Модулярный рак щитовидной железы лечение
Медуллярная карцинома щитовидной железы, или медуллярный рак щитовидной железы – это патологический процесс, при котором опухолевых клеток в теле железы больше, чем соединительных клеток в тканях, расположенных вокруг.
Сущность заболевания
Данный вид онкологии повреждает клетки щитовидной железы, которые вырабатывают гормон, отвечающий за усвоение кальция. Заболевание не останавливает выработку кальцитонина, а усиливает этот процесс, что негативно сказывается на функционировании внутренних органов. Рак сопровождается образованием и стремительным распространением в лимфоузлах и тканях внутренних органов метастазов.
Встречается врождённая разновидность медуллярной онкологии. Случайное возникновение встречается в 5% случаев.
Разновидности медуллярного рака щитовидной железы
Злокачественный процесс сопровождает все разновидности медуллярного рака. Виды онкологии определяются по тому, как выглядит изменённая патологическим процессом клетка:
- Спорадический – разновидность онкологии, возникающая без видимых причин.
- МЭН II-A – онкологический недуг, затрагивающий одновременно несколько частей эндокринной системы. Это наследственная самая распространённая форма онкологии щитовидной железы, проявляющаяся в виде гиперпаратиреоза или феохромоцитомы.
- МЭН II-В – наследственная форма онкологии щитовидной железы со злокачественными опухолями коры надпочечников. Она сопровождается появлением опухолей во рту.
- Врождённый – данный вид заболевания не поражает соседние органы. Эта разновидность поддаётся лечению и носит наименее агрессивный характер протекания.
Причины развития заболевания
Стремительное бесконтрольное деление клеток щитовидной железы возникает в связи с воздействием разных факторов. Часто патология обусловлена генетической предрасположенностью. Для медуллярного рака характерно повреждение онкогена RET, который участвует в нейроэндокринной работе клеток. Но мутация возникает при стечении благоприятных факторов: недуг может не проявиться в следующем поколении.
Во время аварии на Чернобыльской АЭС это заболевание стало встречаться чаще, что даёт основание считать радиацию мощным фактором, провоцирующим заболевание.
Причинами медуллярного рака являются:
- генетические факторы;
- врождённый или приобретённый СПИД;
- длительное пребывание на солнце или постоянное проживание в экологически неблагоприятной местности;
- нарушенный гормональный фон в организме;
- дефицит йода;
- употребление женщинами пероральных контрацептивов;
- табакокурение;
- наркотическая зависимость;
- алкоголизм.
Благоприятным условием для возникновения заболевания служит хронический стресс, нервное перенапряжение и склонность к депрессиям. Причина рака кроется и в таких заболевания, как диффузный зоб, доброкачественные опухоли, эндокринная неоплазия, патологии в тканях молочных желёз и гортани, новообразование в гениталиях у женщин.
В категорию риска попадают люди преклонного возраста.
Клинические проявления заболевания
На ранних стадиях заболевания не возникает болевых ощущений. Появляются плотные комочки в щитовидной железе, но больной на это не обращает внимания. Развивается беспричинная слабость в теле, хроническая усталость. Болезнь доходит до 3 стадии: шейные лимфатические узлы увеличиваются. Происходят нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, пропадает аппетит, нарушается сердечный ритм.
Когда наступает 4 стадия рака, метастазы переходят в печень, лёгкие, головной мозг, связки и мышцы. Кости истончаются, пропорции тела отклоняются от нормальных критериев.
Раковые метастазы на рентгеновском снимке
Симптомы заболевания
Симптомы патологии прослеживаются в разных органах. Злокачественная опухоль приводит к тому, что выработка кальцитонина приобретает активный характер. Отмечается снижение силы голоса, хрипота; сухой кашель при отсутствии других признаков воспалительного вирусного процесса в организме; затруднения и боль при глотании; симптомы избытка гормонов коры надпочечников – тонкие конечности при абдоминальном ожирении, горб буйвола на шее, растяжки; появление одышки.
