Невус сальных желез ядассона лечение
Невус Ядассона – это новообразование кожи, возникающее в результате патологического разрастания сальных желез. В большинстве случаев заболевание имеет генетическую предрасположенность, диагностируется у грудничков или детей дошкольного возраста. Опухоль локализуется на лице, в волосистой части головы, области затылка, реже встречается на других участках тела. Сальный невус способен перерождаться в злокачественную форму, поэтому его рекомендуется удалять в профилактических целях.
Симптомы патологии
Внешне нарост выглядит как овальная или линейная, восковидная бляшка с четким контуром, она имеет мягкую, эластичную структуру, абсолютно безболезненна. Цвет может быть от телесного до желто-коричневого. Поверхность лишена волос, зернистая, покрыта чешуйками.
Невус способен достигать 9 см в диаметре, появляется преимущественно на голове, в височной области или на лбу, веках, по линии роста волос на шее, за ушными раковинами.
У маленьких детей бляшки светлые, гладкие, лишены растительности, наружный слой состоит из мелких сосочков. В подростковом периоде под воздействием высокого уровня половых желез поверхность нароста грубеет, покрывается бородавчатыми папулами темно-коричневого цвета, патологические ткани снабжены кровеносными сосудами, поэтому легко травмируются и кровоточат. Новообразование увеличивается в размерах, возвышается над окружающей кожей. На его поверхности волосы не растут, при локализации невуса на голове присутствует гнездная алопеция.
После полового созревания и у пожилых людей заболевание в 5–30% случаев перерождается в доброкачественную или раковую опухоль. Отмечаются неопластические изменения, выраженное шелушение, гиперкератоз. При малигнизации течение недуга относительно благоприятное, он медленно прогрессирует, редко дает метастазы.
Причины образования невуса сальных желез
Этиология заболевания до конца не выяснена. Родинки обычно появляются у детей в младенческом возрасте или первые несколько лет жизни, становятся крупнее по мере взросления ребенка, изменяется их структура. Патология диагностируется одинаково часто у представителей обоих полов. Немаловажную роль играет наследственный фактор, если близкие родственники пациента болели подобными недугами, то существует высокая вероятность появления невуса сальных желез у малыша.
Спровоцировать активный рост и малигнизацию узла может врожденная гиперплазия железистой ткани, сопутствующие хронические заболевания органов ЖКТ, гормональные нарушения, наличие розовых угрей на коже, постоянное травмирование нароста.
Этапы развития
Невус сальных желез Ядассона имеет дольчатую структуру, состоит из клеток сальных желез, прорастает из среднего и верхнего слоев эпидермиса. Относится к гармартомам, возникающим в результате патологий внутриутробного развития. Ткани образованы такими же клетками, что и у здорового человека, но отличаются нарушением расположения и дифференцировки. Дополнительно наблюдается расширение апокриновых потовых желез, волосяных луковиц.
Классифицируют 3 стадии развития невуса:
- На раннем этапе отмечается гипоплазия фолликулов и сальных желез.
- Зрелая стадия характеризуется гиперпигментацией нароста, поверхностным папилломатозом, гиперплазией сальных желез.
- Стадия развития доброкачественной или злокачественной опухоли.
Не редко встречается распространенный тип сального невуса. Такое новообразование может поражать сердечно-сосудистую, мочеполовую, центральную нервную систему, костные структуры, глаза. Синдром сального невуса Ядассона имеет линейную форму, вызывает развитие эпилепсии, влияет на умственные способности.
Методы диагностики
Правильно установить диагноз можно по результатам гистологического исследования и отличительным морфологическим признакам. При микроскопическом анализе выявляют характерные изменения мягких тканей на клеточном уровне, которые соответствуют стадии развития.
Современные клиники применяют метод видеодерматоскопии – неинвазивный способ оценки состояния патологического узла. Во время осмотра изображение увеличивается в размере, это позволяет врачу проанализировать характер изменения структуры эпидермиса и установить правильный диагноз.
Невус сальной железы дифференцируют с аплазией кожи, сосочковым невусом, ювенильной ксан-тогранулемой, солитарной мастоцитомой, локализованной формой бородавчатого невуса.
Лечение невуса Ядассона
У маленьких детей младше 2 лет терапию не проводят. Всем пациентам с врожденной патологией рекомендуется удалять наросты для предотвращения малигнизации невуса сальных желез. Хирургическое иссечение необходимо выполнять до наступления полового созревания.
