Синдактилия пальцев ног причины у детей лечение

Синдактилия

Синдактилия – врожденный порок развития конечностей, заключающийся в неполном либо полном сращении двух или более пальцев кисти/стопы. При синдактилии может наблюдаться сращение как правильно развитых, так и недоразвитых и деформированных пальцев; следствием синдактилии является косметический и функциональный дефект конечности. Ребенок с синдактилией должен быть проконсультирован хирургом-ортопедом и генетиком; для установления вида синдактилии необходимо проведение рентгенографии кисти или стопы. Лечение синдактилии оперативное: разделение сросшихся пальцев, при необходимости дополненное пластическим закрытием дефекта.

Общие сведения

Синдактилия – аномалия развития пальцев, являющаяся результатом нарушения их разделения в эмбриональном периоде. Синдактилия составляет около половины всех врожденных аномалий верхней конечности и встречается с частотой 1 случай на 2000-3000 новорожденных. Синдактилия кисти или стопы у ребенка может являться самостоятельным пороком либо сочетаться с другими деформациями конечностей: полифалангией и полидактилией, гипоплазией пальцев, брахидактилией, эктродактилией, расщеплением кисти, лучевой или локтевой косорукостью, плечелучевым синостозом и др. У 60% детей с синдактилией имеется сопутствующая врожденная патология опорно-двигательного аппарата (псевдоартрозы, патологическая варусная или вальгусная установка стоп, косолапость и т. д.).

Синдактилия

Причины синдактилии

Наличие синдактилии у ребенка может быть обусловлено наследственным фактором. В этом случае имеет место аутосомно-доминантный тип наследования, а синдактилия носит семейный характер. Свыше 20% сложных форм синдактилии имеют наследственную форму.

При отсутствии семейной истории синдактилии следует думать о нарушении формирования и дифференциации конечностей плода в процессе эмбриогенеза под влиянием различных неблагоприятных факторов. Закладка кисти происходит на 4-5 неделе внутриутробного развития; на этом сроке для плода характерна физиологическая синдактилия. При нормальном развитии на 7-8 неделе формируются пальцы кисти за счет быстрого роста пальцевых лучей и замедления роста межпальцевых промежутков. При нарушении редукции межпальцевых перегородок пальцы не разъединяются, т. е. развивается синдактилия.

Факторами, нарушающими процесс нормального развития конечностей плода, могут выступать токсические воздействия на организм беременной (прием медикаментов, алкоголя, профессиональные вредности, неблагоприятная экология и пр.), рентгеновское облучение, инфекционные заболевания во время беременности (грипп, сифилис, туберкулез и др.). Нередко причины рождения ребенка с синдактилией так и остаются невыясненными.

Синдактилия является частым пороком, входящим в структуру генных синдромов (Смита-Лемли-Опица, Апера, криптофтальмии) и хромосомных синдромов («кошачьего крика», Эдвардса и пр.).

Реже у детей встречается приобретенная синдактилия, возникающая после термических и химических ожогов кисти.

Классификация синдактилии

В ортопедии синдактилия классифицируется с учетом вида, протяженности сращения и состояния пораженных пальцев. По виду спайки между пальцами выделяют:

мягкотканную форму синдактилии (перепончатую — с присутствием тонкой перепонки и кожную – с наличием толстой перемычки, состоящей из кожи и мягких тканей)
костную форму синдактилии (с наличием костной спайки пястных костей или фаланг на различном протяжении).

По протяженности, в зависимости от числа сросшихся между собой фаланг двух ближайших пальцев, различают полную и неполную форму синдактилии. Полный вариант синдактилии диагностируется при сращении, захватывающем ногтевые фаланги. О неполной синдактилии ведут речь в том случае, если уровень сращения ограничивается дистальными межфаланговыми суставами. Этот вариант синдактилии подразделяется на неполную базальную форму (сращение проксимальных межфаланговых суставов) и терминальную форму (сращении концевых фаланг).

