Лечение тимуса или вилочковой железы

Лечение заболеваний вилочковой железы

Вилочковая железа — непарный орган — в настоящее время рассматривается в большей мере как центральный иммунный орган. Она состоит из правой и левой долей, тесно соприкасающихся друг с другом, и расположена в грудной полости, позади верхней части (рукоятки) грудины. В вилочковой железе формируются Т-лимфоциты — клетки, которые в последующем покидают железу через кровеносные и лимфатические сосуды. Распространяясь по организму, они попадают в периферические иммунные органы (селезенку, лимфатические узлы), где под влиянием имеющихся там факторов превращаются в активные иммунные клетки, способные разрушать чужеродные клеточные элементы. Вместе с тем, железа синтезирует ряд гормонов, регулирующих созревание и стимулирующих функции Т-лимфоцитов.

К заболеваниям, связанным с поражением вилочковой железы относят генерализованную миастению.

Генерализованная миастения (Myasthenia Gravis) — органоспецифическое аутоиммунное заболевание из группы антительных болезней рецепторов. Встречаемость этого заболевания — 1 на 10000 человек, число же больных, у которых она не диагностирована, по-видимому, значительно больше. Соотношение мужчин и женщин — 1:3,4, развитие миастении может произойти в любое время — от первых дней жизни до пожилого возраста (средний — 30-40 лет). Заболевание характеризуется прогрессирующим течением, приводящим к тяжелой инвалидизации.

Тимомы (опухоли вилочковой железы) относятся к наиболее частым новообразованиям переднего средостения, причем примерно в 40% случаев они сопровождаются развитием симптомокомплекса миастении. Частота же опухолей вилочковой железы (ВЖ) у больных генерализованной миастенией составляет 10-15%.

Малая осведомленность широкого круга врачей в вопросах диагностики и лечения миастении, разноречивые мнения о показаниях и противопоказаниях, а также о способах подготовки больных к оперативному вмешательству, его оптимальных сроках и объеме, принципах ведения больных в послеоперационном периоде не лучшим образом сказываются на отдаленных результатах лечения и качестве жизни этой тяжелой категории больных.

По современным представлениям, патогенез генерализованной миастении связан с аутоантителами к ацетилхолиновым рецепторам (АХР) — гетерогенной группой поликлональных аутоантител классов IgG, реже — IgM, способных блокировать, повреждать или ускорять деградацию ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных синапсов поперечно-полосатых мышц, что нарушает нервно-мышечную передачу, обусловливая клинические проявления заболевания.

Основные клинические проявления миастении являются следствием слабости (часто непостоянной) различных групп поперечно-полосатых мышц: глазодвигательных (птоз, косоглазие, диплопия, ограничение подвижности глазных яблок), жевательной и мимической мускулатуры (логофтальм, невозможность надуть щеки, оскалить зубы, нарушение жевания и др.), бульбарных мышц (затруднение глотания, гнусавость, попадание пищи в нос, дисфония, дизартрия), скелетной мускулатуры (мышц ног, рук, шеи, туловища). При слабости межреберных мышц, диафрагмы, мышц гортани, сопровождающейся накоплением мокроты и слюны в дыхательных путях, возникают нарушения дыхания. Наиболее часто встречаются поражения глазодвигательных мышц (у 40-50% больных при первом клиническом осмотре и до 95% по мере развития болезни), бульбарных (около 40%), мышц конечностей и туловища (20-30%) больных. Степень выраженности симптомов у больных миастенией крайне вариабельна. Двигательные расстройства преимущественно симметричны, за исключением глазодвигательных нарушений.

