Синдактилия на ногах лечение

Синдактилия – это врожденный дефект развития конечностей, характеризующийся полным или частичным срастанием пальцев на ногах и руках, образованием амниотических перетяжек, одновременно с этим может происходить деформация костей. Болезнь начинает закладываться уже во время формирования эмбриона (в первом триместре беременности) и носит наследственный характер.

Общая информация о патологии

Сращение пальцев встречается редко и имеет генетические предпосылки. Согласно официальным статистическим исследованиям, болезнь проявляется у одного из двух или трех тысяч малышей.

Сопровождается недуг дисфункцией органов движения, аномалиями развития конечностей, болезнями всего опорно-двигательного аппарата (сопутствующие патологии встречаются у 60% пациентов).

Причины

Предпосылки заболевания кроются в неправильном протекании эмбриогенеза (нормального развития и разделения пальцев на седьмой неделе существования эмбриона не происходит).

Среди факторов, влияющих на возникновение аномалии, выделяют:

воздействие на организм беременной вредной окружающей среды;
злоупотребление женщиной алкоголем, наркотиками, курением;
длительный прием медикаментозных препаратов без надлежащего контроля;
травмирования детородного органа и плода;
маловодие, повышенный маточный тонус;
наличие воспалительных процессов во время беременности;
облучение рентгеновским излучением;
подверженность радиации;
перенесенные в период вынашивания ребенка инфекции (сифилис, вирус гриппа, туберкулез и др.);
наличие у человека генных и хромосомных синдромов.

Синдактилия может быть также приобретенной вследствие термических и химических ожогов (диагностируется редко).

Как развивается дефект?

Зачатки будущей стопы малыша закладываются на пятой неделе развития эмбриона. На седьмой происходит образовании пальцев. Синдактилия возникает, если в это время нарушается редукция межпальцевых перегородок и разъединения фаланг.

Болезнь могут сопровождать:

тугоухость;
урогенитальные проблемы;
расщелины губ и неба;
полифалангия;
полидактилия;
дисфункция слезных желез и путей и др.

Классификация

Синдактилия пальцев ног бывает:

мягкотканной (с присутствием тонкой перепонки или толстой кожной и мягкотканевой перемычки);
костной (имеются костные сращения различной продолжительности);
полной, или тотальной (пальцы сращиваются по всей длине, захвачены ногтевые фаланги);
неполной, или базальной (дефекту подвержены только дистальные межфаланговые суставы);
терминальной (концевой, дистальной; наблюдаются сращения ногтевых фаланг);
простой (сращивание полноценно развитых пальцев);
сложной (соединенность деформированных пальцев с присутствием дефектов костно-суставного и связочного аппарата);
односторонней (нарушения имеются только с одной стороны) или двухсторонней (выявлены сращения на двух ногах сразу).

Существует пять генетических типов заболевания:

I – зигодактилия; срастаются второй и третий пальцы.
II – синполидактилия; срощенными оказываются четвертый и пятый пальцы, последний удваивается, нарушается кожный подошвенный рельеф.
III – нет видимых поражений стоп, мизинец укорочен.
IV – данный вид заболевания характерен для кистей рук, поражения стоп не происходит.
V – слияние плюсневых костей, второго и третьего пальцев на ногах.

Симптомы

Синдактилия характеризуется:

сращением второго и третьего пальцев на ногах;
возможностью нормального функционирования конечности в сочетании с косметическим дефектом (в случае, если наблюдается кожная синдактилия), ограниченностью движений (когда срастаются кости);
срощенные пальцы деформируются (становятся толще, укорачиваются).

Диагностика

Диагностируют патологию сразу после появления на свет новорожденного. При наличии сращений требуются консультации хирурга, ортопеда, специалиста по генетике.

Дополнительно проводят:

рентгенография (позволяет увидеть тип сращения, его продолжительность; сканирование конечности осуществляется в двух проекциях);
ангиографию, электротермометрию, ультразвуковую допплерографию (дают оценку состояния сосудов, особенностей кровоснабжения деформированного участка).

На основе полученных данных разрабатывается оздоровительная тактика.

Лечение

Устранить аномалию возможно только посредством проведения хирургического вмешательства. Операция является обязательной, если патология затрагивает верхние конечности. Пальцы на ногах оперируются в том случае, когда дефект препятствует нормальному передвижению (если недуг не создает неудобств, его не исправляют). Сроки проведения манипуляций определяются сложностью деформации.

Наиболее благоприятный период – это возраст малыша от одного года до двух лет (при диагностировании простой формы заболевания), при проявлении сложной степени концевой синдактилии конечность оперируют во время первых двенадцати месяцев жизни ребенка.