Заболевание получает развитие – появляются болезненность пальпации шеи, трудности при проглатывании пищи, одышка. Наследственные разновидности карциномы щитовидной железы включают признаки поражения других желёз. От причины формирования злокачественной опухоли зависят детали клиники заболевания.
Признаки распространения метастазов
Сначала метастазы поражают лимфатические узлы, обездвиживая их – это происходит на 2 начальных стадиях заболевания. Они уплотняются, в особых случаях – прирастают к коже. Этот симптом не усугубляет течение болезни.
Когда заболевание прогрессирует, то метастазы распространяются по другим системам организма, поражая ткани и органы, нарушая при этом их работу. Появляются сопутствующие заболевания.
Образование головных болей связано с поражением метастазами мозга. Они приводят к нарушениям координации, снижению остроты зрения. Высока вероятность появления припадков, напоминающих приступы эпилепсии. При поражении мозга надежда на выживаемость нулевая.
Если метастазы поражают скелет, кости становятся хрупкими, что приводит к переломам и трещинам.
При переходе в лёгкие метастазы затрудняют дыхание, появляется одышка и кровь в отхаркиваемой мокроте. Больной ощущает сжатие грудной клетки.
При поражениях метастазами надпочечников отмечается острая почечная недостаточность и гемофилия. Прекращается выработка достаточного количества гормонов.
Если метастазы поражают печень, появляется гепатит и нарушения пищеварения. Человеку трудно переваривать и усваивать жирную пищу. Возможно появление внутренних кровотечений.
Обнаружение медуллярного рака щитовидной железы
Современные технологии создают условия для повышения эффективности лечения благодаря ранней диагностике онкологии.
Злокачественные образования видны на УЗИ. На процедуре устанавливают место локализации и размер очагов поражения. На основании УЗИ делают заключение об общем состоянии щитовидной железы. Если железа сильно увеличена, назначается дополнительная лабораторная диагностика для подтверждения стадии заболевания по результатам анализа на содержание в организме кальцитонина. При нормальном функционировании организма концентрация кальцитонина меньше 10 пг/мл. При высоких показаниях кальцитонина для получения полной информации о течении болезни назначается томография грудной клетки.
Диагностика медуллярной карциномы возможна через метод биопсии. Информативная процедура – гистология. С помощью методик изучают особенности онкологических клеток.
Генетические разновидности карциномы диагностируются средствами онкогенетики. Больному требуется сдать кровь на определение содержания в лимфоцитах гена RET. При наличии прогрессирующей онкологии концентрация гена будет высокой. Если показатель находится в границах нормы, констатируют начальные стадии заболевания. В этом случае дополнительно назначается провокационная проба – тест, стимулирующий секрецию кальцитонина.
Для теста используют пентагастрин, 10% раствор кальция или омепразол. Препараты вводятся внутривенно. Результат теста оценивается через 2-5 минут после введения. Если показатель концентрации кальцитонина по отношению к выходному высокий, результат попытки будет считаться отрицательным.
Средства онкогенетики не применяются в случаях повышенных показателей содержания гормонов в организме без дополнительных медицинских обследований, так как эти симптомы бывают признаками других заболеваний, не связанных с онкологическими процессами. Окончательный диагноз ставят на основании результатов комплексного обследования.
Технология лечения медуллярного рака щитовидной железы
Лечение медуллярного рака щитовидной железы ведётся по схеме: операция по удалению щитовидной железы; терапия радиоактивным йодом и лучевая терапия; химиотерапия и приём гормонов.
Операция
Хирургическая операция – распространённый способ лечения рака. В качестве сопутствующего метода применяется химиотерапия шейной области.
Перед операцией замеряют уровень катехоламинов или метанефринов в моче. По результатам анализа определяют степень поражения надпочечников.