Слабость скелетных мышц сопровождается характерной для миастении патологической мышечной утомляемостью — амплитуда мышечных сокращений уменьшается при повторных движениях. Своеобразной особенностью двигательных расстройств при миастении является распространение мышечной слабости с одних, истощенных физической нагрузкой мышц, на другие, не участвовавшие в данном движении — феномен Уолкера (Wolker), или «генерализация мышечного утомления». Например, возможно нарастание птоза при форсированных нагрузках на мышцы конечностей. При наиболее тяжелом течении миастении могут возникать нарушения дыхания, обусловленные как первичной слабостью дыхательных мышц, так и бульбарным симптомокомплексом. Нарушения дыхания и глотания (больной «тонет» в секрете бронхиального дерева) обычно сочетаются. Всегда приходится иметь в виду возможность внезапной остановки дыхания и необходимость реанимационных мероприятий, включая ИВЛ. Крайней степенью миастенических расстройств является криз (у 10-15% больных) — быстрое усугубление двигательных расстройств, сочетающееся с нарушением дыхания и глотания. Если в это время не оказать больному экстренную помощь, возникает реальная угроза летального исхода.

Мышечная слабость и ряд других симптомов, наблюдаемых при миастении, могут иметь место при различных других неврологических и эндокринных заболеваниях. В связи с этим, квалифицированное неврологическое обследование с определением слабости и патологической утомляемости различных групп мышц играет основную роль в диагностике миастении. Важное значение отводят прозериновой пробе, основанной на введении антихолинэстеразных (АХЭ) препаратов, блокирующих активность ацетилхолинэстеразы, в результате чего облегчается передача возбуждения с нерва на мышцу. Если через 15-20 минут после подкожного введения прозерина (2,0 мл 0,05% раствора) отмечаются увеличение силы и уменьшение утомляемости в группах пораженных мышц, проба считается положительной. Большое значение в диагностике миастении имеет стимуляционная миография, основанная на изучении изменений ответа мышцы (М-ответ) при супрамаксимальной стимуляции иннервирующего данную мышцу нерва током различной частоты. При частоте 3 импульса в секунду при миастении отмечается уменьшение М-ответа между первой и пятой реакцией более чем на 10%.

С целью исключения опухоли вилочковой железы (тимомы), а также для определения изменений вилочковой железы (гиперплазия, киста, жировая инволюция) применяются ряд специальных методов исследования: пневмомедиастинография (ПМГ), компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ). Для исключения тимомы всем больным показано проведение КТ, которая обладает высокими диагностическими возможностями (специфичность 93,3%, чувствительность 94,6%). Наибольшей эффективностью обладает МРТ, исключающая применение ионизирующего излучения, обладающая высокой специфичностью (до 100%) и чувствительностью (96,7%). Меньшими диагностическими возможностями обладает ПМГ (чувствительность — 61,4 %, специфичность — 88,5 %).

Установленная тесная связь миастении с патологическими изменениями тимуса и благоприятный эффект тимэктомии на течение заболевания дают основание большинству исследователей рассматривать оперативное лечение как наиболее патогенентически обоснованный метод терапии, занимающий одно из ведущих мест в комплексном лечении больных миастенией. Об этом же свидетельствует и опыт нашей клиники (4000 операций). Главной задачей предоперационной подготовки является максимально возможная компенсация миастенических расстройств при минимальных дозах АХЭ препаратов.

Компьютерная томография с внутривенным контрастированием переднего средостения. Опухоль переднего средостения. Тимома.

Магнитно-резонансная томография переднего средостения. Тимома.

Этап видеоторакоскопической операции на вилочковой железе.

Клиники и отделения:

Источник

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 25 июля 2017;
проверки требует 21 правка.

Ти́мус (ви́лочковая железа) — орган лимфопоэза человека и многих видов животных, в котором происходит созревание, дифференцировка и иммунологическое «обучение» T-клеток иммунной системы.

Внешний вид[править | править код]

Вилочковая железа — небольшой орган розовато-серого цвета, мягкой консистенции, поверхность её дольчатая. У новорождённых его размеры составляют в среднем 5 см в длину, 4 см в ширину и 6 мм в толщину, масса — около 15 граммов. Рост органа продолжается до начала полового созревания (в это время его размеры максимальны — до 7,5—16 см в длину, а масса достигает 20—37 граммов). С возрастом тимус подвергается атрофии и в старческом возрасте едва отличим от окружающей его жировой ткани средостения; в 75 лет средняя масса тимуса составляет всего 6 граммов. По мере инволюции он утрачивает белый цвет и за счёт увеличения в нём доли стромы и жировых клеток становится более жёлтым[2].

Тимус (Thymus) в центре. Изображение 1906 г.

