Рак педжета молочной железы лечение

Рак Педжета, или болезнь Педжета — редкая разновидность злокачественных опухолей молочной железы, которая поражает сосок и ареолу. Болезнь названа в честь английского врача Джеймса Педжета, жившего и работавшего в XIX столетии. В 1874 году он первый отметил связь между изменениями в соске и злокачественными опухолями молочной железы. На данный момент болезнь Педжета довольно хорошо изучена, существуют эффективные методы ее лечения.

Некоторые цифры и факты:

По данным американских экспертов, рак Педжета составляет около 1–5% от всех типов рака молочной железы.
Как и все остальные виды злокачественных опухолей молочной железы, рак Педжета в большинстве случаев встречается у женщин. Редко заболевание диагностируют у мужчин.
Чаще всего болезнь обнаруживается у людей старше 50 лет. Известны случаи, когда патологию диагностировали у подростков и людей старше 80 лет.
Средний возраст пациентов-женщин — 62 года, мужчин — 69 лет.
У 97% пациентов с раком Педжета также имеется «рак на месте» или инвазивная злокачественная опухоль в молочной железе.

Причины развития рака Педжета

Причины заболевания в настоящее время до конца не известны. Существуют две теории:

Большинство экспертов склоняются к мнению о том, что изначально рак Педжета возникает внутри молочной железы, и оттуда раковые клетки проникают в сосок и ареолу. Это объясняет, почему у 97% больных есть другая опухоль.
Согласно второй теории, рак Педжета развивается самостоятельно в результате озлокачествления клеток, которые находятся в соске или ареоле. Подтверждением тому служат 3% пациентов, у которых второй опухоли в груди нет.

Вышеописанные изменения в клетках происходят за счет некоторых мутаций. Каждая раковая клетка несет набор мутаций, которые помогают ей бесконтрольно размножаться и выживать. Почему в каждом конкретном случае возникают такие «раковые» генетические изменения — точно сказать невозможно. Врачам и ученым известны некоторые факторы риска, которые повышают вероятность развития рака Педжета:

Возраст. С годами в теле человека накапливаются мутации, и однажды они могут привести к возникновению злокачественного новообразования в молочной железе или другом органе.
Семейный анамнез. Если у ваших близких родственников был диагностирован рак груди, ваши риски также повышены.
Наследственные мутации. Например, известно, что вероятность развития злокачественных опухолей груди повышается при мутациях в генах BRCA1 и BRCA2. Если эти генетические дефекты есть у родителей, они могут передать их своим детям.
Повышенная плотность ткани молочной железы. Это можно обнаружить во время маммографии — рентгенографического исследования.
Отягощенный личный анамнез. Если у женщины уже была ранее диагностирована злокачественная опухоль в груди, у нее повышен риск ее повторного возникновения.
Лишний вес. Этот фактор особенно опасен, если женщина начала набирать лишние килограммы после менопаузы.
Алкоголь. Чрезмерное и частое употребление спиртного повышает вероятность развития онкологических заболеваний.
Заместительная гормональная терапия. Женщины, которые принимают препараты эстрогенов, чаще страдают раком Педжета.

Если вы нашли у себя факторы из списка, это еще ни о чем не говорит. Ни один из них не приведет гарантированно к раку. Каждый лишь в некоторой степени повышает вероятность. В то же время, отсутствие всех этих факторов не гарантирует защиты от онкологического заболевания.

Запись
на консультацию
круглосуточно

Классификация рака Педжета

В соответствии с Клиническими рекомендациями Министерства Здравоохранения РФ, выделяют три варианта заболевания:

болезнь Педжета;
болезнь Педжета и внутрипротоковый рак;
болезнь Педжета и инфильтрирующий протоковый рак.