По состоянию сросшихся пальцев синдактилия может быть простой и сложной. В случае простой синдактилии происходит сращение нормально развитых пальцев (по длине, количеству фаланг и объему движений в суставах). Под сложной синдактилией понимают сращение пальцев с аномалиями сухожильно-связочного и костно-суставного аппарата (с наличием сгибательных контрактур, добавочных сегментов, торсий, при клинодактилии и т.п.).

Кроме этого, выделяют следующие основные генетические типы синдактилии:

Тип I (зигодактилия) характеризуется полным или частичным перепончатым сращением III и IV пальцев кистей; II и III пальцев стоп. Не исключается наличие перепонок между другими пальцами.

Тип II (синполидактилия) характеризуется сращением III и IV пальцев кистей с одновременным удвоением IV пальца, а также сращением IV и V пальцев стоп с удвоением V пальца; гипоплазией средних фаланг пальцев стоп и нарушением кожного рельефа подошвенных поверхностей.

Тип III – характеризуется полной двусторонней синдактилией IV и V пальцев кисти; мизинец укорочен за счет рудиментарной или отсутствующей средней фаланги. Как правило, стопы не поражены. Данная аномалия характерна для глазо-зубо-костной дисплазии.

Тип IV (синдактилия Газа) – характеризуется полной двусторонней кожной синдактилией, полидактилией, из-за чего форма кисти становится ложкообразной. Поражение стоп обычно отсутствует.

Тип V – характеризуется синдактилией со слиянием костей пястных и плюсневых костей. На кистях чаще встречается кожное сращение III-IV пальцев, на стопах – II-III пальцев.

Односторонняя cиндактилия встречается примерно в 2 раза чаще, чем двусторонняя; сращение пальцев кисти чаще, чем сращение пальцев стоп.

Симптомы синдактилии

При синдактилии на руках у ребенка обычно наблюдается сращение средних и безымянных пальцев; на стопах — II и III пальцев. В редких случаях на кистях неразделенными оказываются безымянный палец и мизинец, большой и указательный пальцы, в исключительных случаях — все пальцы. При двухсторонней синдактилии сращение пальцев, как правило, симметричное.

Неразделенные пальцы могут быть развиты нормально либо недоразвиты (деформированы, укорочены по длине, уменьшены по толщине и т. д.). В некоторых случаях имеет место уменьшение количества фаланг вследствие амниотической ампутации.

При базальной перепончатой или кожной синдактилии функция кисти практически не нарушается. Дети с такими формами синдактилии способны выполнять широкий круг действий. Вместе с тем, синдактилия может являться не только косметическим недостатком, но и серьезно препятствовать нормальному гармоничному развитию ребенка. Вследствие резкого ограничения или невозможности выполнения дифференцированных движений пальцев руки вторично страдает психомоторное, речевое, а иногда – и интеллектуальное развитие ребенка. Функциональная неполноценность кисти при синдактилии затрудняет учебу, и ограничивает выбор профессии.

Диагностика синдактилии

Синдактилия выявляется у новорожденного сразу после рождения врачом-неонатологом. Дальнейшее обследование и наблюдение ребенка проводится детским хирургом или детским ортопедом. Для исключения генных и хромосомных аномалий ребенок с синдактилией должен быть проконсультирован генетиком.

Несмотря на то, что диагноз синдактилии может быть установлен уже в ходе визуального осмотра, для уточнения формы порока и выработки лечебной тактики необходимо проведение инструментальных исследований. Рентгенография кистей и стоп в двух проекциях позволяет оценить состояние суставов, плотность костной ткани, наличие и протяженность сращения костей. С целью выявления особенностей архитектоники сосудистой сети и кровообращения в сращенных пальцах выполняется реовазография, УЗДГ, ангиография, электротермометрия.