Применяют несколько методов лечения врожденных родинок:
- Криодеструкция – это воздействие на кожное образование низкими температурами. Измененные ткани невуса замораживаются и постепенно отмирают.
- Электроэксцизия выполняется с помощью электроножа.
- Традиционное хирургическое удаление скальпелем проводят при крупных размерах невуса.
При формировании обширного дефекта на месте удаленного нароста делают кожную пластику. После иссечения биопат отправляют в лабораторию на патоморфологическое исследование. Анализ позволяет оценить характер новообразования, выявить раковые клетки. Если подтверждается злокачественная этиология невуса, то проводится повторная операция, иссекаются измененные структуры в пределах здоровых тканей.
Вероятность малигнизации
Себорейный невус чаще всего перерождается в базалиому. Это злокачественная опухоль, способная прорастать в окружающие ткани, рецидивировать даже после полного удаления. Спровоцировать малигнизацию может воздействие ультрафиолетовых лучей, гормональная перестройка организма, частое травмирование узла.
У некоторых пациентов обнаруживается одновременное присутствие доброкачественных и раковых новообразований. Стоит отметить, что при озлокачествлевании родинок заболевание прогрессирует медленно, метастазирование происходит очень редко.
Невус сальной железы также может перерождаться в следующие виды рака кожи:
- гидроаденома;
- апокринная цистаденома;
- карцинома апокринных желез;
- кератоакантома;
- плоскоклеточный рак.
Удаляют раковые невусы классическим способом, лазером или методом криодеструкции. Прогноз лечения благоприятный, большинство пациентов выздоравливают. Реже возникают осложнения, образуются метастазы, рецидивы опухоли.
Невус сальных и апокриновых желез Ядассона является врожденным заболеванием кожи. Размер нароста увеличивается по мере взросления ребенка, изменяется структура патологических тканей. С началом полового созревания повышается риск перерождения новообразования в злокачественную форму, поэтому врачи рекомендуют лечить заболевания до наступления пубертатного периода.
Источник
Невус Ядассона – аномалия развития участка кожи. Впервые заболевание было описано в 1985 году. В 70% случаев врожденное. При своевременной диагностике может быть успешно удалено без дальнейших последствий.
Что такое невус сальных желез
Невус сальных желез — доброкачественное опухолевое заболевание, которое развивается в результате патологических изменений формирования сальных желез и иных компонентов кожи. Патологические проявления заметны сразу после рождения или проявляются в первые годы жизни ребенка. У новорожденных диагностируется в роддоме.
Внешние проявления
Заболевание локализуется в основном на голове у новорожденного и по краям волосяного покрова. Может образовываться на веках, висках, за ушными раковинами.
Бляшка овальной, круглой, реже – линейной формы. Изначально имеет розоватый или светло-оранжевый цвет. Поверхность бархатистая с эластичной текстурой.
Со временем поверхность становится неровной, может покрываться трещинами и папилломами. Через повреждения могут проникать бактерии и инфекции, осложняя ситуацию лечения.
По теме
Сам по себе невус не доставляет неприятных ощущений. Исключение составляют эстетичные проблемы, вызванные нездоровой пигментацией бляшки и проплешинами на волосистой части головы.
В редких случаях невус Ядассона состоит из множественных распространенных бляшек, располагающихся как в области головы, так и на других участках кожи, причём некоторые из них имеют линейную конфигурацию.
Стадии заболевания
Развитие заболевания определяется тремя стадиями.
Начальная
Происходит патологическое разрастание сальных желез под воздействием определенных факторов. В патологический процесс вовлекаются апокринные железы и волосяные фолликулы. На начальной стадии заболевание не представляет опасности.
Зрелая
Начинаются проявления пигментно-сосочковой дистрофии кожи. Прогрессирование заболевания сопровождается увеличением сальных и апокринных желез, атрофированием волосяных фолликулов. Начинают происходить изменения, связанные с появлением папилловидных образований.
Опухолевой
Запускается опухолевый процесс, представляющий опасность для больного.
Возрастная дифференцировка потовых и сальных желез обуславливают трехстадийное течение заболевания. У детей раннего возраста невус лишен волос и становится менее заметным сразу после рождения, приобретая гладкую или нежную сосочковую поверхность.
В период полового созревания бляшка увеличивается и покрывается тесно прилегающими овальными или бородавчатыми папулами, цвет которых варьирует от желтого до коричневого.
