Синдактилия пальцев ног лечение
Синдактилия – врожденный порок развития конечностей, заключающийся в неполном либо полном сращении двух или более пальцев кисти/стопы. При синдактилии может наблюдаться сращение как правильно развитых, так и недоразвитых и деформированных пальцев; следствием синдактилии является косметический и функциональный дефект конечности. Ребенок с синдактилией должен быть проконсультирован хирургом-ортопедом и генетиком; для установления вида синдактилии необходимо проведение рентгенографии кисти или стопы. Лечение синдактилии оперативное: разделение сросшихся пальцев, при необходимости дополненное пластическим закрытием дефекта.
Общие сведения
Синдактилия – аномалия развития пальцев, являющаяся результатом нарушения их разделения в эмбриональном периоде. Синдактилия составляет около половины всех врожденных аномалий верхней конечности и встречается с частотой 1 случай на 2000-3000 новорожденных. Синдактилия кисти или стопы у ребенка может являться самостоятельным пороком либо сочетаться с другими деформациями конечностей: полифалангией и полидактилией, гипоплазией пальцев, брахидактилией, эктродактилией, расщеплением кисти, лучевой или локтевой косорукостью, плечелучевым синостозом и др. У 60% детей с синдактилией имеется сопутствующая врожденная патология опорно-двигательного аппарата (псевдоартрозы, патологическая варусная или вальгусная установка стоп, косолапость и т. д.).
Синдактилия
Причины синдактилии
Наличие синдактилии у ребенка может быть обусловлено наследственным фактором. В этом случае имеет место аутосомно-доминантный тип наследования, а синдактилия носит семейный характер. Свыше 20% сложных форм синдактилии имеют наследственную форму.
При отсутствии семейной истории синдактилии следует думать о нарушении формирования и дифференциации конечностей плода в процессе эмбриогенеза под влиянием различных неблагоприятных факторов. Закладка кисти происходит на 4-5 неделе внутриутробного развития; на этом сроке для плода характерна физиологическая синдактилия. При нормальном развитии на 7-8 неделе формируются пальцы кисти за счет быстрого роста пальцевых лучей и замедления роста межпальцевых промежутков. При нарушении редукции межпальцевых перегородок пальцы не разъединяются, т. е. развивается синдактилия.
Факторами, нарушающими процесс нормального развития конечностей плода, могут выступать токсические воздействия на организм беременной (прием медикаментов, алкоголя, профессиональные вредности, неблагоприятная экология и пр.), рентгеновское облучение, инфекционные заболевания во время беременности (грипп, сифилис, туберкулез и др.). Нередко причины рождения ребенка с синдактилией так и остаются невыясненными.
Синдактилия является частым пороком, входящим в структуру генных синдромов (Смита-Лемли-Опица, Апера, криптофтальмии) и хромосомных синдромов («кошачьего крика», Эдвардса и пр.).
Реже у детей встречается приобретенная синдактилия, возникающая после термических и химических ожогов кисти.
Классификация синдактилии
В ортопедии синдактилия классифицируется с учетом вида, протяженности сращения и состояния пораженных пальцев. По виду спайки между пальцами выделяют:
- мягкотканную форму синдактилии (перепончатую — с присутствием тонкой перепонки и кожную – с наличием толстой перемычки, состоящей из кожи и мягких тканей)
- костную форму синдактилии (с наличием костной спайки пястных костей или фаланг на различном протяжении).
По протяженности, в зависимости от числа сросшихся между собой фаланг двух ближайших пальцев, различают полную и неполную форму синдактилии. Полный вариант синдактилии диагностируется при сращении, захватывающем ногтевые фаланги. О неполной синдактилии ведут речь в том случае, если уровень сращения ограничивается дистальными межфаланговыми суставами. Этот вариант синдактилии подразделяется на неполную базальную форму (сращение проксимальных межфаланговых суставов) и терминальную форму (сращении концевых фаланг).
По состоянию сросшихся пальцев синдактилия может быть простой и сложной. В случае простой синдактилии происходит сращение нормально развитых пальцев (по длине, количеству фаланг и объему движений в суставах). Под сложной синдактилией понимают сращение пальцев с аномалиями сухожильно-связочного и костно-суставного аппарата (с наличием сгибательных контрактур, добавочных сегментов, торсий, при клинодактилии и т.п.).
Кроме этого, выделяют следующие основные генетические типы синдактилии:
Тип I (зигодактилия) характеризуется полным или частичным перепончатым сращением III и IV пальцев кистей; II и III пальцев стоп. Не исключается наличие перепонок между другими пальцами.
