Оперативное лечение синдактилии ног

Современная пренатальная диагностика позволяет выявить синдактилию у плода еще на ранних стадиях внутриутробного развития. Генетические мутации могут представлять серьезную проблему для здоровья ребенка, и услышать подобный диагноз не хотел бы ни один родитель. Но что это значит на самом деле? Какие виды синдактилии существуют? Есть ли возможность провести реабилитацию пострадавшего малыша и обеспечить ему полноценную жизнь?

Врожденная синдактилия

Описание и классификация патологии

Синдактилия (фото) — врожденная аномалия (порок развития) костно-мышечных тканей пальцев рук и стоп, характеризующаяся их полным или частичным сращением. В некоторых случаях говорят о неразъединении пальцев на стадии эмбриогенеза. Заболевание может затрагивать одну конечность либо несколько. Отличается многообразием клинических проявлений.

Общепринятые виды синдактилии по международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10):

  • сращение пальцев кисти;
  • перепончатость пальцев кисти;
  • сращение пальцев стопы;
  • перепончатость пальцев стопы;
  • полисиндактилия;
  • синдактилия неуточненная (синфалангия БДУ).

Синдактилия кожная и костная

По типу сращения синдактилия бывает:

  • мягкотканая или кожная — представляет собой сращение пальцев без деформации фаланг и синостоза (непрерывного патологического соединения костной ткани разных пальцев), с практически полным сохранением движения;
  • костная — сращение пальцев с синостозом.

По протяженности (в зависимости от количества пораженных фаланг) диагностируется синдактилия:

  • тотальная (полная) — сращены все фаланги пальцев;
  • базальная (неполная) — сращены проксимальные и/или средние фаланги;
  • терминальная (концевая или дистальная) — сращены ногтевые фаланги.

Полная и неполная синдактилия

По степени вовлечения в патологический процесс тканей конечности синдактилия может быть:

  • простой (изолированной или обособленной) — представляет собой сращение правильно развитых пальцев без сопутствующих деформаций, выявляется в 40% всех фиксируемых случаев;
  • сложной — является частью множества синдромов врожденных аномалий опорно-двигательного аппарата, сопровождается сращением фаланг с костями плюсны и пясти, сгибательными контрактурами, торсионными деформациями и другими пороками.

Заболевания, с которыми может сочетаться синдактилия:

  • эктродактилия;
  • полифалангия;
  • полидактилия;
  • аплазия пальцев кистей и/или стоп;
  • эктодермальная дисплазия;
  • расщелина губ и/или неба;
  • аномалии развития слезных желез и слезных путей;
  • урогенитальные дефекты (гипоспадия);
  • кондуктивная тугоухость.

Эктродактилия

Статистика заболевания: частота — 1 случай на 2–4 тысячи родов, соотношение полов — 50:50, односторонняя синдактилия выявляется в 2 раза чаще, чем двусторонняя.

В редких случаях диагностируется приобретенная синдактилия, являющаяся следствием травм либо других заболеваний.

Причины развития заболевания

В большинстве случаев синдактилия имеет эндогенную природу и наследуется по аутосомно-доминантному типу, когда один из родителей является носителем соответствующего заболевания «дефектного» гена в гетерозиготном состоянии на одной из парных хромосом. При этом известны и спорадические случаи. Деформация зарождается в начальном периоде внутриутробного развития, между 4 и 8 неделей беременности, когда у эмбриона формируются пальцы на руках и ногах.

Изменения в человеческом геноме, отвечающие за развитие синдактилии:

Генетические мутации

  • дупликация хромосомы 2q35 — вызывает кожное сращение 3 и 4 пальцев рук, 2 и 3 пальцев стоп, синостоз ногтевых фаланг;
  • гетерозиготные мутации в гене HOXD13 — являются причиной двух типов сложной синполидактилии с вовлечением в патологический процесс фаланг и мягких тканей пальцев, костей пясти и плюсны;
  • мутации гена GJA1 — вызывают полную двустороннюю синдактилию 4 и 5 пальцев кисти, гипоплазию/аплазию средней фаланги мизинца;
  • мутации в регуляторном элементе ZRS гена SHH, размещающегося в области интрона 5 гена LMBR1 — провоцируют развитие полной двусторонней синдактилии рук в сочетании с полидактилией (синдром чашеобразной кисти);
  • мутации в гене LRP4 — вызывает деформацию фаланг кисти с полной синдактилией (рука в виде ложки).

В случае наследования мутации возможность передачи заболевания детям от больного родителя составляет 50%. При первичном (спорадическом) возникновении дефекта у ребенка риск рецидива у второго и последующих детей минимален и составляет не более 1%.

