Нейроэндокринный рак молочной железы лечение

Д-р Равит Гева — заведующая
Центром опухолей пищеварительной системы и научно-исследовательским отделом Онкологического института в больнице «Ихилов».

Нейроэндокринные опухоли ранее считались редким заболеванием, трудно диагностируемым и трудно поддающимся лечению. В последние годы были разработаны новые методы терапии, позволяющие продлить жизнь больного на значительный срок.

Нейроэндокринные опухоли — злокачественные новообразования, первичный очаг которых базируется в органах эндокринной системы. Речь идет о железах, вырабатывающих гормоны — вещества, регулирующие деятельность организма. Злокачественные нейроэндокринные опухоли выявляются приблизительно у 2%
онкологических больных в Израиле. В стране ежегодно регистрируется около 350 новых случаев. Статистика заболеваний данной группы у мужчин и женщин одинаковая. Подобные опухоли могут развиться в любом возрасте.

Нейроэндокринная опухоль - не смертный приговор - Ихилов

По каким признакам классифицируются нейроэндокринные опухоли?

Нейроэндокринные опухоли характеризуются по двум главным признакам; они же и определяют тактику лечения. Первый фактор — орган, в котором образовалась опухоль; второй — показатель скорости деления клеток, так называемый KI 67.

Большинство нейроэндокринных опухолей берут свое начало в желудочно-кишечном тракте. Данные новообразования подразделяются на два типа, в зависимости от источника опухолевого процесса — в кишечнике или в поджелудочной железе. У немногих пациентов развитие заболевания ассоциируется с генными мутациями, такими как MEN1 и MEN2.

С чем связана проблематичность диагностики?

Раньше считалось, что речь идет о редком виде рака. Сейчас, ввиду совершенствования методов диагностики, число выявляемых ежегодно случаев нейроэндокринные опухолей возрастает. Симптомы болезни неспецифичны — это составляет определенную сложность для диагностики на ранней стадии. В этой связи часто диагноз ставится лишь тогда, когда уже идет активный процесс метастазирования, и полное излечение невозможно. Среди возможных проявлений — румянец, свистящие хрипы, кожная сыпь, понос, боли в животе и др.

Как лечатся нейроэндокринные опухоли? В чем заключаются новые методы лечения?

Основной метод лечения данного заболевания — хирургический.

В случае неоперабельной опухоли мы предлагаем другие варианты лечения, в том числе химиотерапия, облучение, радиоактивная терапия и биологическая терапия (или иммунотерапия) интерфероном. Нейроэндокринные клетки, равно как и клетки нейроэндокринных опухолей, имеют рецепторы к соматостатину — гормону, в норме синтезирующемуся в организме и подавляющему выделение различных других гормонов.

В настоящее время существуют лекарства, являющиеся аналогами соматостатина. Речь идет о препаратах под названием Somatuline и Sandostatin. Данная медикаментозная терапия показана пациентам, которые не могут быть излечены путем операции и у которых показатель KI67 достаточно низкий. Терапия аналогами соматостатина показана приблизительно 70% пациентов с нейроэндокринными опухолями. Этим больным, у которых выявлена экспрессия рецепторов к соматостатину, в качестве первой линии может быть назначена терапия радиоактивным изотопом.

До последних лет основной целью терапии аналогами соматостатина считалось облегчение симптомов заболевания, обусловленных повышенной продукцией гомонов опухолями. Исследование PROMID было первым, которое продемонстрировало преимущество терапии аналогами соматостатина (Sandostatin).

Исследование CLARINET, материалы которого были представлены на конференции Американской ассоциации по изучению нейроэндокринных опухолей (ENET), показало следующее: терапия препаратом Somatuline тормозит дальнейшее развитие опухоли и, тем самым, дает пациентам дополнительный срок жизни без прогрессирования заболевания. Исследование проводилось в 14 медицинских центрах в разных странах в течение двух лет; в нем приняли участие 200 испытуемых с нейроэндокринными опухолями в ЖКТ и поджелудочной железе. По прошествии двух лет, более чем у половины испытуемых, получавших Somatuline, прогрессирования заболевания не было. Что же касается контрольной группы, получавшей плацебо, у половины испытуемых по прошествии 18 месяцев опухолевый процесс прогрессировал. Результаты исследования весьма обнадеживают: они доказывают, что сравнительно легкое лечение позволяет надолго отсрочить прогрессирование заболевания у пациентов с нейроэндокринными опухолями системы пищеварения.

Что означают результаты этих исследований?