Топография[править | править код]

Тимус расположен в верхней части грудной клетки, сразу за грудиной (верхнее средостение). Спереди к нему прилежит рукоятка и тело грудины до уровня IV реберного хряща; сзади — верхняя часть перикарда, покрывающего начальные отделы аорты и лёгочного ствола, дуга аорты, левая плечеголовная вена; с боков — медиастинальная плевра.

Отдельные группы долек тимуса встречаются вокруг или в толще ткани щитовидной железы, в мягких тканях шеи, в области миндалин, в жировой клетчатке переднего, реже заднего средостения. Частота выявления аберрантного тимуса достигает 25 %. Такие аномалии чаще наблюдаются у женщин, в основном с левой стороны шеи и средостения. В литературе имеются единичные сообщения об эктопии ткани тимуса у детей грудного возраста. Такая патология сопровождалась у них одышкой, дисфагией, дыхательной недостаточностью. По данным P. Nowak и соавт., из 91 случая эктопии вилочковой железы в 76 определяется шейная локализация, преимущественно у лиц мужского пола и слева. Отмечается также связь эктопии тимуса со врождёнными пороками сердца в 71 % случаев[3].

Тимус новорождённого: топография. Иллюстрация из «Анатомии» Грея

Строение[править | править код]

У человека тимус состоит из двух долей, которые могут быть сращены или же просто плотно прилегать друг к другу. Нижняя часть каждой доли широкая, а верхняя узкая; таким образом, верхний полюс может напоминать двузубую вилочку (отсюда и название).

Орган покрыт капсулой из плотной соединительной ткани, от которой в глубину отходят перемычки, делящие его на дольки.

У животных (зобная железа) развита у плодов и молодых животных. Она состоит из непарного грудного отдела, лежащего впереди сердца, и парного шейного отдела, проходящего в виде выростов по бокам трахеи. С возрастом железа начинает рассасываться, а затем исчезает.

Кровоснабжение, лимфоотток и иннервация[править | править код]

Кровоснабжение тимуса происходит из тимических, или тимусных ветвей внутренней грудной артерии, (rami thymici arteriae thoracicae internae), тимических ветвей дуги аорты и плечеголовного ствола и ветвей верхней и нижней щитовидных артерий. Венозный отток осуществляется по ветвям внутренних грудных и плечеголовных вен.

Лимфа от органа оттекает в трахеобронхиальные и парастернальные лимфатические узлы.

Иннервирована вилочковая железа ветвями правого и левого блуждающих нервов,[4] а также симпатическими нервами, происходящими из верхнего грудного и звездчатого узлов симпатического ствола, находящимися в составе нервных сплетений, которые окружают питающие орган сосуды[5][6].

Гистология[править | править код]

Микроскопическое строение вилочковой железы

Строма тимуса имеет эпителиальное происхождение, происходит из эпителия передней части первичной кишки. Два тяжа (дивертикула) берут начало из третьей жаберной дуги и прорастают в переднее средостение. Иногда строма тимуса формируется также добавочными тяжами из четвёртой пары жаберных дуг. Лимфоциты происходят из стволовых клеток крови, мигрирующих в тимус из печени на ранних стадиях внутриутробного развития. Первоначально в ткани тимуса происходит пролиферация различных клеток крови, но вскоре его функция сводится к образованию Т-лимфоцитов.
Вилочковая железа имеет дольчатое строение, в ткани дольки различают корковое и мозговое вещество. Корковое вещество расположено на периферии дольки и в гистологическом микропрепарате выглядит тёмным (в нём много лимфоцитов — клеток с крупными ядрами). В корковом веществе расположены артериолы и кровеносные капилляры, имеющие гемато-тимусный барьер, препятствующий заносу антигенов из крови.

Корковое вещество содержит клетки:

эпителиального происхождения:
- опорные клетки: формируют «каркас» ткани, образуют гемато-тимусный барьер;
- звездчатые клетки: секретируют растворимые тимические (или тимусные) гормоны — тимопоэтин, тимозин и другие, регулирующие процессы роста, созревания и дифференцировки Т-клеток и функциональную активность зрелых клеток иммунной системы.
- клетки-«няньки»: имеют инвагинации, в которых развиваются лимфоциты;
гематопоэтические клетки:
- лимфоидного ряда: созревающие T-лимфоциты;
- макрофагального ряда: типичные макрофаги, дендритные и интердигитирующие клетки.

