Лечение увеличенная вилочковая железа у детей

Тимус у детей является одним из главных органов иммунной системы. Располагается он за грудиной между легкими, над сердцем.

Названия-синонимы — вилочковая железа, зобная железа, железа «детства». Вилочковая — потому что она похожа по форме на латинскую букву V. Зобная — предположительно потому, что располагается неподалеку от щитовидной железы.

Главной задачей тимуса в организме является обеспечение созревания, дифференцировки и иммунологического «обучения» T-лимфоцитов.

T-лимфоциты — это клетки крови, отвечающие за иммунный ответ организма на внедрение антигенов. Антигены — это организмы (бактерии, простейшие, вирусы и т.д.), тела или вещества, чужеродные для организма, которые могут принести организму вред и которые нужно обезвредить.

Увеличение вилочковой железы или тимомегалия – это патология, при котором размер и масса превышают нормальные показатели, характерные для определенного возраста ребенка.

Перед тем, как говорить об увеличении тимуса, узнаем, какие же размеры этой железы считать нормальными. Кстати, она у человека меняется в размере и весе с возрастом.

Когда ребенок только рождается, вес вилочковой железы бывает в среднем около 12 г. Далее ребенок растет, и тимус постепенно увеличивается. К возрасту полового созревания (примерно к 15 годам) его вес составляет в норме около 30 г.

Так как основная задача тимуса — обучение и тренировка иммунологических клеток, то именно в детском возрасте он больше всего необходим, когда дети впервые встречаются с бактериями и вирусами.

Как только половое созревание заканчивается, вилочковая железа начинает инволюционировать (атрофироваться). Уже к возрасту 25 лет вес тимуса в среднем составляет 25 г. К 60 годам он весит примерно столько, сколько весил у новорожденного ребенка — 12-15 г. А у 70-летнего человека весит всего около 6-7 г.

А теперь вернемся к увеличению вилочковой железы у маленьких детей.

Такая проблема возникает преимущественно у детей до года. У мальчиков случаи тимомегалии регистрируются чаще, чем у девочек.

Что провоцирует развитие тимомегалии?

Спровоцировать увеличение тимуса могут различные факторы. Это могут быть экзогенные (внешние факторы среды) или/и эндогенные (внутренние факторы организма) факторы.

Такими факторами могут быть:

• Отягощенный акушерско-гинекологический анамнез беременной (привычное невынашивание, аборты)
• Заболевания матери во время вынашивания – гестоз, инфекционные болезни, резус-конфликт матери и малыша, поздняя беременность и другие.
• Появление на свет малыша раньше положенного срока.
• Негативное воздействие на еще не рожденного ребенка (алкоголизм и никотиновая зависимость матери, рентгеновское облучение, прием неразрешенных лекарств во время беременности).
• Патологии новорожденного – родовые травмы, сепсис, асфиксия, желтуха и другие.

Немного упрощенно факт увеличения вилочковой железы можно объяснить тем, что ей приходится активно выполнять функцию иммунной защиты еще до рождения или сразу после рождения.

Нагрузка на железу превышает ее возможности. Поэтому она увеличивается в размерах, чтобы справиться с задачей. Но, как правило, справиться с задачей даже увеличенной железе не удается, и ее лимфоидная ткань перерождается…

Так как по сути увеличение вилочковой железы — не причина патологии, а следствие, то понятно, что, кроме увеличения тимуса, в организме такого ребенка может быть еще много других проблем.

Какие внешние проявления у малыша с тимомегалией можно заметить?

Малыши с увеличенной вилочковой железой отличаются большой массой при рождении, повышенным аппетитом и быстрым набором веса в дальнейшем. При этом у них снижен тонус мышц и сама  мускулатура развита плохо. У таких детей обычно крупные черты лица, «пышное» тело и широкие плечи.

У больных тимомегалией слабо выраженная пигментация, поэтому у них бледная кожа, очень светлые глаза и волосы. Во время крика или плача у грудничков наблюдается синюшность губ или носогубного треугольника. Медики называют это цианозом кожи.

На коже можно заметить яркий сосудистый рисунок. Другими словами, видна венозная сетка на груди, животе, спине, что придает коже, так называемый мраморный рисунок.

Такие дети отличаются повышенной потливостью, поэтому стопы и ладошки у них часто влажные и холодные.