В зрелом возрасте могут развиться доброкачественные и злокачественные опухоли придатков кожи.
Причины
В большинстве невус Ядассона проявляется у новорожденных, поэтому относится к категории врожденных. Точные причины заболевания до сих пор не ясны. Возможно влияние заболеваний матери, перенесенных во время первых двух триместров беременности, а также наследственного фактора.
По теме
Кожные аномалии у старших детей могут быть вызваны:
- болезнями желудочно-кишечного тракта;
- хроническим дерматозом;
- воздействием химических веществ;
- термическим влиянием.
Данные факторы лишь запускают патологический процесс, к которому имеется предрасположенность.
Может ли перерасти в рак
Невус сальных желез — опасное заболевание. Его структура может быть подвержена злокачественному перерождению клеток. В этом случае требуется немедленное оперативное вмешательство.
Риск перехода невуса в рак значительно повышается с возрастом.
Диагностика
Диагностика осуществляется путем визуального осмотра и взятия проб на гистологические исследования. Новорожденных осматривают сразу в роддоме. При сборе анамнеза исследуется наличие подобных проявлений у ближайших родственников ребенка.
По теме
Лабораторное исследование позволяет определить природу образования и выявить наличие признаков злокачественного образования. Необходима дифференциация заболевания от:
- кожной аплазии;
- солитарной мастоцитомы;
- ювенильной ксантогранулемы;
- сосочкового сирингоцистаденоматозного невуса.
Точная дифференциация позволит избежать неправильного диагноза и неточного маршрута лечения.
Лечение
Лечение проводится только после полных клинических исследований. Попытки самостоятельного удаления образования могут негативно сказаться на дальнейшем течение заболевания. Вероятность перерождения образования в злокачественное является показанием к оперативному удалению бляшки. Делать это желательно до пубертатного периода.
Самым эффективным методом удаления является хирургический. Другие типы удаления (лазер, криодеструкция, электрокаутеризация) может привести к повторному росту невусов.
Иссечение образования осуществляется на тонкой полосе со здоровой кожей. Если операция не может быть выполнена за 1 раз, выполняется пошаговое удаление поврежденной ткани. В этом случае разрывы между операциями должны быть минимизированы.
По теме
Часто место (голова, лицо) расположения бляшки усложняет хирургию. Все операции выполняются в клиниках, специализирующихся на лечении онкологических заболеваний. После каждого удаления вырезанные ткани отправляются для гистологического анализа.
После удаления бляшки на край раны накладывается шов. Если его размер большой и расположен на лице или в другом видимом месте, используется трансплантация кожи. Швы закрываются стерильной повязкой.
В течение 7 дней перевязки производятся ежедневно, рана обрабатывается антисептиками. В отдельных случаях может быть назначен прием антибиотиков. После полного заживления раны швы снимаются. Если используются рассасывающие нити, снимать швы не нужно.
Операция проводится под общим или местным наркозом. Тип анестезии выбирается врачом в зависимости от возраста пациента и характеристик опухоли: размера и местоположения.
Осложнения
Течение заболевание может быть бессистемным, но из-за возможных осложнений требует постоянного наблюдения дерматолога и онколога.
По теме
Дискомфорт могут причинять образования, находящиеся в постоянном контакте с головным убором или одеждой. При повреждении невуса может возникнуть опасность заражения или перерождения опухоли.
Диффузные формы заболевания встречаются редко. Они носят более тяжелые формы и характеризуются не только кожными поражениями, но и вовлечением центральной нервной, мочеполовой и сердечно-сосудистой системы, опорно-двигательного аппарата. При сходных формах заболевания существует характерная триада симптомов: наличие линейного невуса на коже, умственная отсталость различной степени тяжести и эпилепсия.
Прогноз
При обычном течении прогноз заболевания благоприятный. Транформация невуса в базальноклеточный рак кожи или другое злокачественное заболевание возможна в 10% случаев.
При злокачественном характере новообразования прогноз неблагоприятный. Риск интенсивного роста раковых клеток затрудняет возможность хирургического вмешательства. Назначаются лекарственные препараты, снижающие активность патологических клеток и поддерживающие состояние больного.
Профилактика
Факторы профилактики невуса Ядассона неизвестны. Специалисты рекомендуют удалять образования до возраста полового созревания. Своевременное удаление дает 100% положительный результат без рецидивов.