Тип II (синполидактилия) характеризуется сращением III и IV пальцев кистей с одновременным удвоением IV пальца, а также сращением IV и V пальцев стоп с удвоением V пальца; гипоплазией средних фаланг пальцев стоп и нарушением кожного рельефа подошвенных поверхностей.
Тип III – характеризуется полной двусторонней синдактилией IV и V пальцев кисти; мизинец укорочен за счет рудиментарной или отсутствующей средней фаланги. Как правило, стопы не поражены. Данная аномалия характерна для глазо-зубо-костной дисплазии.
Тип IV (синдактилия Газа) – характеризуется полной двусторонней кожной синдактилией, полидактилией, из-за чего форма кисти становится ложкообразной. Поражение стоп обычно отсутствует.
Тип V – характеризуется синдактилией со слиянием костей пястных и плюсневых костей. На кистях чаще встречается кожное сращение III-IV пальцев, на стопах – II-III пальцев.
Односторонняя cиндактилия встречается примерно в 2 раза чаще, чем двусторонняя; сращение пальцев кисти чаще, чем сращение пальцев стоп.
Симптомы синдактилии
При синдактилии на руках у ребенка обычно наблюдается сращение средних и безымянных пальцев; на стопах — II и III пальцев. В редких случаях на кистях неразделенными оказываются безымянный палец и мизинец, большой и указательный пальцы, в исключительных случаях — все пальцы. При двухсторонней синдактилии сращение пальцев, как правило, симметричное.
Неразделенные пальцы могут быть развиты нормально либо недоразвиты (деформированы, укорочены по длине, уменьшены по толщине и т. д.). В некоторых случаях имеет место уменьшение количества фаланг вследствие амниотической ампутации.
При базальной перепончатой или кожной синдактилии функция кисти практически не нарушается. Дети с такими формами синдактилии способны выполнять широкий круг действий. Вместе с тем, синдактилия может являться не только косметическим недостатком, но и серьезно препятствовать нормальному гармоничному развитию ребенка. Вследствие резкого ограничения или невозможности выполнения дифференцированных движений пальцев руки вторично страдает психомоторное, речевое, а иногда – и интеллектуальное развитие ребенка. Функциональная неполноценность кисти при синдактилии затрудняет учебу, и ограничивает выбор профессии.
Диагностика синдактилии
Синдактилия выявляется у новорожденного сразу после рождения врачом-неонатологом. Дальнейшее обследование и наблюдение ребенка проводится детским хирургом или детским ортопедом. Для исключения генных и хромосомных аномалий ребенок с синдактилией должен быть проконсультирован генетиком.
Несмотря на то, что диагноз синдактилии может быть установлен уже в ходе визуального осмотра, для уточнения формы порока и выработки лечебной тактики необходимо проведение инструментальных исследований. Рентгенография кистей и стоп в двух проекциях позволяет оценить состояние суставов, плотность костной ткани, наличие и протяженность сращения костей. С целью выявления особенностей архитектоники сосудистой сети и кровообращения в сращенных пальцах выполняется реовазография, УЗДГ, ангиография, электротермометрия.
Лечение синдактилии
Лечение всех форм синдактилии пальцев кистей проводится только хирургическим путем. При синдактилии пальцев стоп, операция обычно не показана, если данная аномалия не препятствует нормальной ходьбе.
Сроки и оптимальный способ хирургического вмешательства определяются с учетом формы и характера деформации. Целью операции при синдактилии является устранение косметического дефекта и улучшение функции кисти. Оптимальным периодом для проведения операции считается возраст 4-5 лет. При концевой синдактилии целесообразно более раннее вмешательство во втором полугодии жизни, позволяющее предупредить неравномерный рост фаланг и вторичную деформацию пальцев.
Все хирургические подходы к лечению синдактилии делятся на 5 групп:
- рассечение перепончатого сращения без кожной пластики;
- рассечение сросшихся пальцев с кожной пластикой местными тканями;
- рассечение сросшихся пальцев, дополненное свободной кожной пластикой расщепленным или полнослойным (нерасщепленным) кожным лоскутом;
- рассечение сросшихся пальцев, дополненное комбинированной кожной пластикой с использованием местных тканей и свободных аутотрансплантатов;
- многоэтапные операции с кожной, сухожильно-мышечной и костной пластикой.
В послеоперационном периоде с целью иммобилизации разогнутых и разведенных пальцев на конечность накладывается съемная гипсовая лонгета на срок до 3-4 месяцев. Через 2 недели после операции приступают к восстановительному лечению, включающему массаж кистей, ЛФК, электростимуляцию мышц пальцев, ультрафонофорез с лидазой, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации.
Прогноз синдактилии
Использующиеся в хирургии кисти методики лечения синдактилии обеспечивают хорошие функциональные и косметические результаты. В случае своевременного хирургического вмешательства полностью восстанавливается нормальное анатомическое строение и полноценная функция кисти.
