Радиоульнарный синостоз локтевого сустава лечение
В своей практике хирургам нередко приходится сталкиваться с таким понятием, как синостоз. Это полное или частичное непрерывное сращение костей из-за чрезмерно разросшейся костной ткани. Наиболее частые локализации: череп, предплечье, голень, позвоночные отделы. Внешне пациенты имеют характерные признаки, которые подтверждаются рентгеном.
Что называют синостозом?
Неподвижное сращивание костей называется синостозом. Дополнительно образованная костная ткань заполняет место в суставе, предназначенное для соединительной ткани. В процесс могут вовлекаться 2 и более костные структуры. Развивается из-за патологических состояний и по естественным причинам. Хирургическое лечение, закрепленное консервативными методиками, дает благоприятный прогноз. Отсутствие терапии ведет к инвалидизации.
Вернуться к оглавлению
Виды: как классифицируют болезнь?
Синостоз подразделяется на 2 большие группы:
- Физиологическая форма. Ее образование связано с ростом и взрослением. Предпосылкой является чрезмерная оссификация синхондрозов — хрящевых прослоек. Зарастание сочленений костной тканью ведет к синостозу. Примером являются тазовые кости, крестец и копчиковый отдел.
- Патологический вид. В его основе всегда лежит патологический процесс, протекающий в организме.
Синостоз, как болезнь, подразделяется на виды следующим образом:
| Форма | Локализация | Как образуется? | Что происходит? |
| Врожденная | Костные структуры черепа | Внутриутробно | Костная ткань разрастается на месте соединительнотканных элементов. |
| Промежуток между локтевой и лучевой костями | |||
| Верхний отдел позвоночника | |||
| Посттравматическая | Позвоночник | Появляется после травмы | Остеобласты избыточно синтезируют костную ткань |
| Голень | |||
| Предплечье | |||
| Формируется костная мозоль | |||
| Искусственная | Голень | Создается при операции на голени | Утолщается малоберцовая кость |
| Возобновляется утраченная функция |
Вернуться к оглавлению
Почему развивается патология?
Болезнь полностью не изучена, но генетический фактор имеет место.
Причины появления синостоза различны и до конца не изучены. Для патологического состояния характерна полиэтиологичность. Доказано, что наследственность играет ведущую роль. При диагностировании патологии у одного из родителей, вероятность проявления у новорожденного составляет до 100%. На долю внутриутробных аномалий приходится 2/3 случаев, но различают ситуации, когда синостоз является приобретенным.
К факторам, провоцирующим формирование синостоза, относят:
- травмы, переломы, нарушающие естественную целостность;
- трещины в хряще или надкостнице;
- перенесенный остеомиелит;
- туберкулез костной ткани;
- дегенеративно-дистрофические изменения в позвоночнике;
- бруцеллез;
- брюшной тиф;
- повреждение локтевого сустава;
- расстройства эндокринной системы.
Вернуться к оглавлению
Симптоматика: как распознать болезнь?
Пациенты с синостозом имеют типичную внешнюю симптоматику. При наружном осмотре заметно слияние костей или другие деформационные изменения. Клиническая картина зависит от локализации и особенностей патологии:
| Виды | Особенности | Симптомы |
| Синдром Клиппеля-Фейля | Врожденная аномалия позвоночника | Короткая шея |
| Ограниченная подвижность шеи | ||
| Наследуется по аутосомно-доминантному типу | Сниженный рост волос на затылке | |
| Сопутствующие аномалии: порок сердца и легких, расщепление челюсти, дефекты лица | ||
| Радиоульнарный синостоз | Врожденное сращение костей предплечья | Невозможность пассивной и активной ротации |
| Гипертрофия локтевого сустава | ||
| Чаще возникает в проксимальной зоне | Трудно принимать на ладонь вещи | |
| Ограничение трудоспособности: сложно держать ложку, одеваться | ||
| Длина заращения достигает от 1 до 10 см | Кости предплечья установлены в позе пронации | |
| Краниостеноз | Преждевременный синостоз костей черепа | Деформации черепа: брахицефалия, тригоноцефалия, скафоцефалия |
| Уменьшение объема черепной коробки | ||
| Ранее заращение швов | Внутричерепная гипертензия | |
| Нарушения сна: бессонница, трудности засыпания, короткие сны | ||
| Менингеальные симптомы | ||
| Судороги | ||
| Косоглазие | ||
| Экзофтальм | ||
| Ламбдовидный синостоз | Зарастают ламбдовидные швы | Увеличивается толщина затылка |
| Расширяется большой родничок | ||
| Возрастает объем передней части черепа | Внутричерепная гипертензия |
Вернуться к оглавлению
Методы диагностики
Все методы доступны и эффективны.