Непосредственно под капсулой в клеточном составе преобладают делящиеся Т-лимфобласты. Глубже находятся созревающие Т-лимфоциты, постепенно мигрирующие к мозговому веществу. Процесс созревания занимает примерно 20 суток. В ходе созревания их происходит реаранжировка генов и формирование гена, кодирующего TCR (Т-клеточный рецептор).

Далее они претерпевают положительную селекцию: во взаимодействии с эпителиальными клетками отбираются «функционально пригодные» лимфоциты, которые способны взаимодействовать с HLA; в ходе развития лимфоцит дифференцируется в хелпер или киллер, то есть на его поверхности остаётся либо CD4, либо CD8. Далее в контакте с эпителиальными клетками стромы отбираются клетки, способные к функциональному взаимодействию: CD8+ лимфоциты, способные к рецепции HLA I, и CD4+ лимфоциты, способные к рецепции HLA II.

Следующий этап — отрицательная селекция лимфоцитов — протекает на границе с мозговым веществом. Дендритные и интердигитирующие клетки — клетки моноцитарного происхождения — отбирают лимфоциты, способные к взаимодействию с антигенами собственного организма, и запускают их апоптоз.

В мозговом веществе в основном содержатся дозревающие Т-лимфоциты. Отсюда они мигрируют в кровоток венул с высоким эндотелием и расселяются по организму. Предполагается также наличие здесь зрелых рециркулирующих Т-лимфоцитов.

Клеточный состав мозгового вещества представлен опорными эпителиальными клетками, звездчатыми клетками, макрофагами. Имеются также выносящие лимфатические сосуды и тельца Гассаля.

Функции[править | править код]

Основная роль тимуса — дифференцировка и клонирование Т-лимфоцитов. В тимусе Т-лимфоциты проходят селекцию, в результате чего в кровоток и ткани выходят клетки, которые могут вовлекаться в иммунный ответ против определённых чужеродных антигенов, но не собственного тела. Вырабатывает гормоны: тимозин, тимулин, тимопоэтин, инсулиноподобный фактор роста-1 (ИФР-1), тимусный гуморальный фактор — все они являются белками (полипептидами). При гипофункции тимуса — снижается иммунитет, так как снижается количество Т-лимфоцитов в крови.

Рядом исследований продемонстрирован мнемотропный эффект пептидов тимуса: показано активирующее влияние интраназального введения тактивина и тимозина фракции 5 на процесс формирования условного рефлекса активного избегания, их стресспротекторные свойства и ноотропный эффект от введения в экспериментах на крысах[7]. Влияние пептидов тимуса на функциональную активность центральной нервной системы также заключается в снижении тревожности и увеличении исследовательской активности крыс[8].

Развитие[править | править код]

Размеры тимуса максимальны в детском возрасте, но после начала полового созревания тимус подвергается значительной атрофии и инволюции. Дополнительное уменьшение размеров тимуса происходит при старении организма, с чем отчасти связывают понижение иммунитета у пожилых людей.

Регуляция[править | править код]

Секреция тимических гормонов и функция тимуса регулируется глюкокортикоидами — гормонами коры надпочечников, а также растворимыми иммунными факторами — интерферонов, лимфокинов, интерлейкинов, которые вырабатываются другими клетками иммунной системы. Глюкокортикоиды угнетают иммунитет, а также многие функции тимуса, и приводят к его атрофии.

Пептиды шишковидной железы замедляют инволюцию тимуса[9]. Аналогичным образом действует её гормон мелатонин, способный даже вызывать «омоложение» органа[10].

