Рак щитовидной железы классификация клиника диагностика лечение

4-6%
населения имеют пальпаторно определяемые
узлы щитовидной железы. В 50 случаях из
1 млн развивается рак щитовидной железы;
6 человек из 1 млн умирают из-за него.

Группы
высокого риска по раку щитовидной
железы. Облучение
головы и шеи: прямая зависимость
увеличения образования доброкачественных
и злокачественных узлов при дозе в 1500
рад, но только после латентного периода
в 25 и более лет. Увеличение вилочковой
железы, наличие тонзиллитов и аденоидитов,
гемангиом и угревой сыпи. Обычно
папиллярный рак, но часто и мультицентрический.
Аутоеомно-доминантный тип наследования
при семейном поражении мозговым раком.

Диагностика.
Избирательная
биопсия узлов, подозрительных на раковое
перерождение.

Анамнез.
Внешнее
облучение, время начала (недавний или
растущий узел), возраст и пол (любые узлы
в детском и подростком возрасте, а также
новообразования у мужчин старше 40, у
женщин старше 50 лет, которые, вероятно,
злокачественные; горячие узлы у мужчин
доброкачественные). Отмечаются сиплый
голос (вовлечен возвратный нерв), диспноэ
или дисфагия (в результате сдавления).

Осмотр.
Солитарные
узлы (если только в анамнезе есть указания
на облучение) плотные или твердые,
фиксированы. При увеличении лимфоузлов
можно думать о малигнизации.

Аспирационная
биопсия для цитологии. Узлы
с подозрением на ма-лигнизацию удаляют
хирургическим путем; слои фолликулярных
клеток видны при фолликулярной аденоме
или раке, что может быть (^дифференцировано
только при тщательном гистологическом
исследовании, коллоидные узлы наблюдают,
пока нет клинических проявлений. При
невозможности поставить диагноз биопсию
повторяют.

Изотопное
сканирование или УЗИ. Показано
редко.

КТ-
и МРТ-обследования. Точные,
но дорогие методы диагностики, поэтому
применяются в сложных случаях.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ
ОПУХОЛИ

Аденомы
бывают эмбриональные, фетальные,
фолликулярные или микрофолликулярные.
60% хирургически удаленных одиночных
узлов относятся к доброкачественным.

Клинические
проявления. Медленно
растущие; холодные, теплые или горячие
узлы.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ
ОПУХОЛИ

Патология.
Папиллярный,
фолликулярный, медуллярный или
анапластический рак. Лимфома или
метастазы.

Папиллярная
карцинома

Составляет
2/3
рака щитовидной железы.. Пик заболеваемости
приходится на 30-40 лет. Более злокачественная
в пожилом возрасте. Соотношение женщин
и мужчин 3:1.

Патология.
Цилиндрический
эпителий щитовидной железы упорядочен
в проекции сосочков, видны ядра «Orphan
Annie», псаммомные тельца (концентрические
слои, содержащие кальций). Некоторые
включают фолликулярные элементы.
Медленно растущая карцинома распространяется
внутрь железы (в 40% случаев вовлекается
противоположная доля) и в региональные
лимфоузлы, центральную перегородку и
верхнее средостение, затем вовлекаются
яремные вены и на поздних стадиях —
легкие. На цитологии: клеточные ядра
разных размеров, нуклеоли и «безъядерные
клетки».

Клинические
проявления. Асимптомное
течение’, видны скопления кальция при
рентгенологическом обследовании и
аспирационной биопсии.

Лечение.
Образования
меньше 1 см в диаметре, не выходящие за
пределы капсулы железы, у молодых
пациентов удаляют хирургическим путем
(лобэктомия) с послеоперационной
гормональной терапией для подавления
синтеза ТТГ. Для образований более 1 см
в диаметре — субтотальная или тотальная
тиреоидэктомия. Если поражены боковые
лимфатические узлы, показано их
радикальное удаление на шее. Профилактическое
удаление не применяют. При тотальном
удалении щитовидной железы папиллярные
метастазы будут поглощать излучение и
лечение можно продолжать радиоактивным
йодом. В течение всей жизни пациенты
получают поддерживающие дозы тиреоидных
гормонов.