Критериями эффективности лечения синдактилии являются: отсутствие боковой деформации и стягивающих рубцов пальцев, полный объем активных движений в межфаланговых суставах (отведение, приведение, сгибание, разгибание) и хватательной функции кисти, хорошая чувствительность пальцев, естественная форма межпальцевых промежутков.
При отсутствии лечения синдактилия оказывает негативное влияние на рост и развитие конечности ребенка.
Источник
Синдактилия – это генная наследственная болезнь, выражающаяся в полном или частичном сращивании пальцев на ноге или руке в единый конгломерат в результате не наступившего их разъединения в эмбрионального развития. При этом имеют место быть амниотические перетяжки. На латыни данный косметический недостаток называется Syndactylia. Встречается несколько типов врожденного порока – полное или неполное сращивание, срастание костных или кожных тканей, сложная или простая форма аномалии фаланг. Последствия синдактилии – функциональный и косметический дефект кисти, стопы. При отсутствии противопоказаний аномалия может быть устранена оперативным путем.
Причины возникновения патологии
Синдактилия не всегда проявляется как самостоятельный порок: нередко сочетается с другими заболеваниями – генными аномалиями развития конечностей (расщеплением кисти, полифалангией, косорукостью). У 60% больных детей, страдающих от синдактилии,чаще всего диагностируются другие врожденные патологии опорно-двигательного аппарата. Какова вероятность рождения детей со сросшимися пальцами? Синдактилия у человека наблюдается с периодичностью 1 случай на 2-3 тысячи новорожденных. От данного недуга в равной степени страдают как мальчики, так и девочки.
В 80% случаев причина синдактилии – врожденные патологии, яляющая следствием наследственной предрасположенности. В 20% случаев мутирующий ген передается по наследству по мужской линии и носит семейный характер. Врачи предполагают, что заболевание наследуется как доминантный аутосомный признак. Имеются сведения о том, что генный и хромосомный синдром обусловлен доминантным геном, нарушающим разделение пальцев.
Генетический сбой происходит в первый триместр беременности. Кисть и стопа начинают формироваться к 4 неделе беременности, а к седьмой происходит полное разделение пальцев. При синдактилии этот процесс протекает с серьезными нарушениями.
Каковы причины сросшихся пальцев на ногах и руках, кроме генетических сбоев? Воздействие негативных факторов – еще одна причина появления заболевания. Прием алкоголя, некоторых видов лекарств, воздействие различных токсических веществ, плохая экология, инфекционные заболевания, рентгеновское облучение вызывают всевозможные патологии, в том числе синдактилию. Также причиной сросшихся пальцев на ногах бывают химические и термические ожоги.
Классификация заболевания
Лечение синдактилии напрямую зависит от типа спайки. По виду сращения выделяют 2 разновидности патологии:
- Базальная кожная синдакталия — формируется при сращивании мягких тканей.
- Костная синдактили — образуется при срастании костей или дистальных фаланг.
В зависимости от протяженности перепонок диагностируется полное либо частичное сращивание. При нормальном развитии пальцев развивается простая форма перепончатой синдактилии, если же пальцы деформированы или недоразвиты, врачи ставят диагноз «сложная синдактилия», код по МКБ 10 данного заболевания обозначается символами Q70. При сложной форме заболевания могут срастаться не только 2 соседних пальца. Так, например, при с ложной тотальной синдактилии 1-5 пальцев рука полностью теряет свою нормальную анатомическую форму.
Симптомы
Основной симптом синдактилии – срощенные пальцы на ногах и руках. Чаще всего наблюдается сращивание среднего и безымянного пальцев рук, 2-го и 3-го на ногах. Иногда сращиваются указательный и большой, а также безымянный и мизинец. Двусторонняя синдактилия встречается достаточно редко, поражение характеризуется одновременным симетричным сращиванием на обеих конечностях.
Диагностика синдактилии
Своевременная диагностика и лечение синдактилии существенно снижает риск задержки развития ребенка, у него улучшается хватательная функция и моторика. Сращение пальцев кисти и стопы выявляется при первом осмотре ребенка в роддоме врачом-неонатологом. В ходе этого осмотра специалист может установить первоначальный диагноз. Для определения более точного, в условиях клиники проводится рентгенография в двух проекциях, что позволяет оценить степень патологии костей и состояние суставов.
Одновременно специалисты проведут опрос родителей на предмет выявления наследственной патологии. Ребенок будет проконсультирован генетиком и детским хирургом-ортопедом. Для выявления особенностей сосудистой сетки в пальцах и кровообращения делают:
- Реовазография.
- Ангиография.
- Рентгенография грудной клетки.