Стадии заболевания

Рак Педжета, при котором имеются дополнительные опухолевые узлы в молочной железе, классифицируют по стадиям в соответствии с общепринятой системой TNM. В зависимости от показателей T (размеры и распространение первичной опухоли), N (распространение в регионарные лимфатические узлы) и M (наличие отделенных метастазов), выделяют 5 стадий:

Стадия 0 — опухоль находится в пределах ткани, из которой она развилась, и не распространяется на соседние ткани.
Стадия I — опухоль не более 2 см в наибольшем измерении. Раковые клетки не распространяются в лимфоузлы, нет отдаленных метастазов.
Стадия II — опухоль от 2 до 5 см, которая может распространяться в лимфоузлы. При этом на стороне поражения прощупываются подвижные лимфатические узлы.
Стадия III. На стадии IIIA размер опухоли может превышать 5 см. Она распространяется в лимфатические узлы, которые становятся спаяны друг с другом, окружающими тканями. На стадии IIIB первичная опухоль прорастает в соседние ткани: кожу, стенку грудной клетки.
Стадия IV — имеются отдаленные метастазы. При этом не важно, какие размеры имеет первичная опухоль.

Симптомы

У 40–50% пациентов при раке Педжета можно прощупать уплотнение в молочной железе. Такой симптом в 60–90% случаев указывает на инвазивный, то есть прорастающий в окружающие ткани, рак.

Рак педжета молочной железы лечение

Обычно первые симптомы заболевания связаны с изменениями в соске и ареоле. Их легко принять за проявления другой патологии — экземы или псориаза:

покраснение;
зуд, покалывание, жжение, болезненность;
деформация, уплощение соска;
выделения — желтые или кровянистые;
изъязвления, мокнутие, корочки;
сосок легко травмируется, начинает кровоточить, затем образуются корочки.

Стоит помнить и о других проявлениях злокачественных новообразований груди: уплотнения, асимметрия, изменения кожи по типу «лимонной корки», увеличение подмышечных лимфатических узлов.

Эти признаки далеко не всегда свидетельствуют об онкологическом заболевании. Но, если они появились, важно сразу посетить врача и провериться.

Очень редкая разновидность заболевания — пигментный рак Педжета. В данном случае приходится проводить дифференциальную диагностику с меланомой.

Методы диагностики

Диагностикой заболевания занимается врач-онкомаммолог. Во время первичного приема он осматривает молочные железы, сосок, ареолу, проводит пальпацию (ощупывание), чтобы обнаружить уплотнения.

В зависимости от клинических проявлений, выделяют три формы заболевания:

Есть поражение соска и ареолы, но нет опухолевых узлов в молочной железе.
Узловая форма.
Есть опухолевый узел, но нет поражения соска и ареолы.

Основной метод диагностики рака Педжета — биопсия. Суть исследования в том, что получают образец патологически измененной ткани и отправляют в лабораторию для изучения под микроскопом. Это помогает достоверно обнаружить опухолевые клетки и установить точный диагноз.

Материал для биопсии можно получить разными способами:

С помощью соскоба.
Удаление тонкого слоя кожи с помощью лезвия — бритвенная биопсия.
Пункционная биопсия — с помощью специального инструмента в виде трубки с острыми краями, он позволяет получить столбик ткани.
Во время клиновидной биопсии удаляют фрагмент ткани в виде клина.
В некоторых случаях удаляют весь сосок.

Если по результатам биопсии обнаружена болезнь Педжета, врач назначает дополнительные исследования: маммографию, МРТ, УЗИ. Они помогают выявить дополнительные узлы в груди.

Современные методы и принципы лечения рака Педжета

Многие годы при раке Педжета хирурги придерживались агрессивной тактики: во время операции удаляли всю молочную железу (мастэктомия) и подмышечные лимфатические узлы на стороне опухоли. Такой подход аргументировали тем, что у пациентов зачастую имеются дополнительные опухолевые узлы в груди, и даже если есть только одна опухоль, то после удаления соска и ареолы ее часть все еще может остаться в глубине, что чревато рецидивом. Лимфатические узлы удаляли на всякий случай, так как в них тоже могут находиться раковые клетки.

В настоящее время подходы изменились. В ходе исследований было доказано, что, если в груди есть только одна опухоль в области соска, и нет других узлов по данным маммографии, можно удалить только сосок с ареолой, впоследствии назначив курс лучевой терапии. После такой органосохраняющей операции не отмечается повышенный риск рецидива.