Если тимус значительно увеличен в размерах, он оказывает давление на соседние органы. Поэтому новорожденные дети с тимомегалией часто срыгивают. Также они кашляют без проявлений простуды, так как тимус давит на трахею.

У детей с увеличенной вилочковой железой отмечается гипертрофия и других видов лимфоидной ткани, участвующих в обеспечении иммунитета: миндалин, аденоидов, лимфатических узлов.

Нередко у девочек с тимомегалией наблюдается гипоплазия или недоразвитие половых органов, а у мальчиков яички не опускаются в мошонку к моменту рождения.

Как определить увеличение тимуса?

Прежде всего, педиатр или узкие специалисты изучают анамнез матери и как протекала беременность. Также анализируют особенности периода новорожденности крохи и его антропометрические данные (вес, рост, ежемесячные прибавки веса и роста).

Верифицировать диагноз врач сможет только после проведения обследования. В этом ему помогут следующие методы диагностики.

1. Рентгенография органов грудной клетки

Она позволяет определить размеры вилочковой железы и степень ее увеличения. Врач может это сделать, рассчитав кардиотимикоторакальный индекс (ККТИ) на снимке.

Так при тимомегалии 1 степени ККТИ равен 0,33 – 0,37. О второй степени увеличения свидетельствует ККТИ от 0,37 до 0,42. Диапазон ККТИ при третьей степени тимомегалии – 0,42 – 3.

2. Ультразвуковое исследование

Этот метод позволяет определить массу, объем и расположение (с помощью 3D-датчика) вилочковой железы. Во время УЗИ проводят обследование не только тимуса, но и органов брюшной полости и надпочечников.

3. Иммунограмма

При тимомегалии отмечается сниженное количество зрелых Т-лимфоцитов и ослабление их функциональной активности, уменьшение иммуноглобулинов класса G и А.

Проводить обследование детей с подозрением на тимомегалию должен педиатр совместно с иммунологом или эндокринологом.

Какую опасность несет в себе увеличение вилочковой железы?

Значительное увеличение тимуса может спровоцировать развитие аутоиммунных, аллергических заболеваний. Также данная патология может стать толчком для развития эндокринных нарушений в организме ребенка, что может проявляться ожирением, сахарным диабетом.

Также доказано, что у детей с увеличенной вилочковой железой гораздо выше риск синдрома внезапной смерти младенца.

Из-за гипертрофии лимфоидной ткани при тимомегалии инфекционные болезни могут осложняться отитом или болями в брюшной полости (увеличение внутрибрюшных лимфоузлов). Нередко у малышей диагностируются нарушения ритма сердца.

У таких детей из-за сниженного иммунитета чаще наблюдаются простудные и различные инфекционные заболевания.

Лечение тимомегалии

Незначительное увеличение вилочковой железы специфического лечения не требует. При первой и второй степени тимомегалии родителям и медикам необходимо обеспечить динамическое наблюдение за ребенком и просто быть бдительными по отношению к здоровью малыша.

Родителям рекомендуется придерживаться всех правил здорового образа жизни: грудное вскармливание хотя бы на первом году жизни малыша, достаточная двигательная активность ребенка, ограничение контакта с инфекционными больными.

Медикаментозное лечение тимомегалии у детей назначается при значительном увеличении железы, когда наблюдаются осложнения данного заболевания.  При тяжелом течении болезни индивидуально решают вопрос об оперативном вмешательстве.

При подготовке к операции и в случае серьезных нарушений здоровья, связанных с тимомегалией, назначаются курс глюкокортикостероидов.

Детям с тимомегалией  для коррекции иммунитета рекомендуется индивидуальный курс адаптогенов и натуральных стимуляторов иммунитета (элеутерококк или женьшень).

Дети с увеличением вилочковой железы состоят на диспансерном учете у педиатра, эндокринолога и иммунолога. И только специалисты на основе индивидуального подхода решают вопрос о лечебной тактике в отношении конкретного больного. Не занимайтесь самолечением.

Чаще всего при грамотном лечении и хорошем уходе за ребенком проблема решается, наступает выздоровление.

Тимомегалия и вакцинация

При тимомегалии иммунная система ребенка сильно ослаблена. Поэтому родителей беспокоит вопрос вакцинации таких малышей.