Читайте также:  Флюкостат в лечение грибка на ногтях ног

Причины новых мутаций в генах, приводящих к синдактилии:

Проблемы во время беременности

  • травмы матки и плода;
  • маловодие, повышенное давление стенок матки;
  • воспалительные процессы в организме матери;
  • прием некоторых лекарственных веществ во время беременности;
  • воздействие химических веществ или излучений.

Замедление развития эмбриона под влиянием негативно действующих внешних и внутренних факторов в несколько раз повышает риск формирования врожденных пороков.

Показания к хирургическому вмешательству

Помимо эстетического дискомфорта, синдактилия кистей и сросшиеся пальцы на ногах у новорожденного вызывают ограничение нормального функционирования пальцев и всей конечности в целом. Нарушение работы рук и затруднение хватательной деятельности негативно сказываются на психомоторных, речевых, а в некоторых случаях и интеллектуальных способностях ребенка, его полноценном и гармоничном развитии. Это в значительной мере осложняет процесс обучения, ограничивает возможности самореализации, выбора будущей профессии.

Синдактилия пальцев ног у детей редко осложнена функциональными нарушениями и требует оперативного лечения только в случае снижения опорных функций стопы.

Синдактилия пальцев ног

Во взрослом возрасте такой эстетический «дефект», как сросшиеся пальцы, может приносить человеку психологические страдания. Такие пациенты часто жалуются на комплекс неполноценности, замкнутость, недостаток уверенности в себе, психологическое напряжение, трудности в общении с противоположным полом. Имеющие синдактилию пальцев ног стесняются ходить в спортзал или бассейн, не посещают бани и сауны, никогда не оголяют ступни в жаркую погоду, испытывают дискомфорт на пляже. Все эти факторы негативно сказываются на качестве жизни человека с синдактилией, следствием чего и становится визит к хирургу.

Виды оперативного лечения

Устранение синдактилии проводится хирургическим путем. Вид, продолжительность и количество оперативных вмешательств зависят от подвида заболевания, степени поражения мягких тканей и костей, наличия сопутствующих деформаций.

Рекомендации по срокам проведения операций для новорожденных:

  • простое кожное термальное (частичное) сращение — в 3–4 месяца;
  • базальное либо полное перепончатое сращение — в 5–7 месяцев;
  • сложная синдактилия с синостозом — не ранее 12 месяцев;
  • сложная костная синдактилия с наличием сопутствующих деформаций — с 1,5–2 лет.

Способы оперативного разделения пальцев

Суть хирургического вмешательства состоит в разделении сросшихся фаланг и максимальном восстановлении функциональности конечности. Каждая операция требует тщательной подготовки, которая заключается в предоперационной диагностике. Для уточнения всех нюансов деформации проводят:

  • тщательный физикальный осмотр;
  • ультрасонографию руки и/или ноги;
  • допплерографию сосудов конечности;
  • рентгенографическое исследование минимум в двух проекциях;
  • магнитно-резонансную, компьютерную томографию.

Точный перечень требуемых диагностических процедур и вид хирургического вмешательства устанавливается оперирующим хирургом в каждом индивидуальном случае.

Результаты разделения синдактилии

Современное медицинское оборудование может исправлять синдактилию щадящими, малоинвазивными эндоскопическими или микрохирургическими методами, позволяющими значительно сократить реабилитационный период и значительно снизить процент возможных осложнений.

Основные и дополнительные виды оперативных реконструкционных мероприятий при синдактилии конечностей:

  • рассечение кожного перепончатого сращения без пластики;
  • рассечение сросшихся пальцев, закрытие дефектов донорскими кожными лоскутами пациента с формированием межпальцевой складки;
  • многоэтапные операции с восстановлением костей, сухожилий, мышц и кожного покрова;
  • иссечение рубцовой ткани после неудачно проведенных операций;
  • заполнение дефектов кожными трансплантатами;
  • иссечение новообразований (в случае их обнаружения) с последующей отправкой материала на гистологическое исследование.

Все виды операций по устранению заболевания у детей проводятся под общей анестезией, рассечение простой перепончатой синдактилии у взрослых разрешено проводить под местным обезболиванием.

Послеоперационная реабилитация

Восстановительный период после операции может длиться от 2 до 6 месяцев. Комплекс реабилитационных мероприятий, индивидуально составленный для каждого пациента, позволяет значительно сократить этот срок и полностью восстановить функцию конечности.

Сразу после операции два пальца иммобилизуются (фиксируются) в правильном положении при помощи съемного гипса. Чтобы предотвратить повторное сращение, в межпальцевый промежуток вставляются специальные прокладки.

Читайте также:  Натоптыши на ногах лечение дома

После снятия швов приступают к реабилитационным мероприятиям, целью которых является восстановление полноценных движений пальцев.