Благоприятный прогноз после операции возможен при условии получения пациентом L-тироксина в дозах, обеспечивающих поддержание ТТГ на нормальном уровне. После операции необходима лучевая терапия продолжительностью до 5 недель с 5 сеансами в день для профилактики рецидива и снижения скорости распространения метастазов. Процедура безболезненна. После нее цвет кожи приобретает тёмный оттенок, а использование ингибиторов влечёт побочные действия: гипертония, диарея, внутренние кровотечения.
После лучевой терапии применяется химиотерапия и гормонотерапия для нормализации работы щитовидной железы. Препараты подбираются индивидуально, с необходимостью пожизненного применения. Роста оставшихся раковых клеток не происходит, если соблюдать клинические рекомендации.
Оперативное лечение может дать осложнения: гематомы и отёки в области проведения медицинских манипуляций, отёчность и уплотнение слюнных желёз, временное или постоянное изменение голоса или полная потеря голоса, сухость во рту и сухость глаз. Отмечаются приступы тошноты и рвоты. Есть риск внутреннего кровотечения, повреждения паращитовидной железы. Осложнения после такого лечения зависят от дозы радиации.
Гормонотерапия и применение ингибиторов
При тяжёлой форме заболевания с обширным распространением метастазов по организму проведение хирургического вмешательства нецелесообразно. Тогда применяют изотопную терапию. У половины пациентов наступает исцеление.
Другим вариантом лечения является применение ингибиторов. Они блокируют активность ферментов на поверхности клеток, активизируя деление и рост кровеносных сосудов. Блокируя рецепторы в раковых клетках, препарат снижает их рост и распространение. Метод может выгодно отличаться по возможностям от фармакологической терапии.
Прогноз по заболеванию
Качество лечения оценивают в первые 6-12 месяцев после окончания приёма радиоактивного йода. Для оценки результата лечения делается УЗИ шеи. Замеряется содержание тиреоглобулина и проводится процедура сцинтиграфии организма с помощью альфа тиреотропина или прекращения приёма левотироксина. Если результаты лабораторной диагностики приближены к нормальным показателям, необходим систематический контроль за состоянием организма: УЗИ-контроль щитовидной железы проводится каждые полгода. С той же периодичностью сдают анализы на содержание в организме кальцитонина и тиреоглобулина. Через 5 лет после излечения периодичность медосмотра можно сократить до 1 раза в год.
От степени и разновидности онкологии на момент констатации заболевания, выбора оптимального метода лечения зависит прогноз. Медуллярный рак щитовидной железы, обусловленный генетическими факторами, легче поддаётся лечению. При условии соблюдения рекомендаций врача прогноз после лечения благоприятный. Если медуллярный рак диагностирован на ранних стадиях, после чего последовало незамедлительное лечение, возможно полное исцеление. Если же он диагностирован через 5 лет после начала заболевания, в 10% случаев неизбежен летальный исход. При условии, что до обращения к врачу заболевание длилось 10 лет, вероятность положительной динамики терапевтических воздействий составляет 60-80%. Если метастазы уже успели поразить другие органы, вероятность выздоровления сводится к минимальной – в этом случае пациент проживёт примерно 10 лет.
Если не лечить онкологию, игнорируя её стремительное распространение по организму, заболевание приобретает агрессивный характер и неблагоприятный прогноз: онкология стремительно разрастается, в течение нескольких лет с момента постановки диагноза наступает смерть.
Для профилактики возникновения медуллярного рака рекомендуется употреблять йодированную соль. Пациентам группы риска рекомендуется состоять на терапевтическом учёте у эндокринолога и раз в год проходить комплексное обследование, чтобы вовремя обнаружить рецидив. Внимательное отношение к здоровью поможет распознать опасные признаки онкологии.
Важно помнить о доминантном типе наследования данного заболевания: при его обнаружении у одного из членов семьи ближайшие родственники попадают в группу риска по данной патологии и должны систематически обследоваться у эндокринолога и выполнять назначения врача.