Заболевания тимуса[править | править код]

Синдром MEDAC
Синдром Ди Георга
Миастения — может быть самостоятельным заболеванием, но часто ассоциирована с патологией тимуса и тимомой

Опухоли[править | править код]

Тимома — из эпителиальных клеток вилочковой железы
Т-клеточная лимфома — из лимфоцитов и их предшественников
Пре-Т-лимфобластные опухоли в ряде случаев имеют первичную локализацию в тимусе и выявляются как массивный инфильтрат в средостении с последующей быстрой трансформацией в лейкоз.
нейроэндокринные опухоли
более редкие опухоли (сосудистого и нервного происхождения)

Опухоли вилочковой железы могут быть проявлением синдрома множественной эндокринной неоплазии I типа.[11]

См. также[править | править код]

Гемато-тимусный барьер

Примечания[править | править код]

Источники[править | править код]

Гистология, цитология и эмбриология (учебник для вузов). Кузнецов С. Л., Мушкамбаров Н. Н. — М.: МИА, 2007.
Анатомия человека. В двух томах. Т.2/Авторы: М. Р. Сапин, В. Я. Бочаров, Д. Б. Никитюк и др./Под редакцией М. Р. Сапина. — 5-е издание, переработанное и дополненное. — М.: Медицина, 2001. — 640 с.: ил. ISBN 5-225-04586-3
Курс лекций по патологической анатомии. Частный курс. Часть II, книги 1,2. / Под ред. академика РАН и РАМН, профессора М. А. Пальцева. — М.: ООО «Издательский дом „Русский врач“», 2003. — 210 с.
Горлова А. В., Павлов Д. А., Ольховик А. Ю., и др. Мнемотропный эффект интраназального введения пептидов тимуса // Здоровье и образование в XXI веке. — 2016. — Т. 18. — № 1. — С. 1—5. [Gorlova AV, Pavlov DA, Olkhovik AYu, et al. Mnemotropic effect of intranasal administration of thymus peptides. Health and Education Millennium. — 2016. — 18(1): 1—5.]
Ольховик А. Ю., Новоселецкая А. В. Влияние интраназального введения пептидов тимуса на поведение и обучение крыс // Medline.ru. — 2015. — Т. 16. — С. 1106—1117.

Источник

Тимус, зобная или вилочковая железа в организме человека отвечает за формирование иммунной системы. Ее развитие и рост продолжается примерно до десятилетнего возраста, после чего постепенно уменьшается в размерах. Среди заболеваний этого органа чаще всего отмечают воспаление вилочковой железы, ее гиперплазию или дистопию. Подробней разобраться с этими состояниями поможет информация нашей статьи.

Симптомы вилочковая железа у взрослых

Функции вилочковой железы

Располагается этот важный орган примерно в районе груди, чаще всего сразу за перикардом. В детском возрасте железа может сместиться к области четвертого ребра, поэтому при диагностике сразу же определяют ее расположение. Формируется вилочковая железа еще во внутриутробном состоянии, при рождении ее вес может достигать 10 грамм. После трех лет она начинает резко развиваться, а максимального размера (около 40 грамм) достигает к периоду подросткового возраста в 13 – 15 лет. После этого наблюдается постепенная атрофия ее функций и уменьшение в размерах. Если этого не происходит, и вилочковая железа обнаруживается у взрослого, это тоже тревожный симптом, требующий лечения.

Симптомы вилочковая железа у взрослых

Зачем нужна вилочковая железа:

Формирование естественной защиты организма — иммунной системы.
Выработка антител к вирусам и бактериям.
Обновление клеток головного мозга.

Нарушения работы этого органа чревато не только снижением защитных сил и частыми болезнями. В этом случае речь идет и о появление аутоиммунных заболеваний, когда организм «атакует» свои внутренние органы. Увеличивается риск появления опухолей, а также рассеянного склероза. Другие симптомы сбоев в работе этого важного органа описаны далее.

Основные заболевания тимуса

Диагностировать подобные случаи невероятно трудно, ведь симптоматика схожа и с другими заболеваниями. Непрекращающиеся инфекции, повышенная утомляемость и мышечная слабость могут свидетельствовать о проблемах в работе тимуса. Окончательный диагноз сможет поставить исключительно врач после обследования. Также специалист определит истинную причину и род проблемы.