С одной стороны, без защиты от распространенных инфекций их оставить нельзя. А с другой стороны, вакцинация — это временная дополнительная нагрузка на иммунную систему ребенка.

То есть, после введения вакцины в организме появляются некоторые минимальные проявления заболевания, от которого вакцинировали. Здоровый малыш без труда справится с этими минимальными проявлениями, получит иммунитет и не будет болеть этим заболеванием в будущем.

Есть ли гарантия, что введение вакцины не спровоцирует ухудшение состояния здоровья у уже ослабленного малыша, что его организм справится с нагрузкой?

На сегодняшний день рекомендации по поводу вакцинации детей с тимомегалией таковы: только третья степень увеличения вилочковой железы является абсолютным противопоказанием к вакцинации.

Во всех остальных случаях вакцинация допустима. Но всегда вопрос возможности вакцинации у конкретного больного должен решать лечащий врач.

Этот вопрос не могут и не должны решать родители самостоятельно. И даже самый опытный врач не может дать рекомендации по этому поводу заочно, без всестороннего обследования ребенка.

Резюме: увеличение вилочковой железы – это серьезная патология, которая имеет благоприятный прогноз при своевременном выявлении и правильно подобранном лечении.

Как правило, к шести годам жизни ребенка все признаки патологии бесследно исчезают. Но эти 6 лет являются серьезным испытанием для ребенка с тимомегалией и его родителей. И все эти годы от родителей и наблюдающего ребенка врача-педиатра требуется внимание, здравый рассудок и терпение.

О тимомегалии у детей вам рассказала практикующий врач-педиатр, дважды мама Елена Борисова-Царенок.

Тимус (вилочковая железа) – лимфоидный орган, который является важной частью иммунной системы у детей и располагается в верхней части средостения. Долгое время считалось, что тимус является физиологически бесполезным органом. Позже выяснилось, что в нем созревают Т-лимфоциты. Кроме того, тимус у детей также играет важную роль в развитии «памяти клеток», которые запоминают, как должны быть сделаны антитела против различных заболеваний. В статье рассмотрено, тимус – что это такое, почему увеличивается.

Особенности строения вилочковой железы у детей

Что такое вилочковая железа? Тимус является основным лимфатическим органом иммунной системы. Т-клетки, которые играют важную роль в приобретенном иммунитете, созревают в вилочковой железе. Тимус состоит из двух одинаковых долей и расположен анатомически в переднем верхнем средостении. Гистологически каждая доля тимуса может быть разделена на мозговую и периферическую кору, окруженную внешней капсулой.

Анатомия и физиология

Тимус активен на протяжении всей жизни: даже до рождения ребенка вилочковая железа начинает свою работу с производства и созревания Т-лимфоцитов. С детства до полового созревания тимус достигает максимального веса – от 35 до 50 граммов. После достижения человеком половой зрелости он уменьшается в размерах. В старости в тимусе содержатся жир и соединительная ткань. После исполнения человеку 75 лет вес образования снижается примерно до 3 граммов, этот процесс называется «инволюцией тимуса». После регрессии вторичные лимфатические органы (лимфатические узлы, селезенка) принимают на себя задачи тимуса.

Он обеспечивает среду для развития Т-клеток из гемопоэтических клеток-предшественников. Тимус является самым большим и активным органом у новорожденных и детей в препубертатной фазе.

Тимус у пожилых людей трудно отличить от окружающей жировой ткани. Когда тимус медленно уменьшается с возрастом, он в конечном итоге разбивается на крошечные островки жировой ткани. У грудничка вилочковая железа имеет серо-розовый цвет, а у взрослых – желтый.

Тимус делят на две части: корковый и мозговой слои. Корковая и мозговая области играют разные роли в развитии Т-клеток.

Корковый слой:

• Состоит в основном из лимфоцитов, поддерживаемых сетью тонко разветвленных эпителиальных клеток ретикулума.
• Самые ранние стадии развития тимоцитов проходят в коре.

Мозговой слой:

• В медуллярном сегменте сеть ретикулярных клеток более грубая, чем в коре, лимфоидные клетки относительно меньше по размеру.
• Эти концентрические тела состоят из центральной массы, которая образована одной или несколькими гранулированными клетками и капсулой эпителиальных клеток.
• Каждый фолликул окружен сосудистым сплетением. В середине медуллярного отдела очень мало мелких сосудов.
• Развитие тимоцитов завершается в мозговом слое.