Лечение синдактилии

Лечение всех форм синдактилии пальцев кистей проводится только хирургическим путем. При синдактилии пальцев стоп, операция обычно не показана, если данная аномалия не препятствует нормальной ходьбе.

Сроки и оптимальный способ хирургического вмешательства определяются с учетом формы и характера деформации. Целью операции при синдактилии является устранение косметического дефекта и улучшение функции кисти. Оптимальным периодом для проведения операции считается возраст 4-5 лет. При концевой синдактилии целесообразно более раннее вмешательство во втором полугодии жизни, позволяющее предупредить неравномерный рост фаланг и вторичную деформацию пальцев.

Все хирургические подходы к лечению синдактилии делятся на 5 групп:

рассечение перепончатого сращения без кожной пластики;
рассечение сросшихся пальцев с кожной пластикой местными тканями;
рассечение сросшихся пальцев, дополненное свободной кожной пластикой расщепленным или полнослойным (нерасщепленным) кожным лоскутом;
рассечение сросшихся пальцев, дополненное комбинированной кожной пластикой с использованием местных тканей и свободных аутотрансплантатов;
многоэтапные операции с кожной, сухожильно-мышечной и костной пластикой.

В послеоперационном периоде с целью иммобилизации разогнутых и разведенных пальцев на конечность накладывается съемная гипсовая лонгета на срок до 3-4 месяцев. Через 2 недели после операции приступают к восстановительному лечению, включающему массаж кистей, ЛФК, электростимуляцию мышц пальцев, ультрафонофорез с лидазой, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации.

Прогноз синдактилии

Использующиеся в хирургии кисти методики лечения синдактилии обеспечивают хорошие функциональные и косметические результаты. В случае своевременного хирургического вмешательства полностью восстанавливается нормальное анатомическое строение и полноценная функция кисти.

Критериями эффективности лечения синдактилии являются: отсутствие боковой деформации и стягивающих рубцов пальцев, полный объем активных движений в межфаланговых суставах (отведение, приведение, сгибание, разгибание) и хватательной функции кисти, хорошая чувствительность пальцев, естественная форма межпальцевых промежутков.

При отсутствии лечения синдактилия оказывает негативное влияние на рост и развитие конечности ребенка.

Источник

Рождение ребёнка – это волнующее событие, которого родители ожидают с нетерпением. Омрачить радость может обнаружение врождённых дефектов. Одним из вариантов патологии является синдактилия – срастание пальцев на ногах. Врачи не всегда могут с точностью определить причины этого редко встречающегося дефекта. Устранить патологию можно только хирургическим путём. Операция позволяет вернуть стопе привычную форму.

Причины развития дефекта

Синдактилия пальцев ног причины у детей лечение Сросшиеся пальцы на ногах у новорождённого ребёнка – редкое явление. Согласно медицинской статистике из 3-х тысяч появившихся на свет детей только один будет иметь патологию пальцев на ногах. Специалисты уточняют, что большая часть случаев синдактилии зафиксирована у новорождённых девочек.

Дефект формируется на этапе эмбрионального развития. Это даёт возможность предсказать рождение ребёнка со сросшимися пальцами на ногах при проведении УЗИ во время беременности. При нормальном развитии без отклонений структурные элементы стоп эмбриона закладываются на 4-5 неделях гестации. Дальнейшая дифференцировка продолжается вплоть до 8-й недели.

Причины нарушения нормального хода внутриутробного развития могут заключаться в воздействии внешних факторов. Чаще всего дети с аномалиями рождаются из-за влияния на организм матери токсических веществ. В список потенциально опасных входят:

спиртосодержащие жидкости;
ряд лекарственных препаратов (стероиды, антибиотики);
никотин;
пары химических реагентов.

Специалисты клиник репродуктивной медицины и генетики предупреждают, что женщина ещё на этапе планирования беременности должна избегать влияния токсических веществ. Закладка скелета и внутренних органов эмбриона происходит на начальных этапах, когда будущая мама может и не догадываться о произошедшем зачатии.

