Опухоль шишковидной железы головного мозга лечение

Опухоль эпифиза — доброкачественное или злокачественное новообразование области шишковидной железы. Клинически проявляется симптомами гидроцефалии, глазодвигательными расстройствами, мозжечковыми нарушениями, признаками поражения гипоталамуса, гипогонадизмом или преждевременным пубертатом. Диагностировать опухоль эпифиза помогает неврологический и офтальмологический осмотр, эхоэнцефалография, КТ или МРТ головного мозга, церебральная ангиография, исследование спинномозговой жидкости и вентрикулография. Лечение может быть проведено хирургическим способом, методом радиохирургии, путем лучевой терапии или системной химиотерапии. Зачастую оно сводится к сочетанию нескольких указанных методов.

Общие сведения

Классификация опухолей эпифиза

Все новообразования шишковидной железы классифицируют на 3 вида: герминомы, пинеаломы и глиомы. Наиболее часто встречается герминома (тератома) — опухоль эпифиза, возникающая из герминативных клеток, в ходе эмбриогенеза не занявших свое нормальное расположение в семенниках и яичниках. По своему строению герминома сходна с новообразованиями, берущими начало в герминативных клетках половых желез (герминогенными опухолями яичников, хориокарциномой, эмбриональным раком яичка). В 20% случаев опухоль эпифиза развивается непосредственно из клеток его паренхимы. Такое новообразование получило название пинеалома. Доброкачественная пинеалома (пинеоцитома) представляет собой отграниченный узел, медленно увеличивающийся в размере. Злокачественная пинеалома (пинеобластома) отличается агрессивным ростом. Глиомы эпифиза составляют около четверти всех его опухолей. Они начинается из глиальных клеток эпифизарной области, отличается интенсивным инфильтративным ростом без склонности к метастазированию.

Симптомы опухоли эпифиза

Диагностика

Лечение и прогноз

Пинеалома – это опухоль эпифиза, бывает доброкачественной, смешанной и злокачественной, чаще находят у детей. Первые долгое время протекают без симптомов, а обнаруживаются только при крупных размерах. Возникают приступы головной боли, с тошнотой, нарушением зрения и движений глаз. Возможны резкие изменения аппетита, веса, питьевого поведения, раннее или позднее половое созревание.

Чтобы поставить диагноз, необходим осмотр невропатолога, окулиста, МРТ. Для лечения нужно удалить пинеалому, но обычная операция с трепанацией черепа очень опасна. Поэтому применяют стереотаксическое разрушение – несколько лучей фокусируют в центре опухоли. Прогноз при раннем обнаружении доброкачественного новообразования и своевременном удалении благоприятный.

Что такое пинеалома

Пинеаломой называется опухоль шишковидной железы головного мозга – эпифиза. Образуется из пинеоцитов – клеток, вырабатывающих гормоны (мелатонин и серотонин). Чаще встречается у детей и молодых людей, пик выявления приходится на подростковый возраст. В целом считается редкой, встречается в менее чем 1% мозговых новообразований, но в возрасте до 14 лет составляет почти 8% от всех опухолевых заболеваний. Нею страдают преимущественно мальчики.

Если она доброкачественная (аденома), то называется пинеоцитомой. Растет медленно в виде узла (скопления клеток), имеет четкие границы, капсулу, проявляется только при больших размерах. Злокачественные пинеобластомы имеют очень быстрый рост, прорастают за пределы эпифиза, а их метастазы распространяются по всему организму.

Возможны и смешанные формы, занимающие промежуточное положение между раковыми и доброкачественными. Они считаются полностью непредсказуемыми, так как неизвестно, в каком направлении будут развиваться.

Где находится пинеальная область головного мозга

Пинеальной называется область головного мозга между большими полушариями приблизительно по центру черепной коробки. В этой зоне расположена шишковидная железа, по латыни пинеа, что означает сосновая шишка. Она имеет размер горошины (1,2х0,8 см) и прилегает к путям оттока спинномозговой жидкости, 3 и 4 желудочку. Поэтому увеличение в размерах эпифиза существенно нарушает циркуляцию крови внутри мозга.

Эпифиз считается железой, так как вырабатывает гормоны, но его функции ближе к нейроэндокринной системе, регулирующей основные процессы жизнедеятельности:

• суточные ритмы, меняющиеся от уровня внешней освещенности;
• давление крови;
• процесс старения;
• иммунитет;
• приспособление к смене часовых поясов;
• бодрствование и умственную активность;
• функции других желез внутренней (особенно половых) и внешней секреции (пищеварительных).

Из-за того, что эпифиз может улавливать световые и магнитные волны, изменения расположения полюсов земли, его считают внутренним навигатором и даже приписывали ранее роль третьего глаза, энергетического центра.

Высокая активность органа отмечается у детей, поэтому и пинеаломы чаще обнаруживают в юном возрасте. Основная функция его в этот период – тормозящая. Под влиянием гормона эпифиза мелатонина подавляется синтез половых стероидов, в меньшей степени угнетаются гипофиз и щитовидная железа.

