Липофиброматоз поджелудочной железы лечение

Поджелудочная железа (ПЖ) имеет сложное строение в связи с тем, что является органом с двойной функцией. Патология железы приводит к тяжелым последствиям из-за нежности ее тканей: они легко повреждаются, трудно восстанавливаются, оперативное лечение связано с высоким риском кровотечений. При воздействии на ПЖ внешних или внутренних агрессивных факторов ее клетки замещаются соединительной или жировой тканью с образованием фибролипоматоза поджелудочной железы. В зависимости от масштабов повреждения функции железы снижаются или полностью теряются. Часто развивается фиброз поджелудочной железы, который опасен своей бессимптомностью на ранних стадиях.

Что такое фиброз и фибролипоматоз ПЖ?

Замещение нормально функционирующих клеток ПЖ соединительной тканью (фиброз) или одновременно с ней образованием жировых клеток (фибролипоматоз) не является самостоятельным заболеванием. Это объективный признак патологических процессов, происходящих в тканях поджелудочной железы. Без специальных методов обследования обнаружить эти изменения не удается. Выявляются они при проведении ультразвукового исследования органов пищеварения.

Общая информация

Поджелудочная железа — самый уязвимый орган желудочно-кишечного тракта. Это связано с ее анатомией и физиологией. Она подвергается воздействию многих факторов, которые могут привести к развитию воспалительных процессов, новообразований (доброкачественных и злокачественных), конкрементов, некрозу тканей, обменным заболеваниям.

Хронические процессы, которые имеют вялотекущее течение, приводят к структурным изменениям: клетки ПЖ погибают, их место занимают соединительнотканные или жировые, часто присутствуют все виды несвойственных органу тканей. Могут одновременно возникать жидкостные образования, и тогда развивается кистозный фиброз ПЖ.

Эти изменения в паренхиме развиваются постепенно, в течение длительного периода, могут протекать незаметно для человека в связи с отсутствием ярких клинических проявлений. Во многих случаях их можно обнаружить, когда изменения приняли необратимый характер и заняли значительную часть паренхимы. Фиброз, липоматоз или фибролипоматоз близки по своему развитию, клиническим проявлениям на поздних стадиях и иногда могут присутствовать одновременно.

Липофиброматоз представляет собой жировую дистрофию ПЖ, при которой соединительная ткань неравномерно распределяется между жировыми клетками. Чаще всего он отмечается у пожилых людей, длительное время страдающих сахарным диабетом, и развивается из-за нарушенного обмена веществ (диабет) или на фоне длительных воспалительных процессов.

При интенсивном локальном росте соединительной ткани образуются узлы — фибромы, которые иногда обнаруживаются случайно, как находка на УЗИ.

Подобные изменения в паренхиме ПЖ развиваются при длительно текущем панкреатите и проходят 3 стадии (по объему измененной ткани ПЖ):

• 1 — поражена 1/3 органа;
• 2 — изменено до 60% ткани ПЖ;
• 3 — утрачено больше 60% нормальной ткани.

Трансформация тканей может быть:

• локальной – занимать небольшой участок железы;
• диффузной – однородно поражать весь орган.

Локальное (очаговое) поражение ПЖ наблюдается при патологии печени и желчного пузыря, возникает после стрессовых ситуаций.

Диффузные изменения характерны для хронических заболеваний ПЖ.

Встречается еще один вид патологического изменения структуры ткани ПЖ, связанный с генной мутацией, передающейся по рецессивному типу, — муковисцидоз (кистофиброз ПЖ, код по МКБ 10 — е.84.0).

По литературным данным, 2,6—3,6% взрослых является гетерозиготными носителями гена муковисцидоза. Одна из форм заболевания — кишечная — проявляется поражением экзокринных желез ПЖ и кишечника с формированием множества кист в ПЖ на фоне фиброматоза. Встречается у 80% пациентов с этим диагнозом. Частота случаев муковисцидоза среди населения варьируется в разных странах мира от 1:2800 до 1:90000 новорожденных. Последняя цифра относится к индивидуумам монголоидной расы — у них эта патология регистрируется очень редко.

Причины патологии

Обычно подобные изменения в тканях ПЖ обнаруживают при панкреатите, сахарном диабете, других эндокринных заболеваниях, токсических поражениях, после тяжелых инфекционных болезней.

К факторам, провоцирующим развитие патологии в ПЖ, относятся:

• алкоголь — даже в небольших количествах и при эпизодическом употреблении;
• беспорядочный прием лекарственных препаратов;
• курение;
• вредная еда (жирное, острое, жареное);
• стрессы;
• травмы в области ПЖ;
• заболевания сосудов, в результате которых нарушается правильное кровоснабжение поджелудочной железы;
• патология желчного пузыря (камни) и печени.

