Рак молочной железы рекомендации лечения

1,1 Определение.

 Рак молочной железы. Злокачественная опухоль, исходящая из эпителия ткани молочной железы.

1,2 Этиология и патогенез.

 У 3-10 % больных раком молочной железы развитие заболевания связано с наличием мутаций в генах BRCA1, BRCA2, CHECK, NBS1, tP53. У остальных пациентов рак молочной железы имеет спорадический характер.
 В качестве факторов риска развития данной патологии рассматриваются: раннее менархе, поздняя менопауза, отсутствие родов, наличие абортов, курение, алкоголь, наличие сахарного диабета, ожирение или повышенный индекс массы тела, низкая физическая активность [1].

1,3 Эпидемиология.

 Рак молочной железы (РМЖ) – наиболее частое злокачественное заболевание у женщин в РФ. В 2015 году зарегистрировано 66366 новых случаев, что составляет 20,8% от всей опухолевой патологии у женщин. Средний возраст заболевших составил 61,2 года. Ежегодный стандартизованный показатель прироста заболеваемости составил 1,8% за последние 10 лет. Кумулятивный риск развития РМЖ составляет 5,4% при продолжительности жизни 74 года. В последние годы увеличивается количество пациентов, у которых заболевание диагностировано в I-II стадиях. Так в 2015 году этот показатель составил 69,5%, тогда как 10 лет назад равнялся 61,8%. Летальность в течение первого года после установки диагноза снижается в течение десяти лет с 10,9% в 2005 году до 6,6 в 2015. Доля женщин, состоящих на учете 5 и более лет, составляет 59,8%.
 В структуре смертности женского населения РМЖ также находится на первом месте, составляя 17,0%.
 РМЖ у мужчин составляет менее 1% опухолей этой локализации, занимая 0,3% в структуре заболеваемости. Принципы диагностики и лечения РМЖ у мужчин не отличаются от таковых у женщин. [2].

1,4 Кодирование по МКБ 10.

 Злокачественное новообразование молочной железы (С50):
 C50,0 – Соска и ареолы.
 C50,1 – Центральной части молочной железы.
 C50,2 – Верхневнутреннего квадранта молочной железы.
 C50,3 – Нижневнутреннего квадранта молочной железы.
 C50,4 – Верхненаружного квадранта молочной железы.
 C50,5 – Нижненаружного квадранта молочной железы.
 C50,6 – Подмышечной задней части молочной железы.
 C50,8 – Поражение молочной железы, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций.
 C50,9 – Молочной железы неуточненной части.

1,5 Классификация.