Выберите город, желаемую дату, нажмите кнопку «найти» и запишитесь на приём без очереди:
Источник
Медуллярный рак щитовидной железы признан врачами как самая тяжелая и агрессивная форма из онкологических заболеваний.
Болезнь очень редкая и поражает она 1–2 из 4999 людей. Медуллярный рак — это патологический процесс, при котором число опухолевых клеток сильно превышает количество соединительных клеток в тканях расположенных вокруг. Эта опухоль производит много кальцитонина.
Причины возникновения заболевания
Появление болезни происходит из-за бесконтрольного увеличения клеток щитовидной железы и образования узлов. Если они сформированы из раковых клеток, то у них злокачественная форма.
Возможные причины появления:
- наследственность;
- мутирование протоонкогена;
- излучения ионизирующие;
- лучевая терапия;
- возраст более 38 лет;
- образ жизни (стресс, вредные привычки);
- работа на вредном производстве (с использованием тяжелых металлов и прочие).
Врачи выделяют некоторые болезни, которые провоцируют медуллярный рак.
К ним относятся:
- опухоли разных форм в молочных железах и на половых органах;
- полипы в прямой кишке;
- неоплазия эндокринная;
- образования в щитовидной железе доброкачественной формы.
Многие причины и недуги могут спровоцировать появление рака. Изменения на генном уровне встречаются не так часто как влияние на организм внешних факторов, но все они несут угрозу здоровью.
Симптомы рака
Заболевание на ранних стадиях очень сложно определить, так как оно протекает без симптомов. Первый признак проявляется на второй стадии увеличением лимфатических узлов и небольшими образованиями на самой железе. И даже его замечают не сразу, потому что это не причиняет дискомфорт.
Через некоторое время появляются следующие симптомы:
- болезненные ощущения в шейном отделе;
- глотание становится болезненным;
- голос начинает меняться;
- появляется регулярный кашель;
- начинается одышка;
- сбои в работе пищеварительной системы;
- спазмы кишечника;
- повышенное газообразование, разжижение стула;
- становится трудно дышать.
Симптомы могут отличаться в зависимости от стадии и причины возникновения. Если у пациента наследственная форма, то у него появятся еще и признаки повреждений других органов нейроэндокринной диффузной системы. Это называется — синдром Иценко-Кушинга.
На последней стадии добавляются такие симптомы, как большой зоб. При этом метастазы поражают печеночную, дыхательную и почечную системы, нарушая их работу.
Также при медуллярном раке начинаются сбои в кальциевом обмене организма, поэтому у людей отмечается слабость связочного аппарата и истончение костных тканей. Из-за этого могут нарушиться пропорции тела.
Особенности заболевания
Как и у всех болезней у медуллярного рака отмечаются свои особенности.
К ним относятся:
- у мужчин недуг проявляется реже, в отличие от женщин;
- на начальной стадии метастазы переходят на ткани окружающие опухоль;
- рак часто начинается в верхней части железы;
- если болезнь поражает мужчин старше 47 лет, то прогноз неблагоприятный;
- повтор болезни можно определить при помощи анализа на содержание кальцитонина.
Во время прочих видов онкологических заболеваний эти особенности не повторяются.
В зависимости от природы заболевания его подразделяют на 2 типа:
- спорадический;
- наследственный.
Чаще всего данная форма заболевания появляется спорадически — примерно в 70–77% случаях, а наследственная реже и составляет примерно 23–30%.
Классификации болезни
Медуллярный рак щитовидной железы врачи подразделяют на 4 формы.
1. СПОРАДИЧЕСКАЯ ФОРМА. Она составляет примерно 65–70% от диагностируемых заболеваний раком. Появляется только с одной стороны щитовидной железы и не имеет связи с работой других эндокринных органов. Чаще всего она встречается у женщин.