Несмотря на то что пациент с синостозом имеет характерный внешний вид, ему назначают обследование у хирурга. Врач уточняет жалобы, проводит осмотр и пальпацию патологической зоны. Для подтверждения диагноза выполняют комплекс инструментальных обследований. Ведущее значение имеет выполнение рентгена в разных проекциях. Синдром Клиппеля-Фейля подтверждают рентгенографией шейно-грудного отдела позвоночника.
При краниостенозе малышей осматривает невролог и нейрохирург, обязательно проводят консультацию офтальмолога. С помощью инструментальных методик выявляют проявления повышения внутричерепного давления, оценивают внутримозговые структуры. Для исключения сердечных пороков консультируют малыша у кардиолога. Алгоритм обследований включает следующие процедуры:
- краниометрия;
- рентген;
- осмотр глазного дна;
- ультразвуковая венография;
- УЗИ сердца;
- КТ;
- МРТ.
Радиоульнарный синостоз выявляют рентгенологическим снимком локтевой и лучевой кости.
Вернуться к оглавлению
Как проводится лечение?
Направление терапии хирурги устанавливают в зависимости от локализации и выраженности симптомов. Чаще лечение проводят комплексно. При синдроме Клиппеля-Фейля, выраженном и мешающем дефекте, хирургическим путем удаляют верхние ребра. При ущемлении нервных окончаний, развитии радикулитов в терапию подключают обезболивающие препараты и НПВП. Из анальгетиков наиболее популярны: «Анальгин», «Кофальгин», «Парацетамол». Противовоспалительные медикаменты включают:
- «Индометацин»;
- «Вольтарен»;
- «Целебрекс»;
- «Мелоксикам».
Краниостеноз лечат хирургическим способом еще во младенчестве. Для этого вскрывают заросшие швы. Выраженные изменения формы черепа являются показанием к реконструктивной пластике. Синостоз предплечья до 3-х лет лечат консервативно. Применяют гипсовые повязки, лечебную гимнастику, массажи. Руку располагают в суппинаторной позиции. Терапия длится до 10-ти месяцев. Корригирующие повязки меняют 2 раза в месяц. С 4-х до 6-ти лет — оптимальный возраст для корригирующей операции.
Вернуться к оглавлению
Методы профилактики и прогнозы
Профилактические меры по предотвращению синостоза сводятся к следующим общим правилам:
- регулярное обследование ортопеда и хирурга при травмах;
- своевременное обращение к врачу при обнаружении заболеваний, ведущих к синостозу;
- консультирование генетика накануне зачатия;
- правильное ведение беременности.
Консервативные методы помогают предотвратить дальнейшую вторичную деформацию. В реабилитационный период для скорейшего восстановления в терапию включают проведение массажей, лечебной гимнастики, физиотерапии. При синостозе предплечья в 25% случаев после паллиативных операций возможны рецидивы и повторные сращения. Для предупреждения нежелательного прогноза применяют вариации аппарата Илизарова, обеспечивающего правильное положение пронаторов и супинаторов. Запоздалая терапия ведет к инвалидизации.