Прогноз.
Хороший
для молодых, хуже для пациентов старше
50 лет. 10-12% больных при этой патологии
умирают. Комплексная прогностическая
программа представлена в кн.: Principles of
surgery. — Ch. 36. 6th
ed.

Фолликулярная
карцинома

Составляет
18% злокачественных заболеваний щитовидной
железы с пиком около 50 лет, соотношение
женщин и мужчин 3:1.

Патология.
Клетки
инкапсулированы, имеют преимущественно
центральное распространение. Гистологически
определяются фолликулы, но клетки
расположены беспорядочно и видны
признаки малигнизации с прорастанием
капсулы и сосудов. Гематогенное
распространение в кости, легкие или
печень возникает на. очень ранних
стадиях.

Клинические
проявления. Недавние
изменения в длительно существующем
зобе. Обыино только в солитарном узле.
Боль и несмещаемость появляются по’зже.
Обычно метастазы концентрируют йод.

Лечение
и прогноз. При
распространенной операции спорный.
Некоторые приветствуют перемещение
доли и перешейка при минимальных
проявлениях болезни; другие считают,
что при тотальной или субтотальной
тирео-идэктомии облегчается более
позднее сканирование (тела и лечение
метастазов радиоактивным йодом). Более
злокачественная, чем папиллярная
карцинома.10-летняя выживаемость у 72%
оперированных больных.

Другие
виды терапии при дифференцированном
раке щитовидной железы

L-тироксин.
После
резекции проводят лечение L-тироксином
в достаточной дозе для подавления уровня
циркулирующего ТТГ.

Терапия
радиоактивным йодом.
Тотальное сканирование организма
больного с радиоактивным йодом, удаление
нормальной резидуаяшой ткани щитовидной
железы на шее и лечение любых отдаленных
метастазов 131I.
Наружное облучение при прорастании
трахеи и пищевода

Химиотерапия.
При
значительном распространении метастазов
при-меняется доксорубицин (адриамицин),
так как нет необходимого в дальней-шем
увеличения концентрации йода.

Опухоли
клеток Хюртле (Hurthle)

Слои
клеток с эозинофильной цитоплазмой,
некоторые явно малигнизиро-ваны, имеют
инвазивный рост и распространение в
лимфоузлы; другие относятся к
доброкачественным. Не концентрируют
йод. Тотальная тиреоидэктомия показана
при несомненном раке, пациентам с
облучением в анамнезе, при значительных
разрастаниях и прорастании капсулы,
четании.с дифференцированным раком
щитовидной железы. Лобэктомия применяется
при небольших доброкачественных
новообразованиях.

Медуллярная
карцинома

Исходит
из продуцирующих кальцитонин С-клеток,
являющихся дериватом эмбрионального
нервного гребешка и относящихся к APUD
системе, Расположены в заднебоковых
отделах железы. 

Патология.
Микроскопически
до 10 см в диаметре. При семейной патологии
отмечается двустороннее поражение.
Скопления клеток отделены коялагеновыми
волокнами и амилоидом. Распространяется
по регио-нальным узлам на шею и верхнее
средостение, затем более дистально,

Клинические
исходы. Малигнизация
образований в щитовидной железе
составляет 3,5-11,9%. При семейной патологии
в возрасте до 20 лет (множественные
эндокринные новообразования, тип ПА у
взрослых, ПВ в детстве) аутосомно-доминантный
тип наследования. Одиночные или
множественные узлы; в 15-20% случаев
диагностируются метастазы в лимфоузлы.
Диарея, эпизодически румянец, 2-4% пациентов
имеют синдром Кушинга с эктопической
продукцией АКТГ. Встречается в сочетании
с гиперкальциемией и феохромоцитомой.