Пинеоцитома шишковидной железы

Пинеоцитома шишковидной железы может протекать скрыто до тех пор, пока не достигает крупных размеров. Тогда она проявляется симптомами нарушения оттока ликворной жидкости (головная боль, тошнота), нарушением зрения, трудностью координации движений.

Общее влияние на организм заключается в изменении функций яичников, яичек, бывает раннее или позднее физическое и половое созревание. Прогноз зависит от характера опухоли, степени ее злокачественности и возможностей для лечения – удаление или стереотаксическое разрушение.

Анатомическое расположение шишковидной железы

Симптомы заболевания

Наиболее ранним признаком пинеоцитомы является головная боль. Она – результат высокого внутричерепного давления из-за сдавления путей оттока ликвора. Возникает в виде приступов с:

• головокружением;
• тошнотой и рвотой, не приносящей облегчения;
• звоном, шумом в ушах;
• вынужденным положением головы (застывают в полунаклоне вперед);
• давлением на глаза, ощущением распирания;
• онемением лица и части тела;
• носовыми кровотечениями;
• потемнением в глазах.

По мере роста опухоли боли становятся почти постоянными, не снимаются обычными обезболивающими. Затем присоединяется нарушение зрения. Оно связано с давлением новообразования на расположенный поблизости перекрест зрительных нервов.

В зависимости от направления роста

Все остальные симптомы зависят от того, в какую сторону будет расти пинеалома:

• мозжечок – шаткость при ходьбе, сложность координации движений, размашистый почерк, мышечная слабость, дрожание рук, по мере прогрессирования больной не может устойчиво стоять, сидеть;
• вверх, по направлению к бугоркам четверохолмия – невозможность перевести взгляд вверх, сходящееся косоглазие или один глаз смотрит вверх и наружу, а второй внутрь и вниз, опущение век, двоение, отсутствие или неравномерная реакция зрачка на свет;
• гипоталамус – потеря аппетита или его резкое усиление, повышение температуры тела, жажда и частое мочеиспускание, обезвоживание (несахарный диабет), ожирение, постоянная сонливость;
• гипофиз – нарушение зрения, работы щитовидной железы, роста, функции надпочечников, половых.

Смотрите на видео о симптомах пинеаломы:

На поздней стадии

На поздней стадии крупная опухоль нарушает проведение импульсов из головного мозга. Это проявляется в эпизодах резкого ухудшения состояния – кризах:

• повышенный тонус мышц, разгибающих конечности, шею;
• подергивание зрачков глаз, напоминающее слежение за движущимся объектом (нистагм);
• потеря сознания;
• перепады давления и частоты пульса.

При злокачественной опухоли симптоматика быстро нарастает. Характерно появление очагов метастазов в спинном мозге, которые вызывают различные нарушения движений и чувствительности.

МРТ опухоли шишковидной железы

Пинеобластома имеет развитую сеть кровеносных сосудов. Они тонкие, поэтому при разрыве возможно кровоизлияние, в том числе и опасное для жизни внутрижелудочковое.

Влияние на организм

Эпифиз при развитии в нем опухоли теряет контроль над работой половых желез и нервной системой. В результате возникают нарушения:

• раннее созревание детей – преждевременно меняются молочные зубы, рост опережает сверстников;
• половые признаки появляются раньше времени;
• у мальчиков увеличиваются в размерах мошонка и половой член, начинают расти волосы на лице и в подмышечных впадинах, в паховой области;
• у девочек формируются молочные железы, досрочно начинаются менструации, возрастает половая возбудимость, возможны маточные кровотечения.

Такие изменения могут быть не всегда. Если в результате роста опухоли она стимулирует функции шишковидной железы, то есть обладает самостоятельной гормональной активностью, то уровень мелатонина возрастает.

Он подавляет работу половых желез, что проявляется задержкой физического и полового развития. Одним из характерных признаков считается нарушение сна. Оно бывает в форме бессонницы, сонливости, нарушения биоритма – сон днем и бодрствование по ночам.

Характер новообразований

Встречаются доброкачественные опухоли, раковые, смешанные. Первые формируются из клеток эпифиза – пинеоцитов. Их строение и функции очень похожи на палочки и колбочки глаза, распознающие свет. При утрате специфичности (признаков функционирующей ткани) новообразование становится раковым.

Известны 3 типа опухолевых процессов в ткани шишковидной железы:

• доброкачественные дифференцированные;
• смешанной, или промежуточной структуры (есть типичные и атипичные пинеоциты);
• злокачественные недифференцированные – клетки полностью утрачивают свое строение, быстро начинают делиться и распространяться на соседние участки мозга.

Примерно 35% всех опухолей эпифиза относятся к раковым. Это достаточно высокий показатель, еще не менее 42% смешанные, то есть склонные к озлокачествлению. Поэтому до точного подтверждения структуры все найденные новообразования шишковидной железы рассматривают как потенциально злокачественные.