Изменилось отношение и к лимфатическим узлам. В настоящее время существует процедура, которая помогает проверить, не осталось ли в них раковых клеток — сентинель-биопсия. Во время операции хирург вводит в опухоль специальный радиофармпрепарат, который проникает в лимфатические сосуды, достигает близлежащих («сторожевых») лимфатических узлов и заставляет из «светиться». Это «свечение» обнаруживают с помощью специального аппарата — гамма-камеры. Таким образом, врач может обнаружить лимфоузлы, которые первыми принимают лимфу от опухоли, удалить их и проверить, нет ли в них очагов. Если сторожевые лимфоузлы «чистые», значит, раковые клетки до них добраться не успели, и удалять остальные лимфатические узлы нет смысла.

Рак педжета молочной железы лечение

Сентинель-биопсия помогает избежать необоснованного удаления лимфоузлов и тем самым предотвратить развитие осложнения, связанного с нарушением оттока лимфы — лимфедемы.

После операции может быть назначена терапия химиопрепаратами, гормональными, таргетными препаратами. Обычно адъювантную химиотерапию проводят в случаях, когда была удалена большая опухоль, очаги обнаружены в лимфатических узлах, если раковые клетки были низкодифференцированными и склонными к агрессивному росту. Гормональная терапия показана при наличии на поверхности опухолевых клеток рецепторов к гормонам.

Прогноз

Прогноз при раке Педжета зависит от ряда условий. Большое значение имеет наличие в груди дополнительных узлов и стадия заболевания. В США была изучена статистика, оказалось, что пятилетняя выживаемость (процент пациентов, выживших в течение 5 лет с момента, когда была диагностирована опухоль) среди женщин, которые получали лечение при раке Педжета с 1988 по 2001 год, составляет 82,6%. При этом средняя пятилетняя выживаемость при других типах рака груди составляет 87,1%.

Если в груди имеются дополнительные узлы, то пятилетняя выживаемость снижается по мере увеличения стадии:

I стадия — 95,8%;
II стадия — 77,7%;
III стадия — 46,3%;
IV стадия — 14,3%.

Таким образом, ранняя диагностика помогает улучшить прогноз и существенно повышает шансы на успешное лечение. Как только появились какие-либо подозрительные изменения со стороны молочных желез — нужно немедленно посетить врача-маммолога и пройти обследование. А для того чтобы своевременно обнаружить эти изменения, каждой женщине нужно регулярно раз в месяц проводить самообследование груди. Раз в год нужно проходить осмотр у маммолога, после 40 лет — маммографию.

Существуют ли эффективные методы профилактики?

Так как причины заболевания до конца не известны, то и специфических мер профилактики рака Педжета не существует. Нужно постараться исключить основные факторы риска и в целом вести здоровый образ жизни:

отказаться от алкоголя;
придерживаться здорового рациона;
поддерживать нормальный вес;
регулярно заниматься спортом.

Вероятность развития злокачественных опухолей груди повышает заместительная гормональная терапия. Поэтому если во время менопаузы женщина испытывает неприятные симптомы, и ей нужно назначить гормоны, врач должен оценить возможные риски. Если женщина склонна к развитию онкологических заболеваний молочной железы, нужно постараться обойтись без гормональных препаратов или назначать их аккуратно, в минимальных дозировках.

Если женщина является носительницей мутаций, которые сильно повышают риск злокачественного перерождения, врач может предложить профилактическую гормональную терапию (препараты, которые блокируют эффекты эстрогенов) или мастэктомию — удаление молочной железы.

Конечно же, важна не только профилактика, но и ранняя диагностика: регулярные самообследования груди, осмотры маммолога, после 40 лет — маммография. В Европейской клинике существуют различные скрининговые программы для мужчин и женщин. Запишитесь на прием к нашему врачу: он расскажет, какие виды скрининга и как часто нужно проходить в вашем случае.