Синдром
семейной медуллярной карциномы.
Множественные
эндокринные новообразования типа ПА:
мультицентрический мозговой рак или
С-клеточная гиперплазия, феохромоцитома
дош моздщая гиперплазия и гиперпаратиреоз.
Тип ПВ: медуллярная карцинома (частично
очень агрессивная), феохромоцитома и
слизистая неврома губ, языка, или
конъюнктивы; ганглионеврома кишки;
типичное лицо и мдрфаноподобнйй синдром,

Гиперплазия
мозгового вещества надпочечника или
феохромоцитома в 70% случаев имеет
мультицентрическое строение. Возможна
малигниза-ция феохромоцитомы, более
частые метастазы при первичном
вненадпочечниковом поражении.

Диагностика.
Повышение
уровня сывороточного кальцитонина,
выявленное радиоиммуноанализом,
позволяет диагностировать опухоль
щитовидной железы. Члены семьи должны
пройти скрининг-обследование на ранних
этапах. Уровень карциноэмбрионального
антигена также повышен. Повторное
повышение уровня антигена говорит о
рецидиве опухоли. В предоперационном
периоде должно быть определено содержание
сывороточного кальция и катехоламинов.

Лечение.
При
мультицентрическом поражении необходима
тотальная тиреоидэктомия. 50% больных
имеют положительные-узлы. Если клинически
видно, что они вовлечены в патологический
процесс, то необходима ревизия узлов
на шее. Химиотерапия применяется при
прогрессировании метастазов. Феохромоцитома
подлежит оперативному удалению в первую
очередь; двусторонняя тотальная
адреналэктомия также необходима при
мультицентрическом процессе. Отмечается
гиперплазия основных клеток околЪщитовидных
желез.

Прогноз.
Выживаемость
в течение 5 лет — 80%, в течение 10 лет —
57%
 

Анапластическая
карцинома

В
10% случаев щитовидная железа малигнизируется.
Повышается частота перерождений в более
дифференцированные опухоли. Соотношение
мужчин и женщин 3:1. 50% пациентов в возрасте
от 70 до 80 лет, средний возраст — 66.

Опухоль
не имеет капсулы, прорастает окружающие
ткани. Гистологически: клеточные
структуры вариабельны — от веретенообразных
до гигантских многоядерных клеток с
многочисленными митозами. Железа не
смещаема, увеличена, болезненна, оказывает
давление на окружающие структуры.
Метастазирует в легкие. Редко операбельна.
Диагностируется с помощью биопсии
иглой, затем проводят симптоматическое
лечение. 75% больных умирают в течение
первого года.

Лимфома
и саркома

Редкое
расположение для первичной лимфомы.
Ограничивается гистологическим диагнозом
с последующей лучевой и/или химиотерапией.

Метастатическая
карцинома

2-4%
пациентов, умирающих от злокачественных
заболеваний, имеют метастазы в щитовидную
железу. Самый вероятный источник —
гипернефрома и опухоли бронхов. 

ОПЕРАЦИИ
НА ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЕ

Сначала
диагностируют наличие опухоли в железе,
удаляют доброкачественные или
злокачественные опухоли, проводят
терапию тиреотоксикоза и облегчают
симптомы сдавления окружающих тканей.