 1,5,1. Международная гистологическая классификация (2012).
 • Эпителиальные опухоли.
 • Микроинвазивный рак.
 • Инвазивный рак молочной железы.
 • Инвазивный рак без признаков специфичности (NST).
 • Плеоморфный рак.
 • Рак с гигантскими остеокластоподобными стромальными клетками.
 • Рак с трофобластической дифференцировкой.
 • Рак с меланомоподобными участками.
 • Инвазивный дольковый рак.
 • Классический дольковый рак.
 • Солидный дольковый рак.
 • Альвеолярный дольковый рак.
 • Плеоморфный дольковый рак.
 • Тубулярный дольковый рак.
 • Смешанный дольковый рак.
 • Тубулярный рак.
 • Криброформный рак.
 • Муцинозный рак.
 • Рак с признаками медуллярности.
 • Медуллярный рак.
 • Атипичный медуллярный рак.
 • Инвазивный рак без признаков специфичности (NST) с признаками медуллярности.
 • Рак с апокринной дифференцировкой.
 • Рак с перстневидно-клеточной дифференцировкой.
 • Инвазивный микроппапиллярный рак.
 • Метапластический рак без признаков специфичности.
 • Железисто-плоскоклеточный рак низкой степени злокачественности.
 • Фиброматозо-подобный метапластический рак.
 • Плоскоклеточный рак.
 • Веретеноклеточный рак.
 • Метапластический рак с мезенхимальной дифференцировкой.
 • Хондроидная дифференцировка.
 • Костная дифференцировка.
 • Другие типы мезенхимальной дифференцировки.
 • Смешанный метапластический рак.
 • Миоэпителиальный рак.
 • Редкие типы.
 • Рак с нейроэндокринными признаками.
 • Нейроэндокринная опухоль, высоко дифференцированная.
 • Нейроэндокринный рак, низкодифференцированный (мелкоклеточный рак).
 • Рак с нейроэндокринной дифференцировкой.
 • Секреторный рак.
 • Инвазивный папиллярный рак.
 • Актинический рак.
 • Мукоэпидермоидный рак.
 • Полиморфный рак.
 • Онкоцитарный рак.
 • Липидсодержащий рак.
 • Гликогенсодержащий светлоклеточный рак.
 • Рак сальной железы.
 • Опухоли типа слюнной железы/кожной железы.
 • Цилиндрома.
 • Светлоклеточная гидраденома.
 • Эпителиально. Миоэпителиальный опухоли.
 • Плеоморфная аденома.
 • Аденомиоэпителиома.
 • Аденомиоэпителиома с раком.
 • Железисто-кистозный рак.
 • Предраковые очаги.
 • Протоковый рак in situ.
 • Дольковое новообразование.
 • Дольковый рак in situ.
 • Классический дольковый рак in situ.
 • Плеоморфный дольковый рак in situ.
 • Атипическая дольковая гиперплазия.
 • Внутрипротоковые пролиферативные очаги (информация приведена справочно).
 • Обычная протоковая гипреплазия.
 • Цилиндрически-клеточные очаги включая плоскую атипию эпителия.
 • Атипическая протоковая гиперплазия.
 • Папиллярные очаги (информация приведена справочно).
 • Внутрипротоковая папиллома.
 • Внутрипротоковая папиллома с атипической гиперплазией.
 • Внутрипротоковая папиллома с протоковым раком in situ.
 • Внутрипротоковая папиллома с дольковым раком in situ.
 • Внутипротковый папиллярный рак.
 • Инкапсуллированный папиллярный рак.
 • Инкапсуллированный папиллярный рак с инвазией.
 • Солидный папиллярный рак.
 • In situ.
 • Инвазивный.
 • Доброкачественная эпителиальная пролиферация (информация приведена справочно).
 • Склерозирующий аденоз.
 • Апокринный аденоз.
 • Микрогландулярный аденоз.
 • Радиальный рубец / сложный склерозирующий очаг.
 • Аденомы.
 • Тубулярная аденома.
 • Лактирующая аденома.
 • Апокринная аденома.
 • Протоковая аденома.
 • Мезенхимальные опухоли ( лечение соответствует опухолям мягких тканей и костей).
 • Нодулярный фасциит.
 • Миофибробластома.
 • Фиброматоз десмоидного типа.
 • Воспалительная миофибробластическая опухоль.
 • Доброкачественные сосудистые опухоли.
 • Гемангиома.
 • Ангиоматоз.
 • Атипические сосудистые очаги.
 • Псевдоангоиматозная стромальная гиперплазия.
 • Зернисто-клеточная опухоль.
 • Доброкачественная опухоль оболочек периферических нервов.
 • Нейрофиброма.
 • Шваннома.
 • Липома.
 • Ангиолипома.
 • Липосаркома.
 • Ангиосаркома.
 • Рабдомиосаркома.
 • Остеосаркома.
 • Лейомиома.
 • Лейомиосаркома.
 • Фиброэпителиальные опухоли ( лечение соответствует опухолям мягких тканей).
 • Фиброаденома.
 • Листовидная опухоль.
 • Доброкачественная.
 • Промежуточная.
 • Злокачественная.
 • Перидуктальная стромальная опухоль низкой степени злокачественности.
 • Гамартома.
 • Опухоли соска (информация приведена справочно).
 • Аденома соска.
 • Сирингоматозная аденома.
 • Болезнь Педжета соска.
 • Злокачественная лимфома ( лечение соответствует лимфомам).
 • Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома.
 • Лимфома Беркитта.
 • Т-клеточная лимфома.
 • Анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK негативная.
 • экстранодальная B-клеточная лимфома из клеток маргинальной зоны типа MALT.
 • Фолликулярная лимфома.
 • Метастатические опухоли ( лечение зависит от локализации первичной опухоли).
 • Опухоли молочной железы у мужчин ( лечение одинаковое у мужчин и женщин).
 • Гинекомастия.
 • Рак.
 • Инвазивный рак.
 • Рак in situ.
 • Клинические варианты • Воспалительный (маститоподобный) рак.
 • Двусторонний рак молочный желез.