На процесс внутриутробного развития оказывают влияние перенесённые женщиной в период беременности заболевания. Опасными считаются паротит, сифилис, туберкулёз, грипп.

Существуют и другие причины развития дефекта. Генетики считают, что синдактилия пальцев ног – наследственный признак. Высока вероятность рождения ребёнка с патологией, если она присутствовала у одного из родителей.

Симптомы патологии

Синдактилия пальцев ног причины у детей лечение Определить по внешним признакам сращение пальцев несложно. Патологию обнаруживают сразу после рождения (пример на фото). В ходе осмотра врачи не только зафиксируют наличие дефекта, но и определят его тип. Симптомы разных форм синдактилии могут отличаться друг от друга.

При таком дефекте ступня ребёнка видоизменяется. В норме все 5 пальцев конечности свободны, но при определённых обстоятельствах анатомическое строение нарушается. Чаще всего патология затрагивает 2 и 3 палец на ноге. Синдактилия может быть односторонней. При этом поражается только одна конечность. Пальцы могут срастись симметрично на обеих ногах. В таком случае ведут речь о двусторонней синдактилии.

Симптомы дефекта очевидны. Специалисты различают несколько форм патологии. В основе деления лежат дополнительные изменения строения пальцев. Так, в ряде случаев синдактилия затрагивает только мягкие ткани. Это самая лёгкая форма патологии, которая практически не влияет на работу опорно-двигательного аппарата ребёнка. Другие разновидности считаются осложнёнными.

Распространённый сопутствующий дефект при синдактилии – укорочение пальцев. Они имеют меньшую длину.
Пальцы могут не только срастаться, но и становиться тоньше.
Сложной формой дефекта признана амниотическая ампутация. Это состояние, при котором в период внутриутробного развития сокращается число фаланг пальцев.

Синдактилия в лёгкой форме может не оказывать влияния на здоровье ребёнка, но оставлять дефект без внимания нельзя. Иногда срастание пальцев на ногах сопровождается другими генными или хромосомными синдромами, что влечёт за собой задержку физического и психического развития.

Классификация дефектов

Синдактилия пальцев ног причины у детей лечение Любящие родители волнуются за здоровье своего ребёнка. Если после рождения замечены сросшиеся пальцы на ногах, что это значит, расскажет педиатр. Малыша с дефектом стопы должен осмотреть детский хирург или ортопед. Как правило, во избежание развития косолапости в будущем врач порекомендует решить проблему хирургическим путём.

Специалисты выделяют несколько разновидностей синдактилии. Формы патологии отличаются степенью сращивания. Основные особенности каждого вида рассмотрены в таблице.

Вид синдактилии	Описание патологии	Наличие сопутствующей деформации
Кожно-перепончатая	Это самая лёгкая степень дефекта. Между 2 и 3 пальцами на ступне появляется перепонка.	Ступня не претерпевает изменений.
Кожная	В данном случае пальцы срастаются по всей длине. Их объединяет не только слой кожи, но и мягкие ткани.	Существенных деформаций нет. Стопы сохраняют нормальное анатомическое строение.
Костная	При этом виде синдактилии срастаются фаланги пальцев и окружающая их мускулатура.	Сами кости и суставы развиты слабо. Возможна деформация пальцев на ногах.
Комбинированная	Присутствует сочетание разных видов дефекта. Сложная форма синдактилии, требующая особого подхода к лечению.	Суставы пальцев претерпевают существенные изменения. Возможно укорачивание пальцев изменение количества фаланг.

Срастание мягких тканей и кожи встречается чаще. При этом между пальцами на ноге образуется спайка. Длина общего участка может быть различной. Исходя из этого признака выделяют полное и частичное сращивание. Так, при неполной синдактилии верхние фаланги пальцев могут оставаться свободными.