Невус Ядассона – серьезное заболевание, несмотря на бессимптомный характер. Требуется обязательное клиническое обследование и оперативное удаление. Самолечение исключено и опасно.
Источник
Невус сальных желез Ядассона. Характеристика невуса сальных желез Ядассона.Невус сальных желез Ядассона (син.: невус сальных желез) — частый органоидный эпидермальный невус, обусловленный пролиферацией и мальформациией в первую очередь сальных желез, а также других компонентов кожи (эпителиальных клеток, волосяных фолликулов, соединительной ткани, апокринных желез). Описан А.Н. Mehregan и Н. Pinkus в 1965 г. Является результатом дифференцировки плюрипотентных клеток в сторону зрелых сальных и апокринных структур; именно плюрипотентной природой этих клеток объясняют развитие на его фоне других опухолей придатков кожи. Невус сальных желез в 2/3 случаев носит врожденный характер, может возникать в грудном и лишь иногда в более позднем детском возрасте. Он развивается, как правило, спорадически, хотя описаны отдельные семейные случаи. Распределение по полу одинаковое. Обычно невус сальных желез располагается на волосистой части головы (на границе с шеей, в области виска, лба) или центральной части лица, редко в других местах. Клинически невус сальных желез Ядассона проявляется бессимптомной, солитарной, плоской, мягкой, эластичной, блестящей бляшкой овальной или линейной формы диаметром от 0.5 до 9 см или мелкими полушаровидными узелками розового, желтого, оранжевого или песочного цвета с желобоватой или несколько папилломатозной поверхностью, лишенной волос. Иногда может иметь кератотическую поверхность. Трехстадийное течение обусловлено возрастной дифференцировкой сальных желез: 1) у младенцев и детей раннего возраста элементы невуса лишены волос, гладкие или с нежной сосочковой поверхностью;
В частности, базалиома на фоне невуса сальных желез развивается в 5-20% случаев. При этом она возникает значительно чаще, чем доброкачественные опухоли кожи. Нередко отмечается ассоциация доброкачественных и злокачественных новообразований кожи у одного больного. Важно учитывать, что, несмотря на иногда присущую агрессивность гистологических признаков, большинство раков кожи, развившихся на фоне невуса сальных желез, отличается низкой степенью злокачественности и метастазирует лишь в исключительных случаях . Возможность развития злокачественных новообразований на фоне невуса сальных желез в раннем возрасте послужила W. Lever основанием для гипотезы о том, что развитие на фоне подобного невуса базалиомы является не злокачественной трансформацией, а результатом снижения дифференцировки первичных эпителиальных зародышевых клеток и последующего повышения их пролиферативной активности. Справедливость такого предположения подтверждается тем, что невусассоции-рованные базалиомы, несмотря на развитие у больных молодого возраста, обычно отличаются небольшими размерами и отсутствием признаков агрессии. Гистологически типичные невусы сальных желез состоят из долек зрелых сальных желез в верхнем и среднем отделах дермы, отмечается также увеличение количества других эпителиальных структур (расширенных апокринных потовых желез, абортивных волосяных фолликулов). Выделяют три стадии гистологического развития невуса. Изредка встречающийся распространенный сальный невус может носить системный характер с поражением ЦНС, глаз, костной, сосудистой, мочеполовой и других систем. Очень редкий синдром сальногоневуса Ядассона включает триаду — линейный сальный невус, эпилепсю и умственную отсталость. Дифференциальный диагноз невуса невуса сальных желез Ядассона проводят с аплазией кожи, отличающейся более гладкой папирусовидной поверхностью; сирингоцистаденоматозным сосочковым невусом, имеющим более розовую, чем желтую, узловатую, а не бархатистую поверхность; ранней ювенильной ксан-тогранулемой (быстро развивающейся куполообразной папулой или узлом) и солитарной мастоцитомой, имеющими характерное гистологическое строение; гипертрофией мозговой ткани или энцефалопатией, при которых также может определяться подкожный узел, но содержимое связано с головным мозгом. Лечение невуса сальных желез Ядассона. В связи с угрозой злокачественной трансформации принято профилактическое хирургическое удаление невуса не позже наступления раннего подросткового возраста. Электрокаутеризация и криодеструкция могут привести к рецидиву. — Также рекомендуем «Синдром Шиммельпеннинга — Фейерштейна — Мимса. Коническая акантома воронки волосяного фолликула.» Оглавление темы «Опухоли различных частей кожи.»: |
Источник