- Допплерография.
Лечение поражения пальцев
Сросшиеся пальцы на ногах, что это значит? Лечится ли это? Хирургическое вмешательство – единственный метод излечения синдактилии: другими способами разъединить невозможно. Цель хирурга — для устранения косметического дефекта посредством оперативного вмешательства восстановить функцию кисти. В отсутствии лечения, синдактилия оказывает негативное воздействие на развитие конечностей, замедляется рост межпальцевых промежутков.
При патологии пальцев ног рекомендуют проведение операции лишь в случае, если этот дефект препятствует нормальной ходьбе. Оптимальный возраст для проведения операции — 4-5 лет. При срастании ногтевых фаланг хирургическое вмешательство проводится в раннем возрасте — 8-12 месяцев для предотвращения вторичной деформации конечностей.
В зависимости от формы синдактилии и характера деферамации врач определяет методику лечения. В некоторых случаях в процессе разделения производится пластика кистей рук. Кожные покровы по всей длинне пальцев формируют из лоскутов кожи пациента, взятых из предплечья, бедер или промежности.
Послеоперационный период
Сколько срастается палец на ноге? Процесс заживления ран длится до 3-4 месяцев. Послеоперационный этап лечения для полного восстановления функций имеет не меньшее значение, чем сама операция. В послеоперационном периоде конечность фиксируют и ограничинают ее движение. Для фиксации и ограничения движения применяют гипсовую повязку (лангету). В этом периоде, чтобы избежать возможный рецидив и для скорейшего заживления швов на протяжении 4-6 недель требуется носить особые распорки, препятствующие соприкосновению пальцев.
Для ускорения заживления ран используют различные антибактериальные препараты – дермазин, контрактубекс. У взрослых и детей швы заживут уже через пять-семь недель, что позволит начать физиотерапевтические процедуры, направленные на развитие пальцев – массаж, ультрафонофорез, применить парафин, лечебные грязи. Эти процедуры можно комбинировать. После операции ребенку потребуется особый уход и внимание родителей: при хорошем уходе состояние малыша быстро улучшится, вероятность неблагоприятного исхода в этом случае невелика.
Цены на операцию
Стоимость операции зависит от того, насколько серьезно недуг поразил пальцы рук и ног. При лечении костной синдактилии хирургу предстоит устранить срастание костей, а это обойдется дороже, чем устранение последствий срастания кожи. Цена операции зависит от ее сложности: существуют 3 категории сложности.
- Стоимость 1-ой категории составляет от 30 до 70 000 рублей (в зависимости от клиники)
- 2-ой – от 50 до 90 000
- 3-ей – от 60 до 110 000 рублей.
Фото до и после операции
При оперировании пальцев кисти и ступни врач совершает ряд надрезов тканей, после которых остаются характерные шрамы. Если врач принял решение оперировать пациента с использованием его собственных тканей, шрамы также останутся на месте их забора. По своему виду шрамы напоминают рубцы, оставшиеся после операции по удалению аппендикса.
Берут ли в армию с синдактилией? Это зависит от формы недуга. Людей с нарушениями функций конечностей и инвалидностью в армию не призовут. Если же недуг не привел к нарушениям двигательных функций, согласно пункту «г» статьи 68 РБ гражданин подлежит призыву по категории «Б3».
Прогноз и осложнения
Из осложнения заболевания выделяют фунциональную неполноценность кисти, что затрудняет учебу и осложняет выбор професии. Прогноз при врождённой форме патологии обычно благоприятен. Применяемые в современной медицине методы лечения синдактилии и псевдо синдактилии обеспечивают хорошие функциональные результаты. Эти методы включают в себя проведение своевременного хирургического вмешательства и комплекс послеоперационных процедур. Благодаря современным методикам в 80 % операций удается полностью избавиться от синдактилии, количество неудачных процедур сведено к минимуму. В процессе операций полностью восстанавливаются кожные покровы, их подвижность и чувствительность.
При условии соблюдения хирургом принципов современного хирургического лечения риск осложнений минимальный. Несмотря на это, в ряде случаев приходится прибегать к повторному оперативному вмешательству для исправления допущенных хирургом ошибок, которые иногда возникают при выполнении сложных операций.
Профилактика
Так как синдактилия является генетической мутацией, иногда передаваемой по наследству, предупредить формирование мутации невозможно, за исключением ряда случаев. Так, в период внутриутробного развития ребенка беременной стоит воздержаться от приема алкоголя, сильнодействующих медикаментов, способных вызвать нарушения процесса развития и роста верхних и нижний конечностей плода. Женщине стоит задуматься о целесообразности зачатия ребенка от мужчины, предки которого страдали от подобных врожденных хромосомных аномалий.
Источник