Оперативное лечение

Синдактилия пальцев ног причины у детей лечение Если стопа ребёнка видоизменена и визуально заметно сращивание пальцев, врач посоветует сделать операцию по разделению фаланг. Перед проведением хирургического вмешательства обязательно проводят дополнительную диагностику. Это позволит оценить степень деформации и определить тактику проведения операции.

Основной диагностической методикой считается рентгенографическое обследование. Врач изучит снимки в двух проекциях для выяснения состояния костей. Важно определить расположение нервов и кровеносных сосудов, питающих стопу. С этой целью дополнительно назначаются:

УЗИ с доплерометрией;
реовазография;
электротермометрия;
ангиография.

После сбора всех необходимых данных начинают подготовку к операции. Если синдактилия является только косметическим дефектом и не препятствует нормальному развитию ступни, то вмешательство откладывают до достижения ребёнком 4-х летнего возраста. Это оптимальное время для проведения операции. Раннее устранение патологии необходимо, если синдактилия препятствует равномерному росту пальцев на ногах. В исключительных случаях операцию проводят в возрасте 6-12 месяцев.

Избавиться от дефекта консервативным путём невозможно. При этом причины патологии не играют роли. Методика операции зависит от формы синдактилии. Существует несколько тактик, позволяющих разъединить пальцы ног.

Рассечение перепонки. Это самый простой тип вмешательства, не требующий кожной пластики. В ходе операции врач выполняет разрез перепонки, объединяющей пальцы, скальпелем.
Рассечение с пластикой. Для восстановления целостности кожных покровов используются местные ткани.
Рассечение с комбинированной пластикой. Требуются не только местные кожные лоскуты, но и свободные аутотрансплантанты.
Мышечная и костная пластика. Сложная операция проводится при комбинированном сращивании.

В большинстве случаев операция проходит успешно. Даже при полном костном сращивании удаётся разъединить пальцы и восстановить функции ступни.

Реабилитация и прогнозы специалистов

Синдактилия пальцев ног причины у детей лечение После операции по разделению пальцев наступает восстановительный период. При реабилитации показано ношение гипсовой лангеты. Эта мера необходима для фиксации стопы в правильном положении. Между пальцами прокладываются гелевые вкладыши. Через 3-4 месяца ребёнок сможет снять конструкцию и свободно опираться на ногу. В это же время хирург, наблюдающий ребёнка, сможет оценить успешность проведённой операции. Врач оценит подвижность сустава, работу мышц и чувствительность пальцев.

Реабилитационные мероприятия начинают через 14 дней после хирургического вмешательства. Восстановить функционирование конечности помогут методы физиотерапии.

Ультрафонофорез. С помощью ультразвука под кожу вводят специальные вещества, улучшающие метаболизм и циркуляцию крови. После устранения синдактилии используют лидазу.
Электростимуляция. За счёт воздействия импульсов электрического тока провоцируется активное сокращение мышц, что ускоряет процесс восстановления.
Массаж стоп. Поглаживающие и растирающие движения улучшают кровообращение и питание мягких тканей стопы.
Лечебная физкультура. Выполнение комплекса упражнений улучшает координацию пальцев на ногах после операционного вмешательства.
Озокеритовые аппликации. При проведении манипуляции используют нагретую горную породу. Это снижает вероятность развития воспалительных процессов.
Парафиновые ванны. Подобное прогревание благотворно сказывается на состоянии суставов.

Если ребёнок жалуется на боль после разделения пальцев, врач выпишет безопасный анальгетик. Возможно потребуется приём противовоспалительных препаратов.

В некоторых случаях срощенные пальцы – косметический дефект. Так, при кожно-перепончатой форме синдактилии прямых показаний к хирургическому вмешательству нет. Операции по устранению патологии проводятся и взрослым. Чаще всего это необходимо для восстановления эстетического вида стопы.

Источник