1,6 Стадирование.

 1,6,1 Классификацию осуществляют согласно системе TNM (7 издание, 2010) [4].
 Выделяют клиническую и патоморфологическую стадии РМЖ, которые могут существенно различаться. Клиническое стадирование осуществляют на основании результатов проведенного клинического обследования, патоморфологическое – на основании заключения морфолога после операции.
 Т – первичная опухоль;
 Т х – недостаточно данных для оценки опухоли;
 Т is (DCIS) протоковый рак in situ;
 Т is (LCIS) дольковый рак in situ;
 Т is (Paget) – рак Педжета (соска) без признаков опухоли (при наличии опухоли оценку проводят по ее размеру);
 Т 1mic – микроинвазия [1] 0,1 см в наибольшем измерении;
 Примечание:
 Т 1а – опухоль от 0,1 см до 0,5 см в наибольшем измерении;
 Т 1б – опухоль от 0,5 см до 1 см в наибольшем измерении;
 Т 1с – опухоль от 1 см до 2 см в наибольшем измерении;
 Т 2 – опухоль от 2 см до 5 см в наибольшем измерении;
 Т З – опухоль более 5 см в наибольшем измерении;
 Т 4 – опухоль любого размера с прямым распространением на грудную стенку [2] или кожу.
 Т 4а – прорастание грудной стенки;
 Т 4б – отек (включая «лимонную корочку») или изъязвление кожи молочной железы либо сателлиты в коже железы;
 Т 4с – признаки, перечисленные в пп. 4а и 4б;
 Т 4d – воспалительный (отечный) рак [3] ;
 N – регионарные лимфатические узлы;
 N х – недостаточно данных для оценки поражения регионарных лимфатических узлов;
 N 0 – нет признаков поражения метастазами регионарных лимфатических узлов;
 N 1 – метастазы в смещаемых подмышечных лимфатических узлах (на стороне поражения);
 N 2 – метастазы в подмышечных лимфатических узлах на стороне поражения, спаянные между собой или фиксированные, либо клинически определяемые метастазы во внутригрудные лимфатические узлы при отсутствии клинически явного поражения подмышечных лимфатических узлов;
 N 2а – метастазы в подмышечных лимфатических узлах на стороне поражения, спаянные между собой или фиксированные;
 N 2b – клинически определяемые метастазы во внутригрудных лимфатических узлах при отсутствии клинически явного поражения подмышечных лимфатических узлов;
 N 3 – метастазы в подключичных лимфатических узлах на стороне поражения, либо клинически определяемые метастазы во внутригрудных лимфатических узлах при наличии клинически явного поражения подмышечных лимфатических узлов, либо метастазы в надключичные лимфатические узлы на стороне поражения (независимо от состояния подмышечных и внутригрудных лимфатических узлов);
 N 3а – метастазы в подключичных лимфатических узлах на стороне поражения;
 N 3b – метастазы во внутригрудных лимфатических узлах при наличии клинически явного поражения подмышечных лимфатических узлов;
 N 3c – метастазы в надключичных лимфатических узлах на стороне поражения;
 М – отдаленные метастазы;
 М х – недостаточно данных для определения отдаленных метастазов;
 М 0 – нет признаков отдаленных метастазов;
 М 1 – имеются отдаленные метастазы [4] ;
 Патологоанатомическая классификация.
 РТ – первичная опухоль;
 – для патологоанатомической классификации необходимо исследование первичной опухоли; по краю производимой резекции не должно быть опухолевой ткани,.
 – если по краю резекции имеется лишь микроскопическое распространение опухолевой ткани, то случай может классифицироваться как рТ,.
 – при классификации рТ обязательно измеряют инвазивный компонент;
 РN – регионарные лимфатические узлы;
 Для определения патологоанатомической классификации необходимо выполнение подмышечной лимфаденэктомии (уровень I). В подобном эксцизионном материале обычно около 6 лимфатических узлов. Для уточнения патоморфологической классификации исследуют один или несколько сторожевых лимфатических узлов. Если классификация основывается только на данных биопсии сторожевых лимфатических узлов без дополнительного исследования подмышечных лимфатических узлов, то она кодируется (sn), например, рN 1 (sn);