Источник
Синостоз – это непрерывное соединение костей посредством костной ткани. Может быть врожденным или приобретенным, физиологическим или патологическим, естественным, искусственным (созданным в ходе операции) или посттравматическим. Иногда развивается в результате инфекционного или дегенеративного процесса: остеомиелита, туберкулеза, бруцеллеза или выраженного остеохондроза. Диагноз выставляется на основании рентгенографии и других исследований. Тактика лечения определяется индивидуально, с учетом возможных последствий.
Общие сведения
Синостоз – сращение нескольких костей между собой. Последствия патологических синостозов зависят от их локализации, возможно как бессимптомное течение, так и непосредственная угроза для жизни. От синостоза следует отличать сращение костей в суставе (анкилоз) и сращение фрагментов кости после перелома (консолидацию). Лечение синостозов осуществляют травматологи-ортопеды.
Синостоз
Причины синостоза
Естественные сращения костей являются анатомической нормой, образуются в определенный период жизни и не влекут за собой негативных последствий. К числу естественных синостозов относится, например, сращение костей таза у взрослых. Причиной патологического синостоза может стать травма, нарушение внутриутробного развития, некоторые специфические инфекции.
Классификация
Физиологический синостоз – нормальное соединение костей, возникающее по мере взросления. В норме синостозы образуются в подростковом и юношеском возрасте на месте синхондрозов (хрящевых соединений) между костями таза, крестцовыми позвонками и костями основания черепа. При гипергонадизме, евнухоидизме, болезни Кашина-Бека и некоторых других заболеваниях этот процесс замедляется или ускоряется, что может становиться причиной нарушений развития костно-мышечной системы.
Врожденный синостоз
Патологическое сращение костей, обусловленное гипоплазией или аплазией соединительной ткани между этими костями. Чаще всего образуется между локтевой и лучевой костью. Реже наблюдается краниостеноз (преждевременное сращение двух или более черепных швов), синостоз ногтевой и средней фаланг V пальца стопы и синостоз костей запястья. В литературе описаны случаи сращения фаланг соседних пальцев при синдактилии, синостоз нескольких нормально развитых ребер, а также сращение первого и добавочного шейного ребра. При синдроме Клиппеля-Фейля образуются синостозы позвонков. Для синдрома Энтли-Бикслер характерна целая группа патологических сращений, в том числе краниостеноз, синостоз костей предплюсны, сращение головчатой и крючковидной костей запястья, плечелучевой синостоз и синостоз лучелоктевого соединения.
Посттравматический синостоз
Это сращение расположенных рядом костей вследствие повреждения костной ткани, эпифизарного хряща или надкостницы. Чаще всего выявляется синостоз между костями голени, костями предплечья и соседними позвонками. Причиной синостоза локтевой и лучевой, а также малоберцовой и большеберцовой костей обычно становится сближение отломков этих костей в зоне повреждения. Синостоз позвонков возникает в результате окостенения передней продольной связки после краевых переломов тела и вывихов позвонка.
Искусственный синостоз
Представляет собой создание сращения между костями в ходе операции. Применяется для устранения обширных дефектов кости, предотвращения формирования ложных суставов и т. д. Чаще всего искусственный синостоз создается между берцовыми костями. После операции основная нагрузка при ходьбе приходится на малоберцовую кость, которая со временем компенсаторно утолщается до размеров большеберцовой кости.
Другие патологические синостозы
В ряде случаев сращение костей происходит вследствие неспецифического воспаления (остеомиелита), специфической инфекции (брюшного тифа, бруцеллеза, туберкулеза) или выраженного дегенеративно-дистрофического процесса (остеохондроза).
КТ шеи. Сращение тел 6 и 7 шейного позвонка.
Виды синостоза
Синостоз костей предплечья
Синостоз костей предплечья или радиоульнарный синостоз – врожденное патологическое сращение локтевой и лучевой кости. Может образовываться на любом участке предплечья, однако чаще всего выявляются синостозы в проксимальном отделе. Длина участка сращения может варьировать от 1 до 12 см. В отдельных случаях наблюдается сочетание синостоза и синдесмоза. Грубая деформация, как правило, отсутствует, отмечается некоторая атрофия кисти и предплечья в сочетании с гипертрофией локтевого отростка.