Клиническая картина

О наличии липофиброза человек может узнать после УЗИ, которое было проведено по другому поводу. Поскольку изменения развиваются очень медленно, на протяжении нескольких лет, они не сопровождаются клинической симптоматикой. Иногда появляются признаки, на которые мало обращают внимания: слабость, утомляемость, снижение аппетита, подташнивание.

Со временем могут возникнуть симптомы, которые должны насторожить и потребовать консультации врача:

• на первой стадии — сухость во рту, жажда, возможно развитие стоматита;
• на второй — метеоризм, дискомфорт или боли в животе (иногда опоясывающие);
• на третьей — выражен астенический синдром, к вышеперечисленным жалобам присоединяется тошнота, нарушения стула (понос или запор), иногда рвота.

Вторая и третья стадии с выраженными клиническими проявлениями требуют безотлагательного лечения в связи с дальнейшим прогрессированием процесса.

Наследственный муковисцидоз поджелудочной железы с детства проявляется множеством разнообразных тяжелых симптомов. При поражении значительной части органа наблюдаются:

• панкреатические поносы с выраженной стеатореей (избыточное выделение жира с калом), неприятным гнилостным запахом;
• постоянный метеоризм;
• резкое снижение массы тела.

Одновременно процесс затрагивает дыхательные пути и сопровождается тяжелыми клиническими проявлениями со стороны пораженных легких.

Методы диагностики патологии

Фиброзно-жировые изменения в ПЖ являются морфологическим проявлением панкреатита, не определяются врачом при объективном осмотре пациента, в большинстве случаев не вызывают жалоб. В этом заключается их опасность: важно своевременно выявить процесс на той стадии, когда орган еще можно спасти.

Лабораторные

При любой патологии ПЖ больной должен пройти обязательную лабораторную диагностику:

• общий клинический анализ крови;
• сахар в крови;
• биохимическое исследование (диастаза, билирубин, трансаминазы, общий белок и его фракции);
• копрограмма;
• анализ мочи на сахар, диастазу.

Анализы необходимо брать у пациентов 1 раз в 4—6 месяцев. Больные с муковисцидозом сдают 1 раз в 1,5—2 месяца анализ кала на копрограмму.

Функциональные

Самым простым, доступным и безопасным функциональным диагностическим методом является ультразвуковое исследование. Поджелудочная железа при проведении УЗИ диффузно изменена и имеет повышенную (если преобладает фиброз) или сниженную (при липоматозе) эхогенность. В основном изменения умеренные, однородные, но при наличии отдельных участков фиброза или образовании узлов и кист это визуализируется на изображении.

Если обследуется ребенок старшего возраста с муковисцидозом, на УЗИ определяется большая железа, высокая плотность избыточной соединительной ткани, кистозно-расширенные выводные протоки и ацинусы. Иногда вся ПЖ выполнена кистами с эхонегативным содержимым. Может быть обнаружена добавочная поджелудочная железа, гепатомегалия. Таким пациентам дополнительно проводят потовый тест с определением ионов натрия и хлора в поте — при муковисцидозе они значительно превышают норму.

Для исключения патологии желудка и ДПК (язвенной болезни), при которой часто развивается вторичный панкреатит, необходимо делать ЭФГДС — эзофагофиброгастродуоденоскопию.

В неясных случаях применяются более точные и дорогие функциональные исследования:

1. МРТ (магнитно-резонансная томография) — современный безопасный, без использования ионизирующего излучения метод, получивший хороший отзыв врачей всех специальностей, участвующих в лечении патологии ПЖ (терапевтов, гастроэнтерологов, хирургов). Он обеспечивает точное изображение всех тканей организма в любой проекции (в отличие от КТ) и обнаруживает даже незначительные очаги воспаления. Есть некоторые ограничения для исследования: наличие металлических тел в полости черепа, наружный водитель сердечного ритма, беременность, клаустрофобия.
2. КТ (компьютерная томография) — сравнительно новый метод лучевой диагностики, используется в тех случаях, когда невозможно проведение МРТ. Дает послойное изображение любого органа или области с толщиной срезов от 0,5 мм до 10 мм. При КТ больной подвергается воздействию рентгеновского излучения, поэтому существуют определенные противопоказания для его проведения: беременность, детский возраст, аллергия на контраст.
3. При выявлении образования в тканях проводят биопсию. Она используется для проведения дифдиагностики. Полученные результаты играют ключевую роль в лечебной тактике.

Лечение фибролипоматоза поджелудочной

Методов, позволяющих устранить фиброзные изменения, не существует. Также нет специфического лечения, поскольку фиброз является не заболеванием, а проявлением патологии ПЖ. После обследования пациента и установления точного диагноза назначается лечение выявленной болезни.

В зависимости от тяжести изменений в тканях и клинических проявлений применяется комплексное консервативное или оперативное лечение. При любой патологии ПЖ комплексное лечение включает диетическое питание.