2. СЕМЕЙНАЯ ФОРМА 2А ТИПА. Прозвали ее так за то, что она поражает не только щитовидную железу, но и прочие органы эндокринной системы. Медуллярный рак вызывает феохроцитому (опухоли надпочечников) и гиперпаратиреоз.
3. СЕМЕЙНАЯ ФОРМА 2Б ТИПА. У этой формы проявления полностью совпадают с типом 2А, но при этом возникают еще и множественные ганглионевры слизистых оболочек. Во время болезни типа 2Б околощитовидные железы поражаются крайне редко.
4. СЕМЕЙНАЯ ФОРМА ИЗОЛИРОВАННОГО ТИПА. Форма не такая агрессивная как типы 2А и 2Б. Она не имеет взаимосвязи с поражениями прочих эндокринных органов и возникает у людей старше 35 лет.
Диагностика
Выявить медуллярный рак можно при помощи анализов, которые определяют уровень кальцитонина. Кальцитонин — это онкомаркер раковых заболеваний щитовидной железы, он связан с малигнизацией клеток. Во время медуллярного рака уровень его завышен, однако, это не единственная причина его увеличения.
Также это происходит и при других заболеваниях. Чтобы точно определить причину, врачи проводят диагностику с применением глюконата кальция, глюкагона и гастринома.
Врачи используют и другие методы для диагностики болезни.
К ним относятся:
- ультразвуковое обследование;
- аспирационная тонкоигольная биопсия;
- тестирование ДНК;
- МРТ и КТ;
- рентгенография.
Однако наиболее точными диагностическими методами признают анализы на уровень кальцитонина и биопсии. Они позволяют определить рак с точностью более 98%.
УЗИ используют для получения общей картины состояния щитовидной железы и лимфатических узлов. Также это обследование помогает различить развитие злокачественной опухоли от доброкачественной. При применении МРТ и КТ специалисты определяют зону, где находятся метастазы, что помогает им сделать прогноз течения недуга.
Лечение медуллярного рака
Лечение медуллярного рака щитовидной железы проводят тремя способами.
К ним относят химиотерапию, хирургию и лучевую терапию.
1. ХИРУРГИЧЕСКИЙ МЕТОД. Применяется данный метод только на 1 и 2 стадиях заболевания (ее можно выявить только при помощи диагностики). Когда опухоль извлекают операционным способом, то в большинстве случаев болезнь прекращается. Операция заключается в удалении новообразований злокачественного типа щитовидной железы и резекции узлов (лимфатических). Это поможет прекратить развитие рака.
Удаление лимфатических узлов необходимо, так как метастазы в первую очередь поражают их. Иногда приходится удалять щитовидную железу полностью — это называется тиреоидэктомия.
После операции на 4–6 неделе врач назначает лечение радионуклидным йодом – 131, это помогает уничтожить оставшиеся онкологические клетки.
2. РАДИОТЕРАПИЯ. Данный вид лечения назначается при риске повторения заболевания. Когда результаты биопсии и анализа кальцитонина показывают присутствие клеток рака в тканях располагающихся возле щитовидной железы, то необходимо провести лучевую терапию. Облучают только ту часть тела, в которой располагается рак (в данном случае горло). Обычно ее применяют после операции.
3.ХИМИОТЕРАПИЯ С ПРИМЕНЕНИЕМ ИНГИБИТОРОВ. Ингибиторы протеинкиназы применяют для блокировки белков (аномальных). Они появляются при повреждении после проведения лучевой терапии. Медуллярный рак может повториться, если в организме присутствует такой белок. Из-за использования данных ингибиторов у пациентов могут появиться: подташнивание, разжижение стула, шумы в сердце, гипертония и кровотечения.
После операции с помощью анализа на содержание кальцитонина в организме можно составить прогноз и вовремя отследить рецидив болезни.
После терапии необходимо наблюдаться у врача–эндокринолога на протяжении нескольких лет.
Как распознать распространение метастаз?