Результаты исследований подтверждают информацию, которой мы располагаем, а именно, что на сегодняшний день благодаря существующим препаратам больные с нейроэндокринными опухолями могут рассчитывать на многие годы полноценной жизни. Огромное значение имеет ранняя диагностика и немедленное предоставление адекватного лечения, учитывающего общее состояние больного и специфические параметры опухоли. Своевременно принятые меры помогут сохранить приемлемое качество жизни на годы, превратить скоротечный недуг в хроническое вялотекущее заболевание.

Источник

Нейроэндокринные опухоли – так называется наименее распространённый, формирующийся на протяжении нескольких месяцев времени тип раковых опухолей, возникающих из нейроэндокринных клеток тела. Опасность подобного вида рака: часто опухоль обнаруживается, когда уже распространились метастазы. Причина – новообразования развиваются медленно, без внешних проявлений до стадии метастазирования, тогда заболевание становится необратимым. По-другому болезнь называется – карциноид («скрытый убийца»). Название применяют, когда заболевание поражает бронхи, лёгкие, образует нейроэндокринную карциному.

Часто у людей, заболевших карциноидом, проявляется синдром с соответствующим названием. Протекает следующим образом: у пациентов наблюдаются неприятные ощущения в животе, возникают проблемы с клапанами сердца, дыхательная система нарушает деятельность, начинается понос. В редких случаях и без того редкой болезни (1 больной на 20 000) зафиксированы симптомы: язвы, сахарный диабет, проблемы с кожей и психикой, снижение веса, постоянное или временное чувство голода и судорожные приступы. Однако болезнь набирает обороты. Заболевших, по статистике, становится больше. Сильнее подвержены патологии возрастные больные, преимущественно мужчины.

Важно отметить, что в зависимости от местонахождения раковой опухоли, заболеванием занимаются врачи таких специализаций: гастроэнтеролог, гепатолог, пульмонолог и другие.

Главный фундамент, в котором происходит развитие НЭО – нейроэндокринная клетка. Опухоли, развивающиеся в них, владеют редкой структурой и происхождением, а также степенью злокачественности. Больше клеток находится в дыхательных органах (25% случаев), желудочно-кишечном тракте (50% случаев), молочной, паращитовидной и предстательной железах.

Пока учёные не смогли установить, почему у пациентов возникает болезнь. Но разработана популярная версия, связанная с генетикой. Главный фактор, как считают учёные – предрасположенность. Благодаря исследованиям в области генетики объясняется появление подобных опухолей.

Главный симптом нейроэндокринных новообразований – карциноидный синдром. Заболевание развивается после распространения метастазов в печень. Симптоматика синдрома: проблемы с ЖКТ, сердечными клапанами, приливы расстройства дыхательной системы.

Разновидности нейроэндокринного рака

Если за основание классификации взять местонахождение, болезнь делится на 2 большие группы:

Бронхопульмональная нейроэндокринная опухоль. Место действия: бронхи, лёгкие. Это заболевание на фоне остальных занимает три процента.
Нейроэндокринные опухоли ЖКТ.

Классификация подобных новообразований.

Эндокринные карциномы. Размещаются во всех органах пищеварительной системы кроме поджелудочной железы.
Карциномы, местоположение – поджелудочная железа.

Глюкагонома. В 80% случаев у пациентов, испытывающих неполадки со здоровьем, обнаруживается указанная разновидность нейроэндокринной опухоли. Уже имеются распространившиеся метастазы в печень или кости, в редких случаях в лимфоузлы, яичники. Четыре из пяти случаев считаются злокачественными. Чаще опухоль находят дерматологи, так как глюкагонома отрицательно воздействует на кожу. Состояние дермы ухудшается: кожный покров шелушится, меняется цвет. Также симптомом заболевания признан сахарный диабет.

Випома. Редкий тип рака. Как показывает практика, люди с подобным диагнозом не живут. Главным симптомом становится понос. Он провоцирует дегидратацию организма, удаление полезных веществ. Чаще опухоль образуется в поджелудочной железе, лёгких, области надпочечников, страдает тонкая кишка. Образования можно разделить на две группы: панкреатические и внепанкреатические. В первом случае опухоли часто обнаруживают злокачественную природу, во втором случае – наоборот.

Инсулинома. Из-за неё в организм выделяется чрезмерное количество инсулина, приводя к развитию другого заболевания – гипогликемии. Местоположение – поджелудочный орган. Бывают доброкачественными и единичными, но порой возникает группа опухолей. Женщины более расположены к развитию этого вида рака, чем мужчины.

Соматостатинома. Чаще всего опухоль размещается в поджелудочной железе и немного реже в двенадцатиперстной кишке. Если в первом случае болезнь проходит в острой форме, развивается много симптомов, то во втором случае болезнь проходит заметно мягче.