Техника
операции. Эндотрахеальный
метод обезболивания. Шейный доступ.
Равносторонний низкий разрез ,по кожной
складке. Верхний лоскут проходит по
верхней границе щитовидного хряща,
нижний — по яремной вырезке. Шейная
фасция рассекается по средней линии.
Грудино-щитовидная и грудино-подъязычные
мышцы тупо раздвигаются, если железа
большая, то рассекаются. Доля железы
ретируется медиально, средние щитовидные
вены перевязываются и пересекаются.
Открывается перстневидно-щитовидное
пространство. Наружная ветвь верхнего
гортанного, нерва, нижний глоточный
констриктор и перстневидно-щитовидные
мышцы идентифицируются и сохраняются.
Сосуды верхнего полюса пере-вызываются
отдельно и пересекаются. Доля отводится
медиально, и ветви нижней щитовидной
артерии перевязываются и пересекаются
около кап-сулы для сохранения кровоснабжения
околощитовидных желез. Необходимо
осторожно обращаться с возвратным
гортанным нервом. Во время операции при
болезни Грейвса 2-4 г щитовидной ткани
на задней поверхности оставляют и
располагают плащевидно напротив трахеи
или доля может, быть удалена тотально.
Необходимо определить околощитовидные
железы и сохранить их кровоснабжение.
Перешеек отсепаровывают от передней
стенки трахеи так, чтобы не осталось
культи. Рану послойно зашивают. Зоб
внутри грудной полости представлен
тканью щитовидной железы и обычно может
быть удален из шейного доступа, при
необходимостииспользуют трансстернальный
доступ.

Осложнения

Тирёбтоксический
криз. Возникает
у пациентов с предшествующем
тиреотоксикозом, которые не получали
лечение или получали не в полном объеме.Клиника
проявляется в операционной или в палате
реанимации. Гипертермия, потливость,
тахикардия, тошнота, рвота, боль. Тремор
и затор-моженность могут прогрессировать
до делирия и комы. Лечение
включает
большие дозы физиологического раствора
или йодида калия внутривенно, 100 мг
кортизола, оксигенотерапию, большие
дозы глюкозы, коррекцию водно-электролитного
баланса, снижение температуры и
пропранбйол’яай дру-гой В-блокатор.
Смертность приближается к 10%. 

Кровотечение
из раны. Возникает
в течение первого часа после операции.
Причинами дыхательных расстройств
служит небольшое коли-чество
крови
в глубоких пространствах позади трахеи,
что может вызывать обструкцию дыхательных
путей (0,3-1%). Лечение:немедленно.
В опирационной — ревизия раны, эвакуация
сгустков для нормализации давления на
окружающие ткани, перевязка кровоточащих
сосудов.

Повреждение
возвратного гортанного нерва. При
.проведении операций на щитовидной
железе составляет 1-3%. Может быть одно-
или двустороннее, временное (Зт 12
ие’с)’-;или’ постоянное. С параличом-
отйбдя-щёй гортанной мышцы голосовые
связки принимают среднее положение.
Голос становится осипшим. Двусторонний
паралич голосовых связок не препятствует
прохождению воздуха.

Гишшаратиреоз.
0,6-2,8%.
Большее количество (до 9%) ,при злокачественных
заболеваниях, при рецидивах. Редко
возникает в результате удаления всех
желез, более вероятно из-за повреждения
их кровоснабжения. Минимальный риск
при перевязке сосудов щитовидной железы.
Околощитовидные железы с нарушенным
кровоснабжением можно измельчить и
имплантировать внутрь грудиноключично-сосцевидной
мышцы.

Клиника
проявляется в течение первых суток
после операции. Циркулярное онемение
сегментов конечности, покалывание,
кончиков пальцев, чувство тревоги. Рано
появляются положительный симптом
Хвостека, затем Труссо и карпопедальный
спазм- Возможны судороги. Уровень кальция
в сыворотке снижен, фосфора повышен.
Состояние может быть транзи-торным
(несколько дней) или постоянным.

Лечение
начинают
с введения внутривенно струйно 10 мл 10%
глю-кондта кальция, затем капельно 2-3
ампулы каждые 8. ч. Доза кальция, получаемого
per os, должна обеспечивать 1,5-2 г
ионизированного кальция ежедневно. Для
постоянного гипопаратиреоза необходим
витамин D (рокалтрол по 0,25-0,5 мкг ежедневно
в добавление к кальцию), измерение
уровней кальция и фосфора. При
гипопаратиреозе уровень фосфора повышен.
Низкий уровень отмечается при «синдроме
голодной кости».