В самом эпифизе находят не только пинеаломы. Опухоль может быть из:

• зародышевых клеток, которые не перешли в свое нормальное место расположение – яичники и яички (герминома, тератома), они похожи по структуре на новообразования половых желез;
• глиальных клеточных элементов (вспомогательных волокон нервной ткани) – глиомы составляют не менее 25% от всех опухолей эпифиза, быстро растут, но не имеют склонности к переходу в другие ткани (не метастазируют).

Методы диагностики

Опухоли эпифиза опасны тем, что их симптоматика может очень долго отсутствовать, а когда пациент обращается к врачу с постоянными головными болями и приступами потери сознания, то это уже запущенная стадия болезни.

Поставить правильно диагноз помогают:

• осмотр невролога – изменения тонуса мышц и рефлексов, признаки патологии глазодвигательных нервов, неустойчивость при выполнении проб на координацию, расстройства пищевого и питьевого поведения (гипоталамический синдром);
• осмотр окулиста – застойные явления на глазном дне, отечность дисков глазных нервов, нечеткость зрения;
• эхоэнцефалография – смещение сигнала в глубинных зонах;
• электромиография и электронейрография для оценки функции мышц и нервных волокон, что важно при нарушении движения и чувствительности;
• пункция спинного мозга – повышение уровня белка в ликворной жидкости, увеличение клеток, содержания альфа-фетопротеина, бета-хорионического гонадотропина (онкомаркеры).

По этим данным можно заподозрить новообразование в головном мозге, а чтобы выявить его локализацию, проводится:

• МРТ – послойное сканирование дает размеры, точное расположение, стадию, направление роста, прорастание в соседние ткани;
• КТ или мультиспиральная КТ – проводятся при невозможности пройти МРТ (противопоказания);
• ангиография – необходима для оценки состояния сосудов, ее назначают с МРТ или КТ контролем;
• вентрикулография – контрастом заполняют желудочки мозга для исключения прорастания в них опухоли, что важно для решения вопроса об операции.

МРТ головного мозга

Современное лечение

Наиболее предпочтительный метод лечения пинеаломы – это операция. Она проходит через трепанацию черепа. Из-за расположения эпифиза в глубинной части мозга неподалеку от жизненно важных центров считается крайне опасной. Показатели смертности после проведения приближаются к 65%. Поэтому на оперативное удаление нейрохирурги идут крайне редко. Если все же оно назначено, то обязательно берут ткань на анализ и при выявлении раковых клеток операция дополняется облучением.

Альтернативным вариантом является стереотаксическое разрушение пинеаломы. Сущность этого современного метода лечения состоит в направлении на опухоль радиоактивных лучей с разных сторон. Каждый из них является низкоэнергетическим, то есть не повреждает ткани мозга при прохождении. Они встречаются в заранее рассчитанной точке – центре новообразования. Это приводит к гибели опухолевых клеток при сохранении здоровых.

Лечение гамма-ножом

Используют гамма-нож, новалис и кибер-нож. Важной особенностью последнего способа является возможность контроля удаления при помощи томографии. Преимущества радиохирургии:

• не требуется вскрытие черепа;
• отсутствует необходимость в подготовке;
• нет послеоперационных осложнений, сразу можно приступить к обычной деятельности;
• не нужно вводить препараты для общего наркоза, безболезненное удаление;
• высокая эффективность и низкий риск рецидивов;
• применяется для лечения пациентов любого возраста и при сопутствующих болезнях.

К недостатку метода относится постепенное наступление эффекта. Не все пинеаломы одинаково чувствительны к излучению. Поэтому для лечения может потребоваться от 5 до 30 сеансов, их проводят через день или 5 раз в неделю. Схемы и количество курсов определяют по контрольным томограммам.

Стереотаксическое разрушение пинеаломы

Если обнаружено, что опухоль распространяется за пределы эпифиза, то стереотаксическое удаление могут совмещать с облучением. Когда пинеалома очень большая, то вначале нужно попытаться ее уменьшить сеансами химиотерапии или лучевой терапии, а потом провести разрушение.

В неоперабельных случаях для уменьшения головной боли и приступов потери сознания используют шунтирование. Оно состоит в создании пути для оттока спинномозговой жидкости. Важно учитывать, что при раковой опухоли по этим шунтам может распространяться опухоль.

Прогноз

Если опухоль доброкачественная, то прогноз определяется ее размерами. При своевременном выявлении и удалении он благоприятный – 5 лет и более живут почти 80% прооперированных. При пинеобластоме процент успешных операций низкий – пятилетняя выживаемость менее 18%. Особенно агрессивный рост и неудовлетворительные результаты отмечены у маленьких детей.

Пинеалома – это опухоль эпифиза. Симптомы появляются при большом размере из-за нарушения оттока внутримозговой жидкости – головная боль, зрительные расстройства, а также изменения синтеза гормонов – сонливость, бессонница, ранее или позднее половое созревание. Чем раньше будет обнаружено образование и проведена операция, тем выше шансы спасти человека.