Соматостатинома человека

Гастринома. По стандарту располагается в поджелудочной железе, желчном пузыре, печени и других местах. Она активизирует обильное выделение соляной кислоты, а это, в свою очередь, приводит к развитию язвы в тонкой кишке. Чаще всего злокачественна. Мужчины предрасположены к появлению данного вида опухоли чаще, чем слабый пол. Часто обнаруживается у пациентов на стадии метастазирования. Распространяется гастринома единичными язвами. Однако может образовываться и гетерогенный сгусток. Её возникновение учёные в области онкологии часто связывают с генетикой.

Как обнаружить нейроэндокринный рак и вовремя обратиться в больницу

Признаки, объясняющие, что возникла опухоль, всегда разные. Всё зависит от местоположения в организме.

Если место образования опухоли – органы дыхательной системы, у больного присутствует подобная симптоматика:

кашель с выделением примеси мокроты и крови;
одышка;
ощущения боли в грудной клетке;
резкая потеря в весе;
отказ от еды.

Как только злокачественное новообразование начинает развитие, симптоматика будет напоминать стандартный бронхит, важно быстро заметить отличия.

Выросшая опухоль послужит причиной паралича гортанного нерва, а это приведёт к проблемам с функциями ротовой полости.

Поведение организма при появлении метастазов предсказать сложно. Это зависит от области распространения сгустков.

Если нейроэндокринная опухоль желудка разовьётся, она занимает классификацию по типу злокачественной карциномы.

Инсулинома человека

Симптоматика инсулиномы:

проблемы с концентрацией, запоминанием событий;
головная боль;
сложности с ориентацией во времени.

Причина болевых ощущений – недостаточное количество глюкозы в организме больного. Недостаточность глюкозы – неприятная вещь. Малое количество вещества может послужить причиной нежелательных ощущений:

обильное выделение пота при малейших физических нагрузках;
постоянно возобновляющееся ощущение голода;
дрожь в руках и ногах, иногда доходящая до судорог;
неравномерное биение сердца.

Если нейроэндокринные опухоли образовались у пациента в области желудочно-кишечного тракта, больной воспринимает последствия:

регулярное возникновение чувства жара;
периодически возникающая диарея;
боль в животе;
сложности с органами дыхательной системы;
проблемы с кожей.

Случаются и нестандартные проявления нейроэндокринных образований. К примеру, спазмы в бронхах, сильная слезоточивость, периодически возникающие головные боли.

Если у пациента образуется соматостатинома, часто больной ощущает негативные последствия:

во время стула также выделяется жир;
развитие сахарного диабета в лёгкой форме;
возникновение болевых ощущений в области живота;
увеличивается вероятность появления камней в желчном пузыре;
интоксикация организма;
повышенное потоотделение.

Если причина ракового новообразования – випома, у больного появятся симптомы:

Возникновение эндокринной холеры. Данное заболевание характеризуется частым поносом. Если больной постоянно принимает пищу, то может терять в этом состоянии до 4 литров веществ организма. Если же у человека с данным заболеванием отсутствует постоянный рацион – потеря будет составлять до полутора литров.
Возникновение неприятных ощущений в области живота.
Покраснения на коже.
Неполадки с психическим здоровьем.

При возникновении у больного гастриномы появится однозначная симптоматика:

Возникновение язв, у которых отсутствует реакция на соответствующее лечение. Это может привести к смерти при возникновении кровотечения в органе ЖКТ.
Неприятные ощущения в области живота.
Жжение в груди.
Изматывающий организм понос.

Глюкагонома вызывает следующие симптомы:

У больного может начаться некролитическая миграционная эритема кожных покровов. Эта болезнь протекает так: формируются покраснения, которые превращаются в пятна, затем в папулы, ну и наконец, в пузыри неприятного вида. Постепенно пузырьки сами лопаются и из-за них могут возникнуть кожные заболевания: экзема, лишай, кератоз, вплоть до некроза.
Частое возникновение болезней полости рта.
Полное изменение вида и цвета языка.
Возникновение диабета, протекающего в лёгкой форме.
Резкое снижение веса.

Когда рак достигает апогея, местоположение уже не влияет на симптомы у пациентов. После начала опухолевой интоксикации больные переживают подобные вещи:

увеличение температуры тела до 39 градусов;
интоксикация организма;
полная потеря аппетита;
желание спать днём, но отсутствие этого желания ночью;
постоянная депрессия;
повышенное потоотделение у больного;
в некоторых местах кожа становится синей;
снижение защитных свойств иммунитета.

Стандартная симптоматика

Если рассматривать нейроэндокринные опухоли, в списке указаны часто встречающиеся признаки развития НЭО в организме, независимо от местоположения.