Характерным признаком является невозможность активной и пассивной ротации предплечья, предплечье фиксировано в положении пронации. Такая установка конечности влечет за собой существенные ограничения трудоспособности и самообслуживания. Пациенты с радиоульнарным синостозом не могут принимать предметы на ладонь или совершать винтообразные движения кистью. Им трудно самостоятельно одеваться, обучаться письму, переносить тарелку или правильно держать ложку.
Диагноз радиоульнарный синостоз подтверждают при помощи рентгенографии предплечья. В возрасте до 3 лет проводят консервативную терапию: этапные корригирующие гипсовые повязки, ЛФК, массаж руки. В процессе коррекции предплечье переводят в положение супинации. Повязки меняют раз в две недели, срок лечения составляет от 6 до 10 мес. В последующем продолжают интенсивные занятия лечебной гимнастикой, назначают трудотерапию, чтобы развить компенсаторные движения в суставах. По достижении 4-6 лет осуществляют хирургические вмешательства, устраняя синостоз или переводя предплечье в функционально выгодное положение.
Применявшиеся ранее паллиативные и радикальные операции при синостозе часто не обеспечивали удовлетворительного результата из-за повторного сращения лучевой и локтевой кости. В настоящее время при данной патологии в травматологии и ортопедии все шире используют специальные модификации аппаратов Илизарова, позволяющие постепенно устранить ротацию, обеспечить достаточное растяжение межкостной мембраны, создать условия для тренировки мышц супинаторов и пронаторов.
Краниостеноз
Выявляется у одного из двух тысяч новорожденных, чаще встречается у мальчиков, в отдельных случаях сочетается с врожденными пороками сердца. Проявляется ранним закрытием черепных швов. Сопровождается изменением формы черепа, ограничением объема черепа и развитием внутричерепной гипертензии. Интеллект изначально не нарушен, в последующем возможна вторичная задержка умственного развития. Причиной возникновения являются некоторые внутриутробные и наследственные заболевания. Пусковым фактором становится нарушение закладки костей черепа.
Синостозы могут образовываться как во внутриутробном периоде, так и после рождения ребенка. При внутриутробном сращении отмечаются более выраженные деформации черепа. В зависимости от сращения тех или иных швов выделяют несколько видов краниостеноза. При скафоцефалии (раннем сращении саггитального шва) выявляется сужение головы и увеличение переднезаднего размера черепа. При брахицефалии (раннем сращении ламбовидного и венечного швов) череп короткий, увеличен в поперечном размере. При тригоноцефалии (раннем сращении метопических швов) возникает треугольное выпячивание в лобной области.
Кроме видимой деформации черепа при краниостенозе наблюдается внутричерепная гипертензия, менингеальные симптомы, головная боль, тошнота, рвота, судороги (непроизвольные сокращения мышц, иногда с потерей сознания), нарушения сна (бессонница, частые пробуждения, трудности при засыпании), сонливость, раздражительность, беспокойство, задержка психического развития, снижение памяти, косоглазие и экзофтальм.
Для уточнения диагноза и оценки состояния внутримозговых структур проводят комплексное обследование. Пациентов направляют на осмотр к неврологу, осуществляют краниометрию (измерение размеров черепа), выполняют рентгенографию черепа. Для выявления признаков повышения внутричерепного давления назначают консультацию офтальмолога с осмотром глазного дна. Для изучения венозного оттока из полости черепа (позволяет косвенно выявить признаки повышения внутричерепного давления) используют ультразвуковую венографию.
Для оценки состояния внутримозговых структур больных направляют на КТ и МРТ головного мозга. При подозрении на патологию со стороны сердечно-сосудистой системы назначают консультацию кардиолога и проводят УЗИ сердца. Лечение хирургическое, по возможности осуществляется в первые годы жизни пациента. В раннем возрасте рассекают сросшиеся швы. При выраженном нарушении формы черепа осуществляют реконструктивные операции.