Клетки тимуса можно разделить на стромальные и стволовые. После созревания Т-клетки мигрируют из тимуса в кровоток. Потеря тимуса в раннем возрасте (до 1 года) из-за генетической мутации (как при синдроме Ди-Джорджи) приводит к тяжелому иммунодефициту и последующей высокой восприимчивости к инфекции.

Каждая Т-клетка нацелена на определенное чужеродное вещество (антиген). Т-клетки, которые атакуют собственные белки организма, удаляются в тимусе. Вначале Т-клетки подвергаются «положительному отбору». Затем – «негативному отбору», в котором они взаимодействуют с дендритными клетками.

Запасы Т-лимфоцитов создаются в раннем возрасте, так что функциональность тимуса снижается по мере старения. Инволюция тимуса связана с потерей иммунной функции у пожилых людей: восприимчивостью к инфекциям и раку.

Способность Т-клеток распознавать чужеродные антигены опосредуется Т-клеточными рецепторами. Последние подвергаются генетической перегруппировке по мере того, как тимоциты созревают.

Нормальные показатели

У новорожденного малыша нормальный размер тимуса составляет 5 сантиметров в длину, 4 – в ширину и 6 – в толщину. Средняя масса – около 15 г. Увеличение тимуса у детей – признак нормального роста и развития иммунной системы.

Виды заболеваний вилочковой железы

Иммунная система эффективно защищает человека от различных инфекций. Неправильно функционирующая иммунная система может привести к дискомфорту, болезни или даже смерти. Некоторые патологии тимуса могут привести к аллергии, аутоиммунным заболеваниям или иммунодефициту.

Повышенная чувствительность

Аллергия возникает из-за чрезмерного иммунного ответа на распространенные антигены. Вещества, вызывающие аллергическую реакцию, называются аллергенами. Симптомы вызваны в основном выбросом гистамина. Иногда аллерген может вызвать внезапную и тяжелую иммунную реакцию, которая способна потенциально спровоцировать фатальные реакции у чувствительного человека – анафилактический шок.

Иммунодефицит

Поскольку тимус является органом развития Т-клеток, любой врожденный дефект может привести к тяжелой Т-клеточной недостаточности. Дефекты, влияющие как на Т-клетки, так и на В-лимфоциты, приводят к тяжелому комбинированному иммунодефициту. Приобретенный дефицит Т-клеток может также влиять на развитие тимоцитов.

Синдром Ди Георга

Синдром Ди Георга – это генетическое заболевание, вызванное изменением небольшого участка хромосомы. Из-за отсутствия Т-клеток пациенты часто страдают от синдрома тяжелого иммунодефицита. Синдром Ди Георга является наиболее распространенным врожденным расстройством тимуса человека.

Тяжелый комбинированный иммунодефицит

Тяжелый комбинированный иммунодефицит – группа редких врожденных генетических заболеваний, которые приводят к дефициту Т- и В-лимфоцитов. Эти синдромы вызваны дефектными кроветворными клетками-предшественниками. Расстройство приводит к выраженному уменьшению тимоцитов и, как следствие, к атрофии тимуса.

ВИЧ

Вирус иммунодефицита человека приводит к Т-клеточному иммунодефициту (СПИД) путем специфического уничтожения CD4 + Т-клеток. В то время как наибольшее влияние ВИЧ оказывает на зрелые периферические Т-клетки, он также может инфицировать тимоциты, которые развились в тимусе.

Аутоиммунные заболевания

Аутоиммунные заболевания вызваны гиперактивной иммунной системой, которая, вместо того чтобы атаковать чужеродные патогены, реагирует на организм хозяина и, следовательно, вызывает болезни. Одной из основных функций тимуса является предотвращение аутоиммунных заболеваний с помощью формирования центральной толерантности Т-лимфоцитов.

Опухоли

В тимусе могут развиваться две первичные формы опухолей:

• Тимомы: часто требуют хирургического вмешательства и полного удаления тимуса (тимэктомия).
• Лимфомы: они классифицируются как предшественники острого лимфобластного лейкоза.

Тимома – редкое новообразование, которое возникает из клеток вилочковой железы. Большинство из них растут очень медленно. Только злокачественная тимома (рак тимуса) растет очень быстро. По мере роста опухоли она может все больше нажимать на смежные структуры – трахею или бронхи. При тимоме рекомендуется полное удаление тимуса.