 РNх – недостаточно данных (не найдено лимфатических узлов, не удалены);
 РN 0 – нет признаков поражения метастазами регионарных лимфатических узлов при гистологическом исследовании, дополнительные методы определения изолированных опухолевых клеток не проводились;
 РN 0 (I-) – нет признаков поражения метастазами регионарных лимфатических узлов при гистологическом и иммуногистохимическом исследованиях;
 РN 0 (I+) – нет признаков поражения метастазами регионарных лимфатических узлов при гистологическом исследовании;
 РN 1 – микрометастазы или метастазы в 1-3 подмышечных лимфатических узлах и/или микроскопическое поражение внутригрудных лимфатических узлов, выявленное по методике исследования (клинически не определяемых) «сторожевых» лимфатических узлов;
 РN 1miс – микрометастазы (более 0,2 мм, но менее 2,0 мм);
 РN 1а – метастазы в 1-3 подмышечных лимфатических узлах, один из которых более 2 мм в наибольшем измерении;
 РN 1b – микроскопическое поражение внутригрудных лимфатических узлов, выявленное по методике исследования (клинически не определяемых) «сторожевых» лимфатических узлов;
 РN 1с – метастазы в 1-3 подмышечных лимфатических узлах и микроскопическое поражение внутригрудных лимфатических узлов, выявленное по методике исследования (клинически не определяемых) «сторожевых» лимфатических узлов;
 РN 2 – метастазы в 4-9 подмышечных лимфатических узлах или клинически определяемое поражение внутригрудных лимфатических узлов при отсутствии поражения подмышечных лимфатических узлов;
 РN 2а – метастазы в 4-9 подмышечных лимфатических узлах (как минимум одно скопление ≥2 мм);
 РN 2b – клинически определяемое поражение внутригрудных лимфатических узлов при отсутствии поражения подмышечных лимфатических узлов;
 РN 3 – метастазы в 10 и более подмышечных лимфатических узлах или подключичных лимфатических узлах, или клинически определяемое поражение внутригрудных и подмышечных лимфатических узлов, или поражение 4 и более подмышечных лимфатических узлов с микроскопическим поражением клинически интактных внутригрудных лимфатических узлов, либо поражение надключичных лимфатических узлов;
 РN 3а – метастазы в 10 и более подмышечных лимфатических узлах ( больше 2мм) или в подключичные лимфатические узлы;
 РN 3b – клинически определяемое поражение внутригрудных и подмышечных лимфатических узлов, или поражение более 3 подмышечных лимфатических узлов с микроскопическим поражением клинически интактных внутригрудных лимфатических узлов;
 РN 3с – метастазы в надключичных лимфатических узлах на стороне поражения;
 РМ – отдаленные метастазы;
 РМ – категории, соответствующие категории М;
 G – степень дифференцировки ткани опухоли;
 Gх – степень дифференцировки нельзя установить;
 G 1 – высокая степень дифференцировки ткани;
 G 2 – умеренная степень дифференцировки ткани;
 G 3 – низкая степень дифференцировки ткани;
 G 4 – недифференцированная опухоль;
 YpN состояние регионарных лимфатических узлов после лекарственного лечения.
 YpN после лечения должно быть оценено так же, как и до лечения (клинически N).
 Обозначение (sn) используют в том случае, если оценка «сторожевого» узла была проведена после лечения. Если обозначение (sn) отсутствует, то предполагают, что оценка подмышечных узлов была выполнена после их диссекции.
 Рубрикацию Х (ypN Х ) нужно использовать, если не была выполнена оценка ypN после лечения (sn) или диссекции подмышечных лимфатических узлов.
 Категория N аналогичны тем, которые используют для рN.
 Стадирование представлено в таблице 1:
 Таблица 1. Группировка по стадиям.
 

Source: kiberis.ru