Синдром Клиппеля-Фейля
Редкая врожденная аномалия развития позвоночника, сопровождающаяся уменьшением количества или синостозом шейных позвонков. Описана французскими врачами Андре Фейлем и Морисом Клиппелем в 1912 году. Передается по аутосомно-доминантному типу. Характерными признаками являются короткая шея, ограничение подвижности верхних отделов позвоночника и снижение роста волос в затылочной области. Возможно сочетание с другими аномалиями, в том числе – пороками сердца, волчьей пастью, расщеплением позвоночника и сколиозом. Кроме того, у больных с синдромом Клиппеля-Фейля иногда выявляются врожденные аномалии развития дыхательной системы, ребер, почек, половых органов, пальцев рук, верхних и нижних конечностей, лица и головы.
Для подтверждения диагноза выполняют рентгенографию шейного и грудного отдела позвоночника. Лечение чаще консервативное, при выраженном косметическом дефекте иногда осуществляют удаление высоко расположенных верхних ребер. Для улучшения осанки и предотвращения вторичных деформаций пациентам назначают массаж, физиотерапию и лечебную физкультуру. При развитии радикулитов используют анальгетики. При выраженной компрессии нервных корешков производят хирургические вмешательства.
Источник
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Плечелучевой синостоз
Плечелучевой синостоз (синдром Keutel и соавт., 1970) — врождённый дефект, обусловленный нарушением дифференциации костно-суставного аппарата руки и характеризующийся выраженным укорочением верхней конечности, слиянием плечевой и искривлённой лучевой костей (отсутствием локтевого сустава), недоразвитием или отсутствием локтевой кости, аплазией от одного до четырёх лучей кисти, значительным недоразвитием мышц. Предплечье обычно располагается под углом от 170 до 110° по отношению к плечу. Деформация характеризуется разнообразием клинических признаков (вследствие отсутствия от одного до четырех лучей кисти). Коррекция деформации возможна: проводят многоэтапное ортопедохирургическое лечение, включающее удлинение плечелучевой кости аппаратным методом, трансплантацию кровоснабжаемых плюснефаланговых суставов, транспозицию широчайшей мышцы спины в позицию двуглавой мышцы плеча, реконструктивные операции на кисти.
Код по МКБ-10
Q87.2 Плечелучевой синостоз.
Радиоульнарный синостоз
Радиоульнарный синостоз — врождённый дефект, обусловленный нарушением дифференциации костно-суставного аппарата предплечья и характеризующийся сращением лучевой и локтевой костей в проксимальном отделе. Нередко диагностируют вывих головки лучевой кости.
Код по МКБ-10
Q74.0 Радиоульнарный синостоз.
Симптомы и диагностика плечелучевого и радиоульнарного синостоза
Клинические признаки синостоза обнаруживают обычно с 3-летнего возраста, когда становится заметным отсутствие пронационных и супинационных движений предплечья. Предплечье находится в положении пронации. Выделяют двустороннюю деформацию (при большой протяжённости синостоза и наличии общего костно-мозгового канала лучевой и локтевой костей) и одностороннюю деформацию (при меньшей протяжённости сращения).
Субкомпенсация указанного дефицита движений у детей обусловлена ротацией в плечевом суставе при разогнутом локтевом суставе, а также чрезмерным растяжением сухожильно-связочного аппарата лучезапястного сустава. Касание лица возможно тыльной поверхностью кисти.
Лечение плечелучевого и радиоульнарного синостоза
Оперативное лечение проводят в случае выраженной пронационной контрактуры кисти (более 15° от среднего положения кисти) с целью установки предплечья и кисти в функционально выгодное положение (15° пронации).
Важно знать!
Аплазия кисти — полное отсутствие лучей кисти с наличием на стороне поражения лишь костей запястья. При таких пороках развития возможно только протезирование.
Читать далее…
!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.
Источник