Запись
на консультацию
круглосуточно

Источник

Рак Педжета

Рак Педжета – форма рака молочной железы, протекающая с поражением сосково-ареолярного комплекса. Рак Педжета проявляется зудом, жжением, узловым уплотнением и эрозированием в околососковой области, выделениями из соска. Диагностика рака Педжета основывается на клинико-цитологических данных, результатах маммографии, УЗИ молочных желез, МРТ. Лечение рака Педжета включает проведение мастэктомии с последующей лучевой терапией, химиотерапией или гормонотерапией.

Общие сведения

Рак Педжета — экземоподобный рак соска составляет в маммологии 0,5-5% от всех случаев неопластических изменений молочной железы. Впервые заболевание было описано J.Paget в 1874 г. как рак ареолы и соска с явлениями хронической экземы. Рак Педжета встречается не только у женщин, но и у мужчин, возникая преимущественно после 50-60 лет. У мужчин рак Педжета диагностируется реже, но имеет более агрессивное течение, что связано с меньшими размерами молочных желез и более легким проникновением раковых клеток в лимфоузлы. Экстрамаммарный рак Педжета может развиваться на других участках, где располагаются апокринные потовые железы: на вульве и в промежности у женщин; на половом члене и мошонке – у мужчин.

Рак Педжета

Причины развития рака Педжета

Этиологии рака Педжета неизвестна. В настоящее время маммология имеет несколько теорий относительно причины развития этого заболевания. Согласно эпидермотропной теории, атипичные клетки (клетки Педжета) при раке молочной железы более глубокой локализации мигрируют по млечным протокам к соску, где имплантируются и разрастаются. Данная теория основывается на наблюдениях, показывающих, что рак Педжета в 95% случаев сочетается с другими формами рака молочных желез, чаще с внутрипротоковой карциномой. Инфильтрирующие эпидермис опухолевые клетки Педжета при раке соска происходят из эпителия млечных протоков и являются железистыми клетками.

По трансформирующей теории, развитие рака Педжета проистекает вследствие спонтанного перерождения эпителиальных клеток соска и ареолы в злокачественные. Эта гипотеза основывается на тех случаях, при которых не выявляется рак молочной железы другой локализации. Описана семейная предрасположенность к развитию рака Педжета у мужчин, а также его ассоциация со склеродермией, пузырчаткой, раком шейки матки. Среди провоцирующих факторов рассматриваются травмы соска, различные канцерогенные воздействия.

Классификация

По варианту клинического течения выделяют рак Педжета, протекающий:

в форме острого экзематоида (с мелкозернистой сыпью, мокнутием и изъязвлением соска)
в форме хронического экзематоида (с образованием корочек, при снятии которых образуется участок мокнутия)
в псориатической форме (с наличием мелких розовых папул, покрытых сухими слущивающимисяся чешуйками)
в язвенной форме (с образованием кратероподобных изъязвлений)
в опухолевой форме (с наличием опухоли в толще железы).

При раке Педжета в 50% случаев изменения затрагивают только сосково-ареолярный комплекс. У 40% пациентов на фоне изменений ареолы и соска выявляется пальпируемый опухолевый узел в околососковой области. В 10% случаев рак Педжета является случайной находкой при цитологическом исследовании мазка из соска в случае наличия выделений из протоков молочной железы.

Симптомы рака Педжета

Ранние симптомы рака Педжета неспецифичны, как правило, не вызывают обеспокоенности и не становятся поводом для обращения к маммологу. Болезнь начинается с легкого покраснения, шелушения, незначительного раздражения кожи соска и околососковой области. Данные явления могут спонтанно исчезать, что, однако, не свидетельствует об исчезновении болезни. Временное ослабление экзематозных изменений может отмечаться при использовании кортикостероидных мазей.

В дальнейшем возникает пощипывание, жжение, зуд, повышенная чувствительность, боль в соске. Возможно появление серозно-геморрагических выделений из соска, пачкающих белье, изменение конфигурации соска (уплощение или втяжение). Прогрессирование симптоматики рака Педжета сопровождается развитием застойной инфильтрации и гиперемии в области соска и околососкового кружка, на поверхности которого образуются эрозии, корки, изъязвления. Удаление чешуек и корочек приводит к обнажению влажной мокнущей поверхности. Чаще при раке Педжета наблюдаются односторонние изменения, но не исключается и билатеральный характер заболевания в обоих сосках.