Медикаментозная терапия

Самая частая причина развития фибролипоматоза — воспалительный процесс. При панкреатите назначается заместительная ферментная терапия и симптоматическая: спазмолитики и обезболивающие средства, препараты для уменьшения секреции желудочного сока (ИПП, блокаторы H2-гистаминовых рецепторов, антацидные, препараты висмута).

При сахарном диабете проводится заместительная инсулинотерапия.

При муковисцидозе с патологическими изменениями в ПЖ, помимо ферментов, симптоматической терапии, витаминов группы B, приходится назначать анаболические стероиды в связи с резким снижением веса. Больной также принимает бронхо- и муколитики, отхаркивающие средства.

Хирургия

Хирургическое лечение применяется при выявлении выраженного разрастания соединительной ткани в виде узлов, огромных кист, новообразований, сдавливающих ткани, протоки и сосуды поджелудочной железы и ограничивающих ее функции. Иногда изменения в головке ПЖ так увеличивают ее размеры и плотность, что она передавливает петлю тонкой кишки, которая непосредственно к ней прилегает. В результате может развиться кровотечение или некроз.

Обнаруженную опухоль удаляют при ее быстром росте. В последующем приходится использовать лучевую терапию.

Любая операция на ПЖ опасна осложнениями, связана с высоким риском кровотечений.

Народные средства

Фибролипоматоз считают тяжелым поражением ПЖ, при котором происходят необратимые органические изменения в тканях. Он лечится в основном хирургическим путем, медикаментозная терапия применяется в виде симптоматического лечения.

Народные методы лечения неэффективны и иногда опасны аллергическими реакциями на компоненты травяных сборов, из которых готовятся отвары, настои и настойки. Проверенным является отвар шиповника, который разрешается пить даже в случае острого приступа панкреатита.

Диета при патологии

Диета является обязательной частью лечения при любой патологии ПЖ. Она зависит от основного заболевания, которое привело к изменениям в структуре органа. Из употребления необходимо исключить запрещенные продукты. Даже незначительные погрешности в питании приводят к тяжелым рецидивам болезни или жизненно опасным осложнениям. Соблюдение ее должно стать образом жизни, поскольку при тяжелом панкреатите или сахарном диабете диетическое питание иногда назначается на всю жизнь.

В случае панкреатита и муковисцидоза, когда поражается внешнесекреторная функция ПЖ, применяются различные варианты диетического стола № 5 по Певзнеру. Он полностью исключает жареное, жирное, копченое, острое, соленое. Помимо этого, содержит еще ряд ограничений. Рекомендуется частое дробное питание. Еда должна быть комфортной температуры. Готовить пищу нужно на пару или в духовке, отваривать. Для составления меню существуют специальные таблицы с указанием запрещенных продуктов или тех, что необходимо ограничить, а также калоража (суточная норма вне обострения составляет 2 800—3 000 ккал).

При сахарном диабете исключаются углеводы в рамках стола № 9 по Певзнеру.

Прогноз на успешный исход лечения

Прогноз зависит от ранней диагностики изменений в тканях ПЖ, определяется объемом оставшейся функционирующей ткани, четким соблюдением назначенной диеты и рекомендованного лечения.

Если удалось выявить начальные проявления, вовремя перейти на диетическое питание и использовать все назначенные доступные методы лечения, исход будет благоприятным: болезнь перейдет в стадию ремиссии без дальнейшего развития. Особенно важен полный пожизненный отказ от алкоголя. Даже эпизодическое употребление спиртных напитков приводит к тяжелому обострению с массовой гибелью клеток.

Профилактика и лечебная физкультура

Профилактика патологии заключается в правильном питании, коррекции образа жизни, ранней диагностике и лечении. Необходимо своевременно обращаться к врачу при появлении жалоб со стороны органов пищеварения или при наличии других заболеваний, которые могут спровоцировать развитие изменений в поджелудочной железе.

Пациенты с выявленным фибролипоматозом подлежат диспансерному наблюдению и дважды в год должны проходить комплексное обследование для оценки состояния ПЖ в динамике и необходимой коррекции лечения.

При панкреатите запрещены тяжелые физические нагрузки — они вызывают интенсивный болевой симптом. Но для профилактики обострений часто назначают лечебную гимнастику — комплекс упражнений, улучшающих кровоснабжение, а, значит, общее состояние железы. ЛФК не вылечит болезнь, но при систематических занятиях поможет предотвратить развитие рецидива. Назначается лечебная физкультура врачом, пациента обучают правильно выполнять упражнения. Они не требуют чрезмерных усилий, но при регулярных занятиях улучшают самочувствие.

При соблюдении рекомендаций специалистов приостанавливается дальнейшее развитие изменений.

Источник