мира, происходит именно от сбоев в работе этой железы.
Лечение заболеваний тимуса
Методы профилактики таких болезней чрезвычайно просты. Это полноценный рацион, частые прогулки и здоровый образ жизни. Такие мероприятия помогу укрепить иммунитет изнутри, а значит, сопротивляемость болезням станет выше. Вместе с тем, если диагностирована проблема с функциями вилочковой железы, обязательным считается посещение иммунолога и дальнейшее лечение.
Устранить проблемы с гиперплазией тимуса поможет специалист – иммунолог. Если же речь идет об опухолях этого органа, обратиться придется к онкологу. Длительность и методика лечения зависит от индивидуальных показателей и развития заболевания. Медикаментозная терапия заключается в приеме специальных препаратов – кортикостероидов по специальной схеме.
В некоторых случаях рекомендовано хирургическое удаление железы. Сейчас ведутся исследования по изучению возможности пересадки вилочковой железы. В идеале это позволит запустить процессы регенерации на клеточном уровне, а также остановить старение тканей. На практике, методика не отработана достаточным образом и результаты такой пересадки непредсказуемы.
Вилочковая железа помогает формированию иммунной системы, поэтому ее роль сложно переоценить. Несмотря на малое количество информации по этому вопросу, функции тимуса столь же важны, как и функционирование любого внутреннего органа. Основные признаки болезней вилочковой железы, а также возможные действия рассмотрены в информации нашей статьи.
Источник
Поражение тимуса у пациентов после 20 лет вызвано патологическим разрастанием его ткани (гиперплазией). В норме у взрослых отмечается постепенное уменьшение органа. Если этого не происходит, то вилочковая железа изменяет свою структуру. Ее дольки увеличиваются, обнаруживаются центры, состоящие из клеток зародышевого типа, в дальнейшем возможен их рост с формированием опухоли – тимомы.
О том, какие заболевания встречаются у взрослых, их симптомах, читайте далее в нашей статье.
Основные заболевания вилочковой железы у взрослых
Гиперплазия тимуса сопровождает аутоиммунные болезни. Они характеризуются образованием антител против своих клеток. Наиболее тяжелым состоянием при нарушении функции вилочковой железы является прогрессирующая мышечная слабость – злокачественная аутоиммунная миастения. Этот синдром обнаруживается и при опухолевых процессах.
Киста вилочковой железы обнаруживается редко, так как она чаще всего не дает симптоматики. Преимущественно является случайной находкой при рентгенологическом или томографическом исследовании грудной клетки. Так как подобное образование чаще мягкое, то даже при крупном размере не возникает давления на соседние ткани.
Рекомендуем прочитать статью о гормонах вилочковой железы. Из нее вы узнаете об эндокринной функции тимуса, гормонах вилочковой железы и их действии, а также о применении гормонов тимуса в медицине.
А здесь подробнее о функциях вилочковой железы.
Симптомы заболевания у женщин и мужчин
Все проявления болезней тимуса у взрослых пациентов можно разделить на три группы – компрессия (сдавление) органов средостения, миастения (слабость мышц) и опухолевая интоксикация.
Компрессионный
Вилочковая железа находится за грудиной между плевральными полостями, в которых расположены легкие. В непосредственной близости от нее имеются такие структуры:
- трахея;
- пищевод;
- крупные сосуды (аорта, полая вена, артерия легких);
- околосердечная сумка;
- нервные волокна.
Если размеры тимуса увеличиваются из-за развития опухоли или разрастания тканей, то он сдавливает органы.
Это вызывает:
- затруднение дыхания, глотания;
- отечность лица и верхней половины грудной клетки, рук;
- синеватый оттенок кожи;
- кашель, приступы удушья;
- переполнение вен шеи;
- охриплость голоса;
- боли за грудиной.
Опухоль вилочковой железы
Характерно, что в положении лежа симптоматика нарастает, а полусидя – уменьшается. При тяжелой степени компрессии возникает хрипящее дыхание, кровотечение из вен пищевода, легких, носа. Застой венозной крови в полости черепа приводит к головной боли, сонливости.