Интоксикация организма.
Повышенное давление.
Резкое сокращение или повышение веса тела без весомых причин.
Обильное потоотделение при малейших нагрузках.
Необоснованное чувство паники или тревоги.
Неровное сердцебиение.
Регулярные головные боли.
Рост температуры.
Красные высыпания на коже.
Отсутствие аппетита.
Ухудшение зрения.
Проблемы желудочно-кишечного тракта.
Дрожь в конечностях.

Опасное ухудшение

Иногда возникает осложнение эндокринных опухолей – карциноидный криз. Данный процесс может происходить на фоне биопсии, проведённой операции, сильного стресса. Однако изредка возможна ситуация, когда ухудшение происходит без воздействия внешних факторов, само собой.

Во время этого состояния у больного начинаются сильные спазмы в бронхах, ярко-выраженное аритмичное биение сердца, на порядок снижается давление. Карциноидный криз смертельно опасен для пациента, поэтому если больной оказывается в таком состоянии, требуется неотложная врачебная помощь.

Методы лечения нейроэндокринных опухолей

Перед лечением по стандарту проводится диагностика организма. Во время неё проводятся клинические испытания.

Анализы

В первую очередь проверяется концентрация 5-ГИУК в моче и серотонина в крови. Ещё кровь проверяется на количество C-пептида, инсулина, проинсулина и глюкозы. Если выяснилось, что у больного глюкагонома, то проверяют наличие соответствующего вещества – гликогена, при появлении подозрения на гастриному – смотрят содержание гастрина.

Больные с подозрением на подобные заболевания должны проходить УЗИ, томографию, МРТ, МПЭ и ряд других диагностирующих процедур. Если присутствует вероятность, что анализируемая опухоль – злокачественная, проводят биопсию.

Лечение

Выделяют два метода лечения нейроэндокринных опухолей:

Операция. Это действенный способ при возникновении карционом. Здесь за дело берётся хирургия. Хирурги проводят вскрытие поражённого участка и пытаются удалить обнаруженные там раковые новообразования. Однако часто окончательно вырезать появившиеся опухоли не представляется возможным. Это связанно либо с большим количеством новообразований, либо образования развились в укромном месте, и хирургам сложно добраться с помощью инструментов, либо болезнь достигла стадии метастазирования, и операция уже не поможет.
Терапия. Если операция недоступна либо не изменит ситуацию по причинам, указанным выше, проводится терапия с использованием соматостатина. Когда подобное лечение не приносит плоды либо заболевание развивается слишком быстро, пациентам назначается серьёзное, опасное, но действенное лечение с использованием препаратов химиотерапии.

Как выносится прогноз медиками, на чем строится

Необходимая информация: медицинский прогноз основывается на трёх моментах:

уровень злокачественности новообразования;
тип опухоли;
стадия распространения болезни.

Половина носителей поставленного диагноза нейроэндокринной опухоли проживают пять лет. Треть заболевших карциноидным синдромом проживает такое количество времени, остальных смерть настигает раньше. Если отсутствует процесс метастазирования, больше половины проживает минимум 5 лет после обнаружения болезни. Если распространение метастазов произошло, то жизнь продолжается в течение ближайших пяти лет у трети заболевших. Глюкагонома недостаточно изучена, так как встречается крайне редко, поэтому средний срок жизни у людей с данным заболеванием установить трудно. Но учёные-онкологи вывели неутешительную информацию о глюкагономе: человек с данным заболеванием не живет.

Как не стать жертвой нейроэндокринной опухоли

Трудно дать конкретный ответ, потому что работающей профилактики не разработано. Учёные-онкологи не изобрели волшебных «чудо-таблеток», помогающих исцелиться либо предотвратить болезнь. Полагается почаще проходить медобследования: посещать гастроэнтеролога, выполнять анализ крови, проходить флюорографию.

Единственный способ уменьшить вероятность появления нейроэндокринных новообразований – отказ от курения. По статистике, в 90% случаев эндокринные опухоли находят у заядлых курильщиков. Чтобы предотвратить возникновение подобной онкологии и других заболеваний, необходимо вести здоровый образ жизни.

Ученые, работающие в области онкологии, дают рекомендации, чтобы свести вероятность развития раковых клеток к минимуму, необходимо исключить или смягчить данные процессы:

нарушение в работе иммунитета, эндокринной системы;
нахождение в среде с внешними токсическими раздражителями;
постоянные стрессы;
вредные привычки: частое употребление алкоголя, табакокурение;
инфекционные вирусные заболевания;
нахождение под влиянием радиации;
хронические болезни желудочно-кишечного тракта.

Выберите город, желаемую дату, нажмите кнопку «найти» и запишитесь на приём без очереди:

Источник