Возможна ли консервативная терапия?

Операция является единственным способом лечения синдактилии пальцев ног. Альтернативные методы и медикаментозная терапия в борьбе с подобным недугом являются неэффективными и не применяются.

Хирургический подход

Существует несколько оперативных способов ликвидации дефекта:

разделение сросшихся пальцев без пластики кожи в местах разрезов;
разрезы срастаний с проведением пластики местными тканями;
рассечение перепончатой перегородки пальцев с осуществлением свободной комбинированной пластики;
устранение дефекта с применением местных тканей и свободных аутотрансплантатов;
сухожильно-мышечная, кожная и костная пластика.

У детей все манипуляции осуществляются под общей анестезией. В отношении взрослых допускается использовать местное обезболивание.

По завершении операции на конечность накладывают лангету из гипса, носят которую в течение трех-четырех месяцев. В пространство между пальцами вставляются специальные прокладки, не допускающие повторного сращивания.

После хирургического разделения пальцев, вследствие допущенных оперирующим врачом ошибок и неточностей, могут возникнуть:

отеки;
грубые рубцы;
очаги инфицирования;
некрозы;
изменения в форме ногтевых пластин;
отторжения пересаженных элементов кожи;
перемещения межпальцевых спаек (что приводит к повторному оперированию).

Послеоперационный период

Через две недели после хирургического вмешательства снимают швы и приступают к проведению реабилитационных мероприятий. На данном этапе больному предписывается прохождение комплекса дополнительных процедур, цель которых – возобновление нормального функционирования конечности.

Восстановительный период после проведения операции включает в себя проведение следующих процедур:

массаж (улучшает циркуляцию крови, кровоснабжение тканей);
лечебная физкультура (предотвращает застойные процессы в конечностях и мышечную атрофию, восстанавливает двигательную активность);
электростимуляция пальцев (препятствует атрофии мышц, восстанавливает кровообращение, ускоряет заживление);
грязелечение (оказывает противовоспалительный и обезболивающий эффект);
ультрафонофорез (стимулирует процесс усвоения медикаментов под воздействием ультразвука, ускоряет подачу полезных веществ в клетки организма);
парафиновые и озокеритовые аппликации (оказывают согревающее действие, способствуют лучшему питанию тканей).

Полное восстановление всех функциональных возможностей конечности занимает от двух месяцев до полугода.

Прогноз и осложнения

При условии, что лечение недуга начато своевременно, синдактилия успешно устраняется хирургическим путем и прохождением полноценного комплекса реабилитационных процедур.

Об эффективности проведенных манипуляций свидетельствует отсутствие или наличие рубцов и шрамов, полное возобновление всех двигательных возможностей пальцев конечности, восстановление их чувствительности, воспроизведение анатомически правильной формы.

В случае, если больной не получил квалифицированной помощи или операция была проведена несвоевременно, то возможно возникновение ряда осложнений. Неполноценное функционирование способно спровоцировать отклонение в психическом развитии ребенка, затрудняет профессиональное самоопределение, наносит серьезную психологическую травму маленькому пациенту.

Профилактика

Проявление синдактилии обусловлено генетически, патология носит наследственный характер.

Мутирование генов можно вовремя предотвратить, если:

регулярно проходить плановые медицинские обследования во время беременности;
соблюдать все рекомендации лечащего врача;
сбалансированно и правильно питаться;
отказаться от вредных привычек, вести здоровый образ жизни;
максимально избегать негативного воздействия окружающей среды на организм беременной.

Сросшиеся пальцы на ногах – не абсолютное показание к оперативному вмешательству. Его можно избежать в случае, если косметический дефект не влечет за собой серьезных физиологических и анатомических нарушений. Недуг не мешает росту и физическому развитию ребенка, но негативно сказывается на его психическом и психологическом здоровье, может стать причиной умственной задержки, влияет на процесс социализации человека в обществе в дальнейшем. Своевременное решение проблемы синдактилии избавит от дискомфорта и вернет пациента к полноценной жизни.

https://www.youtube.com/watch?v=V7zk-EQLkAY

Источник

Синдактилия

Синдактилия – врожденный порок развития конечностей, заключающийся в неполном либо полном сращении двух или более пальцев кисти/стопы. При синдактилии может наблюдаться сращение как правильно развитых, так и недоразвитых и деформированных пальцев; следствием синдактилии является косметический и функциональный дефект конечности. Ребенок с синдактилией должен быть проконсультирован хирургом-ортопедом и генетиком; для установления вида синдактилии необходимо проведение рентгенографии кисти или стопы. Лечение синдактилии оперативное: разделение сросшихся пальцев, при необходимости дополненное пластическим закрытием дефекта.