Симптомы вилочковая железа у взрослых

Заболевания тимуса:

Дистопия — изменение места расположения. Решать проблему в этом случае невозможно, если это не мешает нормальному функционированию железы.
Гиперплазия вилочковой железы. Если речь идет об увеличении этого органа, проблемой может стать развитие опухолей и заболевания лимфатической системы. Часто увеличение тимуса появляется в ответ на тяжелые травмы, ожоги, радиационное облучение, а также прием стероидов.
Абсцесс вилочковой железы. Тяжелое заболевание, передающееся по наследству. Возбудители болезни — бледные спирохеты, поэтому раньше в медицинской литературе она называлась врожденным сифилисом. Развитие сопровождается накоплением гноя в полостях тимуса, который необходимо откачивать хирургическим путем. После исследования содержимого, можно назначать антибактериальную терапию.
Вилочковая железа у взрослых подвергается риску возникновения опухолей, которые имеют название тимомы. Они также бывают доброкачественными и злокачественными. При малейших подозрениях на этот страшный недуг, рекомендуется сразу же обратиться к опытному онкологу за консультацией.
Киста вилочковой железы. Внешних признаков такого недуга практически нет, диагностировать можно только при помощи рентгена или УЗИ. Удаляется хирургическим путем, в случае разрыва ситуация чревата внутренними кровотечениями.
Аплазия — отсутствие или недостаточное развитие тимуса. В младенческом возрасте чревато частыми заболеваниями и риском летального исхода для пациента.

Чтобы вовремя обратить внимание на возникшую проблему, необходимо обратиться к врачу в случае частых простуд и длительного периода выздоровления, мышечной слабости и тяжести в глазах, а также появляющихся сбоях в работе дыхательной системы. Считается, что процесс постепенного угасания функций вилочковой железы напрямую влияет на запуск процессов старения в организме. Именно поэтому так важно вовремя распознать проблему и попытаться исправить возможный сбой.

Методы диагностики

Распознать симптомы проблем с вилочковой железой у взрослых поможет личный осмотр и назначение специальных процедур. Обычно это ультразвуковое обследование или рентген сердца и легких. В большинстве случаев болезни тимуса обнаруживаются при смежном осмотре других органов, можно сказать случайно.

Симптомы вилочковая железа у взрослых

При подозрении на нарушения работы вилочковой железы необходимо:

сдать общие и развернутые анализы крови и мочи;
сделать УЗИ внутренних органов, в частности сердца и легких;
специальная иммунограмма, дающая возможность изучить лимфоциты кровит также очень поможет в диагностике;
сделать анализ гормонального фона.

Зачатую такие недуги не могут вовремя определить, что чревато серьезными угрозами для жизни и здоровья. Считается что синдром внезапной детской смерти, распространенный во всех странах мира, происходит именно от сбоев в работе этой железы.

Лечение заболеваний тимуса

Методы профилактики таких болезней чрезвычайно просты. Это полноценный рацион, частые прогулки и здоровый образ жизни. Такие мероприятия помогу укрепить иммунитет изнутри, а значит, сопротивляемость болезням станет выше. Вместе с тем, если диагностирована проблема с функциями вилочковой железы, обязательным считается посещение иммунолога и дальнейшее лечение.

Симптомы вилочковая железа у взрослых

Устранить проблемы с гиперплазией тимуса поможет специалист – иммунолог. Если же речь идет об опухолях этого органа, обратиться придется к онкологу. Длительность и методика лечения зависит от индивидуальных показателей и развития заболевания. Медикаментозная терапия заключается в приеме специальных препаратов – кортикостероидов по специальной схеме.

В некоторых случаях рекомендовано хирургическое удаление железы. Сейчас ведутся исследования по изучению возможности пересадки вилочковой железы. В идеале это позволит запустить процессы регенерации на клеточном уровне, а также остановить старение тканей. На практике, методика не отработана достаточным образом и результаты такой пересадки непредсказуемы.

Вилочковая железа помогает формированию иммунной системы, поэтому ее роль сложно переоценить. Несмотря на малое количество информации по этому вопросу, функции тимуса столь же важны, как и функционирование любого внутреннего органа. Основные признаки болезней вилочковой железы, а также возможные действия рассмотрены в информации нашей статьи.

Источник