Грязевые аппликации для рукФизиотерапевтическое лечение включает в себя:

  • массаж прооперированной конечности;
  • электрофорез;
  • ультрафонофорез;
  • тепловые аппликации озокеритом, парафином;
  • иглорефлексотерапию;
  • грязевые аппликации.

Пациентам рекомендуется посещать занятия лечебной физкультуры. Соблюдая рекомендации специалистов, желательно продолжать выполнять упражнения и разрабатывать конечность в домашних условиях.

Виды упражнений для кисти, которые можно выполнять после устранения синдактилии:

  • осторожное сгибание и разгибание каждой фаланги;
  • вращение прооперированных пальцев;
  • тренировка схвата (последовательное соединение большого пальца с другими пальцами руки);
  • складывание мелких предметов (пазлов, бусин, монет, пуговиц);
  • катание скалки по столу;
  • лепка из пластилина, соленого теста;
  • катание в ладонях мяча.

Упражнения для рук

Выполнение упражнений допустимо до появления болевых ощущений. Увеличивать нагрузки следует постепенно.

Профилактика заболевания

Как таковых методов профилактики наследственной синдактилии не существует. Современные генетические исследования генома будущих родителей и ближайших родственников позволяют выявить носителей дефектного гена еще на стадии планирования ребенка. Случаи простого сращивания не являются показанием к прерыванию беременности, так как полностью излечиваются в 80-90% случаев.

Предотвратить развитие спорадических мутаций можно:

  • своевременно проходя необходимые обследования во время беременности;
  • следуя советам лечащего врача;
  • полноценно и правильно питаясь;
  • избегая внешнего и внутреннего негативного влияния на организм.

При диагностировании у плода тяжелого синдрома врожденных патологий, включающего и синдактилию, родители должны тщательно обдумать решение о продолжении вынашивания или прерывании беременности. При этом следует учитывать возможности современной медицины, психологическое и финансовое состояние семьи.

Источник

от 68 000 рублей в зависимости
от категории сложности

В стоимость входит:

проведение операции, анестезиологическое пособие, пребывание в дневном стационаре, послеоперационное наблюдение лечащим хирургом.

15 — 40 минут

(продолжительность процедуры)

Операция при синдактилии в Москве

Пройти операцию при синдактилии пальцев рук и ног в Москве приглашает отделение детской хирургии ЦЭЛТ. Мы работаем на отечественном рынке платных медицинских услуг уже более двадцати пяти лет и проводим лечение и диагностику в соответствии с международными стандартами.

Вашим ребёнком будут заниматься опытные детские хирурги, имеющие высшую квалификационную категорию. За их плечами — десятилетия опыта работы и сотни успешно проведённых операций. Хорошее знание детской психологии позволяет им быстро найти общий язык с маленькими пациентами. Правильный настрой малыша играет важную роль, поскольку оказывает влияние на результат операции.

Операции при синдактилии ног и рук предшествует тщательная диагностика. Наша многопрофильная клиника располагает мощной диагностической базой, позволяющей провести всесторонние исследования, выявить противопоказания, определить объём вмешательства и составить его план. В процессе применяются особые анестетические препараты, разработанные специально для детского организма. Они не наносят ему вреда, но при этом обеспечивают желаемый эффект, исключая любые болевые и дискомфортные ощущения.

Цена операции при синдактилии рассчитывается индивидуально, с учётом сложности случая и применяемой методики. Узнать точные цифры можно у врача после консультации и диагностики. Предварительные цифры представлены во вкладке «Услуги и цены» в данном разделе нашего официального сайта. Мы регулярно обновляем прайс-листы, хотя во избежание недоразумений всё-же просим уточнять цифры у наших операторов: +7 (495) 788-33-88.

Врачи, выполняющие операцию при синдактилии:

Причины синдактилии и её классификация

Специалисты выделяют врождённую и приобретённую синдактилию. Первая является наиболее распространённой и формируется в процессе внутриутробного развития плода. Её инициирующие факторы заключаются в следующем:

  • Генетическая предрасположенность, передаваемая от родителей;
  • Бесконтрольный приём фармакологических препаратов беременной на ранних сроках;
  • Воздействия на организм беременной женщины токсического характера;
  • Облучение рентгеновскими лучами;
  • Перенесённые во время беременности инфекции.