Общие сведения

Синдактилия – аномалия развития пальцев, являющаяся результатом нарушения их разделения в эмбриональном периоде. Синдактилия составляет около половины всех врожденных аномалий верхней конечности и встречается с частотой 1 случай на 2000-3000 новорожденных. Синдактилия кисти или стопы у ребенка может являться самостоятельным пороком либо сочетаться с другими деформациями конечностей: полифалангией и полидактилией, гипоплазией пальцев, брахидактилией, эктродактилией, расщеплением кисти, лучевой или локтевой косорукостью, плечелучевым синостозом и др. У 60% детей с синдактилией имеется сопутствующая врожденная патология опорно-двигательного аппарата (псевдоартрозы, патологическая варусная или вальгусная установка стоп, косолапость и т. д.).

Синдактилия

Причины синдактилии

Наличие синдактилии у ребенка может быть обусловлено наследственным фактором. В этом случае имеет место аутосомно-доминантный тип наследования, а синдактилия носит семейный характер. Свыше 20% сложных форм синдактилии имеют наследственную форму.

При отсутствии семейной истории синдактилии следует думать о нарушении формирования и дифференциации конечностей плода в процессе эмбриогенеза под влиянием различных неблагоприятных факторов. Закладка кисти происходит на 4-5 неделе внутриутробного развития; на этом сроке для плода характерна физиологическая синдактилия. При нормальном развитии на 7-8 неделе формируются пальцы кисти за счет быстрого роста пальцевых лучей и замедления роста межпальцевых промежутков. При нарушении редукции межпальцевых перегородок пальцы не разъединяются, т. е. развивается синдактилия.

Факторами, нарушающими процесс нормального развития конечностей плода, могут выступать токсические воздействия на организм беременной (прием медикаментов, алкоголя, профессиональные вредности, неблагоприятная экология и пр.), рентгеновское облучение, инфекционные заболевания во время беременности (грипп, сифилис, туберкулез и др.). Нередко причины рождения ребенка с синдактилией так и остаются невыясненными.

Синдактилия является частым пороком, входящим в структуру генных синдромов (Смита-Лемли-Опица, Апера, криптофтальмии) и хромосомных синдромов («кошачьего крика», Эдвардса и пр.).

Реже у детей встречается приобретенная синдактилия, возникающая после термических и химических ожогов кисти.

Классификация синдактилии

В ортопедии синдактилия классифицируется с учетом вида, протяженности сращения и состояния пораженных пальцев. По виду спайки между пальцами выделяют:

мягкотканную форму синдактилии (перепончатую — с присутствием тонкой перепонки и кожную – с наличием толстой перемычки, состоящей из кожи и мягких тканей)
костную форму синдактилии (с наличием костной спайки пястных костей или фаланг на различном протяжении).

По протяженности, в зависимости от числа сросшихся между собой фаланг двух ближайших пальцев, различают полную и неполную форму синдактилии. Полный вариант синдактилии диагностируется при сращении, захватывающем ногтевые фаланги. О неполной синдактилии ведут речь в том случае, если уровень сращения ограничивается дистальными межфаланговыми суставами. Этот вариант синдактилии подразделяется на неполную базальную форму (сращение проксимальных межфаланговых суставов) и терминальную форму (сращении концевых фаланг).

По состоянию сросшихся пальцев синдактилия может быть простой и сложной. В случае простой синдактилии происходит сращение нормально развитых пальцев (по длине, количеству фаланг и объему движений в суставах). Под сложной синдактилией понимают сращение пальцев с аномалиями сухожильно-связочного и костно-суставного аппарата (с наличием сгибательных контрактур, добавочных сегментов, торсий, при клинодактилии и т.п.).

Кроме этого, выделяют следующие основные генетические типы синдактилии:

Тип I (зигодактилия) характеризуется полным или частичным перепончатым сращением III и IV пальцев кистей; II и III пальцев стоп. Не исключается наличие перепонок между другими пальцами.

Тип II (синполидактилия) характеризуется сращением III и IV пальцев кистей с одновременным удвоением IV пальца, а также сращением IV и V пальцев стоп с удвоением V пальца; гипоплазией средних фаланг пальцев стоп и нарушением кожного рельефа подошвенных поверхностей.

Тип III – характеризуется полной двусторонней синдактилией IV и V пальцев кисти; мизинец укорочен за счет рудиментарной или отсутствующей средней фаланги. Как правило, стопы не поражены. Данная аномалия характерна для глазо-зубо-костной дисплазии.

Тип IV (синдактилия Газа) – характеризуется полной двусторонней кожной синдактилией, полидактилией, из-за чего форма кисти становится ложкообразной. Поражение стоп обычно отсутствует.