На 1 и 2 стадии метастазы в первую очередь поражают лимфатические узлы. При этом у них нарушается подвижность, они уплотняются, а иногда могут прирасти к коже. Однако это не усугубляет течение болезни. Для лечения метастаз используют йод радиоактивный.
Когда болезнь развивается и переходит на другую стадию, то метастазы расходятся дальше по организму. Они поражают ткани и органы, нарушая при этом их функционирование. Это приводит к появлению новых заболеваний.
ГОЛОВНОЙ МОЗГ. Когда метастазы поражают головной мозг, то это проявляется болью головы, нарушается координация, зрение становиться хуже и возможно появление припадков. Они очень напоминают эпилептические приступы. Обычно при поражении мозга прогноз дальнейшего течения болезни неутешительный.
КОСТНАЯ СИСТЕМА. Появляются сильные болезненные ощущения в пораженных костях, случаются переломы и трещины.
ПЕЧЕНОЧНАЯ СИСТЕМА. Появляется желтуха, тяжесть в боку под ребрами с правой стороны и происходит сбой пищеварения. Человеку становится труднее, переваривать и усваивать жирную пищу, в дальнейшем это переходит в ее непереносимость. Также возможно появление кровотечений (внутренних).
ЛЕГКИЕ. Когда метастазы доходят до легочной системы, то больному становится тяжелее дышать, появляется одышка и кровь в отхаркиваемой мокроте, чувство скованности в груди.
НАДПОЧЕЧНИКИ. При сильных поражениях этого органа понижается уровень вырабатываемых гормонов, что может повлечь за собой острую почечную недостаточность и нарушение свертываемости крови. При слабом поражении никак не проявляются и их можно обнаружить при помощи диагностики.
Осложнения
В редких случаях могут начать развиваться осложнения, которые появляются после операций на железе щитовидной.
К ним относятся:
- повреждение нервов связок (голосовых);
- сбои в работе желез (паращитовидных);
- потеря голоса.
С помощью новейших, специальных инструментов используемых для операции риск травмирования значительно уменьшается. Однако бывают случаи, при которых травмирования избежать не удается. Это происходит из-за того, что связки расположены слишком близко к железе.
Прогноз и статистика
После операции и других способов лечения есть вероятность повторного возникновения заболевания. Его можно обнаружить до проявления симптомов и провести повторное лечение (операция и прочие методы). Если это не сделать, то прогноз может быть неутешительным.
Длительность жизни после постановки диагноза напрямую зависит от стадии и силы заболевания. ВОЗ сформировало процентный показатель по выживанию людей с диагнозом «рак медуллярный щитовидной железы».
Средние цифры выглядят так:
- при 1 и 2 стадии продолжительность жизни составляет около 96%;
- при 3 стадии продолжительность жизни составляет около 73%;
- при 4 стадии, которая считается самой тяжелой, продолжительность жизни составляет около 27%.
Всемирная организация здравоохранения озвучивает лишь средние показатели, поэтому относительно каждого заболевшего раком, продолжительность их жизни и прогноз индивидуальны.
Профилактические меры
Медуллярный рак щитовидной железы провоцирует мутирование генов, поэтому предотвратить его появление почти невозможно. Однако если у одного или у обоих родителей нет изменений в генах, то необходимо с самого детства соблюдать несложные правила:
- регулярно делать осмотры шеи;
- каждый год сдавать анализы на выявление уровня кальцитонина и крови ТТГ;
- при появлении болей в шее делать УЗИ.
Это не поможет предотвратить появление и развитие болезни, но сможет выявить рак еще на ранней стадии. Его проще будет вылечить, не прибегая к терапии влекущей сильное ухудшение состояния.
При первых симптомах рака щитовидной железы необходимо сразу же обратиться за помощью к врачу. Он назначит обследования и анализы на определения кальцитонина и биопсию. После диагностики определяется вид лечения и примерный прогноз дальнейшего развития.
Источник