Миастения
Чаще всего вначале появляется опущение века и двоение в глазах. Они утром могут быть меньше, а к концу дня нарастают. Затем у больного слабеют мышцы конечностей – трудно встать со стула, идти по ступенькам, поднимать руки. Типичная особенность миастении – утомление появляется во всех группах мышц. Например, если больного попросить присесть 10 раз, то опускается верхнее веко.
Миастения
При разговоре и жевании твердой пищи пациенты быстро устают, их голос становится похожим на дикцию человека с зажатым носом. При поражении мышц глотки жидкость не проходит в пищевод, а попадает в нос, дыхательные пути, что сопровождается поперхиванием. Поэтому больные часто стараются есть после введения Прозерина, приема таблеток Калимина.
Опухолевая интоксикация
Встречается только при злокачественных тимомах. Продукты распада опухоли проникают в кровеносное русло, что сопровождается:
- тошнотой;
- снижением аппетита, отвращением к мясу;
- позывами на рвоту;
- повышением температуры тела;
- нарастанием слабости;
- снижением способности к обычной физической активности.
Кожа становится бледной с желтоватым, синеватым или землистым оттенком. В ночное время отмечается повышенная потливость. Беспокоят боли в костях и суставах. Меняется эмоциональный фон: возникают депрессии, трудности засыпания, частые ночные пробуждения, перепады настроения. Нередко к ним присоединяются постоянные или приступообразные головные боли и головокружение.
Симптомы заболеваний вилочковой железы у детей
Заподозрить у ребенка нарушения работы тимуса можно по таким признакам:
- внешние – лицо широкое с крупными чертами, развитый плечевой пояс, округлые формы туловища, расширенные кисти и стопы. Кожа бледная, мышцы развиты слабо. Про таких детей говорят – полные, пухлые;
- замедление физического и речевого развития – с задержкой появляются зубы, ребенок позже начинает и сидеть, ходить, говорить, плохо выговаривает отдельные буквы;
- сопутствующие аномалии – грыжи в паховой и пупочной области, пороки сердца, рахит, сращение пальцев, неопущенное в мошонку яичко, недоразвитые влагалище и матка, вывих бедра при рождении;
- нарушение работы сердечно-сосудистой системы – низкое артериальное давление, частый и слабый пульс;
- длительное повышение температуры до 37,1-37,5 без видимой причины;
- сдавление трахеи – хрипящее дыхание, одышка, кашель;
- пережимание увеличенным тимусом верхней полой вены – посинение кожи туловища, проступание венозной сети, выбухание вен шеи;
- раздражение соседних нервных волокон – хриплый голос или плач у младенца, срыгивания, позывы на рвоту, обморочные состояния;
- разрастание лимфатической ткани – увеличенные лимфоузлы, селезенка, аденоиды и миндалины в носоглотке;
- аллергические реакции – крапивница, спазм бронхов, высыпания;
- частые инфекции дыхательных путей – характерен навязчивый кашель с приступами удушья, воспаление среднего уха, пневмонии;
- после прививки резко повышается температура тела, появляются признаки заболевания, вакцина которого введена;
- нарушение работы эндокринных желез – снижение функции надпочечников, паращитовидных желез, щитовидной.
Чаще всего эти признаки сохраняются до школьного возраста, затем вилочковая железа при правильном питании и образе жизни приходит в норму.
Рекомендуем прочитать статью об увеличении вилочковой железы. Из нее вы узнаете о роли вилочковой железы в организме, увеличении органа и последствиях, а также о диагностике и лечении увеличенной вилочковой железы.
А здесь подробнее о боли вилочковой железы.
Вилочковая железа у взрослых может быть увеличена из-за разрастания ткани или опухоли. Возникает сдавление соседних органов средостения, прогрессирующая мышечная слабость. При раковой опухоли к ним присоединяется интоксикация. У детей отмечается дисфункция органа, влияющая на развитие, иммунитет, эндокринную систему, работу сердца, органов дыхания. Дети склонны к инфекциям и аллергическим реакциям.
Полезное видео
Смотрите на видео о том, для чего нужна вилочковая железа:
Источник