Миастения гравис

Миастения – аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, которое характеризуется быстрой утомляемостью поперечнополосатых мышц. Заболевание затрагивает внешние мышцы глаз, а также жевательные и глоточные мышцы. Считается, что тимус играет важную роль в развитии миастении, потому что он увеличивается у многих пациентов. В некоторых случаях хирургическое удаление тимуса положительно влияет на течение заболевания.

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз – серьезное аутоиммунное заболевание, при котором иммунные клетки атакуют и разрушают здоровую нервную ткань. Так называемые регуляторные Т-клетки обычно распознают и сохраняют собственные клетки организма. У пациентов с рассеянным склерозом тимус, по-видимому, неспособен продуцировать достаточное количество новых регуляторных Т-клеток. Этот дефицит компенсируется делением и распространением более старых Т-клеток, которые уже не столь эффективны.

Симптомы заболеваний

Опухолевые заболевания тимуса зачастую протекают бессимптомно, поэтому часто остаются незамеченными в течение длительного времени. Следующие симптомы могут указывать на заболевания вилочковой железы:

• Трудности с глотанием пищи.
• Кашель в течение длительного времени.
• Хрипота.
• Затруднение дыхания.
• Чувство давления за грудью.
• Боль в груди.
• Проблемы с сердцем.
• Сильная мышечная слабость (при миастении).
• Синдром верхней полой вены.

Диагностика

Вначале врач собирает анамнез, а затем проводит общий физический осмотр. Если есть подозрение на тимому, врач обычно назначает рентгенологическое исследование грудной клетки. Поскольку тимомы, как правило, не вызывают дискомфорт, большинство из них случайно выявляются во время медицинских обследований по другим причинам. Последующая компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет врачу определить, где находится тимома.

Диагностика может быть дополнена так называемой окреотидной сцинтиграфией. Врач определяет, увеличивает ли опухоль концентрацию соматостатина. Это свойство важно для последующего лечения.

Гистологическое исследование образца ткани (биопсия) используется для определения того, является ли опухоль доброкачественной или злокачественной. Однако из-за расположения тимуса трудно удалить образец ткани. Обычно это происходит только в контексте терапии, при которой врач удаляет тимому во время операции.

К какому врача обращаться?

Если увеличение тимуса вызвано аутоиммунными заболеваниями, рекомендуется обратиться к иммунологу или ревматологу. При раковых заболеваниях необходимо обращаться к онкологу. Аллергическими заболеваниями занимается аллерголог. Перед посещением вышеперечисленных специалистов нужно проконсультироваться с семейным врачом.

Лечение

Методы лечения зависят от основного заболевания вилочковой железы у грудничка или старшего ребенка. Общие рекомендации – прием витаминов и пищи, которая богата белками. Детям нужно соблюдать режим дня, своевременно делать прививки и избегать контакта с больными ОРВИ. Если выявляется аллергия, ребенку нужно избегать контакта с аллергенами – определенной пищей или факторами окружающей среды.

При лечении некоторых видов рака – молочной железы или колоректальной карциномы – препараты, содержащие белки из вилочковой железы теленка, можно использовать в течение короткого периода времени. Пептиды тимуса обычно используют параллельно с лучевой терапией или химиотерапией. Исследования показали, что депротеинизированный гемодериват предотвращает повреждение желудочно-кишечного тракта, вызванное химиотерапией.

Тимэктомия – это хирургическое удаление тимуса. Общей причиной тимэктомии является доступ к сердцу для исправления врожденного порока сердца у ребенка при неонатальной хирургии. У новорожденных, но не у детей старшего возраста или взрослых, относительный размер тимуса препятствует хирургическому доступу к сердцу. Удаление тимуса в детском возрасте приводит к иммунодефициту, однако Т-клетки развивают некоторые компенсаторные меры. Неизвестно, увеличивает ли тимэктомия вероятность заболевания в более позднем возрасте.

Прогноз различных заболеваний существенно отличается. У младенцев со злокачественными тимомами прогноз неблагоприятный. При аллергии прогноз условно благоприятный: ребенку нужно избегать любого контакта с аллергенами. При возникновении аллергической реакции необходимо принимать антигистаминные препараты последнего поколения.