Что касается приобретённой синдактилии, то она появляется как осложнение после сильных ожогов. Классификация заболевания в ортопедии основана на различных параметрах, ознакомиться с которыми можно в нашей таблице ниже:

Исходя из вида сращения между пальцами
ФормаОтличительные особенности
МягкотканнаяМежду пальцами присутствует тонкая связка (перепонка) или толстая перемычка ил мягких тканей или кожи.
КостнаяПрисутствует спайка из костей или фаланг.
В соответствии с протяжённостью
ВидЧем характеризуется?
ПолнаяСращение по всей длине пальцев, захватывающее дистальные фаланги, т. е. доходящее до кончиков пальцев.
НеполнаяСращение не захватывает концы пальцев, доходит лишь до суставов.
По состоянию сросшихся пальцев
ТипЧем отличается?
ПростаяДлина, число фаланг и объём движений в суставах пальцев соответствуют норме.
СложнаяИмеются отклонения от нормы в виде дефектов костей, связок, сухожилий.
По генетическому типу
ТипЧем проявлен?
ПервыйПолностью или частично сращены третий и четвёртый пальцы рук, второй и третий ног. Форма — мягкотканная, иногда выявляются перепонки и между другими пальцами.
Второй
  • Сращение третьего и четвёртого пальцев рук и удвоение четвёртого пальца;
  • Сращены четвёртый и пятый палец стоп наряду с удвоением пятого пальца.
ТретийИмеется двухсторонняя синдактилия четвёртого и пятого пальцев рук, укороченный пятый палец, пальцы ног соответствуют норме.
ЧетвёртыйМежду всеми пальцами на руках имеется кожная перепонка.
ПятыйСросшиеся пястные и плюсневые кости третьего‒четвёртого пальцев на руках и второго‒третьего на ногах.
Читайте также:  Грибок ногтей на ногах лечение уксусом форум

Показания к операции при синдактилии пальцев ног и рук

Больной с синдактилией верхних конечности испытывает психологический дискомфорт из-за косметического дефекта. Он может жаловаться на ощущение себя неполноценным, испытывать дефицит общения и уверенности в себе. Помимо этого, заболевание ограничивает нормальные движения не только пальцев, но и всей конечности. В результате ребёнок отстаёт в развитии, его психомоторные, интеллектуальные, речевые способности затормаживаются, что препятствует обучению и в будущем не позволяет нормально самореализоваться.

Что касается синдактилия ног, то и здесь присутствует дискомфорт. Несмотря на то, что дефект можно скрыть обувью, существует ряд областей, в которых больные этим заболеванием чувствуют себя неполноценными. Они отказываются посещать тренажёрные залы и бассейны, сауны и пляжи. В то же время аномалия пальцев ног достаточно редко бывает осложнена функциональными нарушениями, поэтому чаще всего поводом для визита к врачу является желание пациента устранить косметический дефект.

При простой форме операция показана в возрасте от одного до двух лет, при сложной — от пяти месяцев до одного года. Такое ранее проведение исключит отставание в общем развитии и развитие осложнений в виде вторичных деформаций.

Лечение синдактилии

Лечение синдактилии возможно исключительно хирургическим путём. Из-за разнообразия форм, типов и видов заболевания оптимальную методику подбирают строго индивидуально, учитывая его особенности в каждом отдельном случае. Оперативное вмешательство не только направлено на устранение косметического эффекта, но и позволяет улучшить функции поражённой конечности. При сложных формах оно требует проведения нескольких пластических операций, корректирующих кожный покров, мягкие ткани и кость.

Разрабатывая план операции, хирург принимает во внимание тот факт, что разъединение пальцев должно осуществляться по этапам. Так, если имеет место синдактилия всех или нескольких пальцев, прежде всего отделяют первый и пятый, потом — второй и третий и только после этого — третий и четвёртый. Такой подход оправдан, поскольку исключает риск отмирания в случае если во время инвазии будет повреждён крупный кровеносный сосуд.

Ещё один принцип, которым руководствуются хирурги, — исключение натяжения раневых краёв, кожа должна быть сопоставлена свободно. В противном случае сформируются грубые, некрасивые рубцы и перетяжки, причём последние не позволят пальцам развиваться нормально и приведут к появлению контрактур.

Несмотря на то, что чёткой систематизации операций при синдактилии не существует из-за разнообразия дефектов, можно выделить пять их основных групп. Они представлены рассечением:

  • тонкой связки между пальцами без коррекции кожного покрова;
  • кожной перепонки с пластикой местными тканями;
  • сросшихся между собой пальцев с пластикой кожи расщеплённым лоскутом;
  • сросшихся между собой пальцев с мероприятиями кожной ластики с применением местных тканей и тканевых трансплататов, взятых с другого участка тела;
  • со многими этапами и проведением кожной, мышечной, костной пластики.

Через полмесяца после вмешательства начинают восстановительное лечение с применением консервативных методик: массажа кистей/стоп, лечебной физкультуры, электростимуляции, аппликаций.

Хотите быть уверены, что хирурги сделают всё зависящее от них и приложат все усилия к тому, чтобы добиться наилучших результатов при синдактилии? Обращайтесь в ЦЭЛТ!

Источник