Тип V – характеризуется синдактилией со слиянием костей пястных и плюсневых костей. На кистях чаще встречается кожное сращение III-IV пальцев, на стопах – II-III пальцев.

Односторонняя cиндактилия встречается примерно в 2 раза чаще, чем двусторонняя; сращение пальцев кисти чаще, чем сращение пальцев стоп.

Симптомы синдактилии

При синдактилии на руках у ребенка обычно наблюдается сращение средних и безымянных пальцев; на стопах — II и III пальцев. В редких случаях на кистях неразделенными оказываются безымянный палец и мизинец, большой и указательный пальцы, в исключительных случаях — все пальцы. При двухсторонней синдактилии сращение пальцев, как правило, симметричное.

Неразделенные пальцы могут быть развиты нормально либо недоразвиты (деформированы, укорочены по длине, уменьшены по толщине и т. д.). В некоторых случаях имеет место уменьшение количества фаланг вследствие амниотической ампутации.

При базальной перепончатой или кожной синдактилии функция кисти практически не нарушается. Дети с такими формами синдактилии способны выполнять широкий круг действий. Вместе с тем, синдактилия может являться не только косметическим недостатком, но и серьезно препятствовать нормальному гармоничному развитию ребенка. Вследствие резкого ограничения или невозможности выполнения дифференцированных движений пальцев руки вторично страдает психомоторное, речевое, а иногда – и интеллектуальное развитие ребенка. Функциональная неполноценность кисти при синдактилии затрудняет учебу, и ограничивает выбор профессии.

Диагностика синдактилии

Синдактилия выявляется у новорожденного сразу после рождения врачом-неонатологом. Дальнейшее обследование и наблюдение ребенка проводится детским хирургом или детским ортопедом. Для исключения генных и хромосомных аномалий ребенок с синдактилией должен быть проконсультирован генетиком.

Несмотря на то, что диагноз синдактилии может быть установлен уже в ходе визуального осмотра, для уточнения формы порока и выработки лечебной тактики необходимо проведение инструментальных исследований. Рентгенография кистей и стоп в двух проекциях позволяет оценить состояние суставов, плотность костной ткани, наличие и протяженность сращения костей. С целью выявления особенностей архитектоники сосудистой сети и кровообращения в сращенных пальцах выполняется реовазография, УЗДГ, ангиография, электротермометрия.

Лечение синдактилии

Лечение всех форм синдактилии пальцев кистей проводится только хирургическим путем. При синдактилии пальцев стоп, операция обычно не показана, если данная аномалия не препятствует нормальной ходьбе.

Сроки и оптимальный способ хирургического вмешательства определяются с учетом формы и характера деформации. Целью операции при синдактилии является устранение косметического дефекта и улучшение функции кисти. Оптимальным периодом для проведения операции считается возраст 4-5 лет. При концевой синдактилии целесообразно более раннее вмешательство во втором полугодии жизни, позволяющее предупредить неравномерный рост фаланг и вторичную деформацию пальцев.

Все хирургические подходы к лечению синдактилии делятся на 5 групп:

рассечение перепончатого сращения без кожной пластики;
рассечение сросшихся пальцев с кожной пластикой местными тканями;
рассечение сросшихся пальцев, дополненное свободной кожной пластикой расщепленным или полнослойным (нерасщепленным) кожным лоскутом;
рассечение сросшихся пальцев, дополненное комбинированной кожной пластикой с использованием местных тканей и свободных аутотрансплантатов;
многоэтапные операции с кожной, сухожильно-мышечной и костной пластикой.

В послеоперационном периоде с целью иммобилизации разогнутых и разведенных пальцев на конечность накладывается съемная гипсовая лонгета на срок до 3-4 месяцев. Через 2 недели после операции приступают к восстановительному лечению, включающему массаж кистей, ЛФК, электростимуляцию мышц пальцев, ультрафонофорез с лидазой, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации.

Прогноз синдактилии

Использующиеся в хирургии кисти методики лечения синдактилии обеспечивают хорошие функциональные и косметические результаты. В случае своевременного хирургического вмешательства полностью восстанавливается нормальное анатомическое строение и полноценная функция кисти.

Критериями эффективности лечения синдактилии являются: отсутствие боковой деформации и стягивающих рубцов пальцев, полный объем активных движений в межфаланговых суставах (отведение, приведение, сгибание, разгибание) и хватательной функции кисти, хорошая чувствительность пальцев, естественная форма межпальцевых промежутков.

При отсутствии лечения синдактилия оказывает негативное влияние на рост и развитие конечности ребенка.

Источник