Экзематозные изменения могут распространяться на кожу молочной железы. Область поражения обычно несколько приподнята над непораженной кожей и четко очерчена. При пальпации у половины пациентов определяются узловые образования в груди, увеличение регионарных лимфоузлов. На поздних этапах в связи с деструкцией сосково-ареолярного комплекса возникают обильные кровянистые выделения из пораженного участка. У мужчин рак Педжета имеет сходные проявления — шелушение, видимая эритема, уплотнение, эрозии, кожный зуд в околососковой области, втянутый сосок, мацерация кожи.

Диагностика рака Педжета

Комплекс диагностических исследований при раке Педжета включает консультацию маммолога-онколога, осмотр молочных желез, проведение УЗИ молочных желез, маммографии, МРТ, цитологического изучения мазка, биопсии молочной железы. При осмотре молочной железы обнаруживаются характерные изменения в области соска; при пальпации в толще тканей могут определяться узловые опухолевые образования. Исследование мазка-отпечатка отделяемого из соска позволяет обнаружить клетки Педжета.

Чувствительность маммографии в диагностике рака Педжета существенно возрастает в случае наличия опухолевого узла в железе; при отсутствии последнего чувствительность рентгеновской диагностики не превышает 50%. При анализе маммограмм обращают внимание на форму соска, толщину кожи сосково-ареолярной области, наличие субареолярных микрокальцинатов, локализацию и размеры опухолевого узла. Для исключения опухолевых образований другой гистологической структуры следует выполнять маммографию в трех проекциях.

В ряде случаев изменения, не выявляемые при маммографии, удается визуализировать с помощью УЗИ молочных желез; кроме того, эхография позволяет определить состояние протоков и характер ангиогенеза. МРТ молочных желез при раке Педжета перспективна для выявления изменений, еще не проявляющихся клинически, а также дифференциации опухолей различного типа. Сцинтиграфия молочных желез высокоинформативна для выявления поражения соска, поскольку делящиеся внутрипротоковые клетки Педжета способны активно накапливать радиоизотоп 99тТс.

Биопсия соска и ареолы, а также пункционная биопсия пальпируемых образований позволяет установить гистологический диагноз рака Педжета на дооперационном этапе. Диагноз рака Педжета требует дифференциации от экземы сосков, поверхностной базалиомы, меланомы, дерматита, чесотки, псориаза, болезни Боуэна. Кроме этого, необходимо отличать рак Педжета от герпетической инфекции, грибовидного микоза, туберкулеза и сифилиса молочной железы.

Лечение рака Педжета

При выявлении рака Педжета показана хирургическая тактика. Радикальная мастэктомия производится при инвазивных формах рака или распространенной внутрипротоковой карциноме. В этих случаях выполняется удаление молочной железы вместе с грудными мышцами, лимфоузлами и клетчаткой.

Простая мастэктомия с удалением ткани железы и малой грудной мышцы оправдана при неинвазивном росте рака. На ранних стадиях может применяться радикальная резекция молочной железы, включающая удаление соска, ареолы и части железы с расположенной в ней опухолью. В дальнейшем пациенткам проводится реконструктивная маммопластика.

Дополнительно к хирургической операции при раке Педжета назначается дистанционная гамма-терапия, химиотерапия, гормонотерапия. Задачей системного лечения является профилактика рецидивов рака молочной железы и метастазирования рака Педжета, особенно у пациентов молодого возраста.

Прогноз при раке Педжета

Первичное распознавание рака Педжета не всегда происходит своевременно, в связи с чем адекватное лечение может задерживаться на многие месяцы.

Учитывая агрессивность роста опухоли, прогноз при раке Педжета сложный. Даже после операции велика вероятность рецидива. Средняя продолжительность жизни при раке Педжета составляет около 3-х лет, при наличие инфильтративного компонента и метастазов – около 1 года.

Источник