Лечение при мраморной болезни зубов
Мраморная болезнь – это редкое наследственное заболевание, при котором наблюдается уплотнение костей скелета и закрытие костномозговых каналов плотной костной тканью. Обычно впервые проявляется в детском возрасте. Сопровождается утомляемостью при ходьбе и болями в конечностях. Возможны патологические переломы. Из-за закрытия костномозговых каналов развивается анемия, сочетающаяся с увеличением печени и селезенки. Могут наблюдаться деформации скелета, задержка прорезывания зубов, нарушения зрения из-за сдавления зрительного нерва. Диагноз устанавливается на основании объективных данных, результатов рентгенографии и других исследований. Лечение симптоматическое, в большинстве случаев консервативное.
Общие сведения
Мраморная болезнь (болезнь Албертса-Шенберга, остеопетроз, гиперостотическая дисплазия, врожденный остеосклероз, врожденный семейный диффузный остеосклероз) – редкое наследственное заболевание, сопровождающееся уплотнением костей скелета и уменьшением костномозгового пространства. Заболевание впервые описано в 1904 году немецким врачом Альбертс-Шенбергом. В среднем выявляется у 1 ребенка на 200-300 тыс. новорожденных, однако в некоторых этногенетических группах количество больных может увеличиваться. Так, в Чувашии симптомы болезни обнаруживаются у 1 ребенка из 3,5 тыс., в Мари-Эл – у 1 ребенка из 14 тыс. Такая высокая частота заболеваемости обусловлена особенностями этногенеза коренных жителей этих республик. Лечение мраморной болезни осуществляют травматологи-ортопеды.
Мраморная болезнь
Причины
Мраморная болезнь передается по аутосомно-рецессивному типу. Причиной изменения структуры костей являются глубокие нарушения фосфорно-кальциевого обмена и дисбаланс между разрушением старой костной ткани и образованием новой. В результате корковый слой кости утолщается, костномозговое пространство сужается вплоть до полного исчезновения. Развивается прогрессирующий остеосклероз, кости становятся очень плотными и, одновременно, хрупкими. Из-за закрытия костномозговых каналов возникает гипопластическая анемия, сопровождающаяся компенсаторным увеличением лимфатических узлов, печени и селезенки.
Патанатомия
При патологоанатомическом исследовании кости больного мраморной болезнью тяжелые, плохо распиливаются, но легко раскалываются. На распиле обнаруживается поверхность с гладкой структурой, по виду напоминающая отшлифованный мрамор. Остеосклеротические изменения развиваются преимущественно за счет эндоста. При этом могут наблюдаться разрастания периоста, из-за которых на поверхности костей образуются участки не плотного, как в норме, а губчатого костного вещества. Костномозговые каналы трубчатых костей сужены или полностью замещены плотной костной тканью. Патологические процессы сильнее выражены в зонах роста. Особенно яркие изменения выявляются в верхней трети большеберцовой и плечевой костей, а также в нижней трети бедренной и лучевой костей – эти отделы «вздуваются» и приобретают колбовидную форму.
Губчатая ткань плоских костей (позвонков, ключиц, черепа) замещается плотным костным веществом. Из-за разрастания костной ткани череп может увеличиваться и деформироваться. Сужение отверстий для выхода черепно-мозговых нервов становится причиной прогрессирующего ухудшения зрения и нарастающей тугоухости. Из-за неравномерной перестройки кортикального слоя и образования шероховатостей на внутренней поверхности черепа могут возникать эпидуральные, реже – субдуральные кровоизлияния.
При проведении гистологического исследования выявляется увеличение массы и нарушение архитектоники костного вещества. Костные клетки беспорядочно нагромождены и образуют характерные округлые слоистые структуры, неравномерно располагающиеся в областях энхондрального роста. Из-за накопления таких структур архитектоника кости нарушается, кость пациента с мраморной болезнью становится менее прочной, неспособной переносить обычные нагрузки.
Симптомы мраморной болезни
Заболевание может выявляться у женщин и мужчин любого возраста – от младенческого до старческого. Однако чаще симптомы мраморной болезни появляются в детском возрасте. В ряде случаев процесс протекает бессимптомно, и уплотнение костей становится случайной находкой при проведении рентгенологического исследования по поводу другого заболевания или травмы.
Выраженность клинической симптоматики при мраморной болезни, как правило, зависит от времени появления первых признаков. Раннее начало влечет за собой более грубые изменения со стороны различных органов и систем. При развитии мраморной болезни в первые годы жизни у детей выявляется гидроцефалия, возникающая вследствие уплотнения и разрастания костей основания черепа. Пациенты отстают в росте, поздно начинают ходить, часто страдают от нарушений слуха и зрения. Характерно также позднее прорезывание зубов и повышенная склонность к развитию кариеса.
При более позднем развитии мраморной болезни причиной обращения к специалистам в сфере травматологии и ортопедии становится утомляемость при ходьбе и боли в конечностях. Иногда мраморная болезнь диагностируется после патологического перелома. Чаще страдают бедренные кости, переломы обычно поперечные, возникают при незначительном травматическом воздействии, срастаются в обычные сроки (за исключением переломов шейки бедренной кости, при которых сращения не происходит). В некоторых случаях в области перелома развивается остеомиелит. При одонтогенной инфекции может возникать остеомиелит нижней челюсти. При осмотре физическое развитие пациента, как правило, в норме. В некоторых случаях выявляются деформации конечностей: варусное искривление верхних отделов бедренных костей, галифеобразная деформация голеней и т. д.
Диагностика
Для уточнения диагноза назначают рентгенологическое исследование плоских и трубчатых костей: рентгенографию черепа, рентгенографию позвоночника, рентгенографию бедер и т. д. На всех снимках выявляется резкое уплотнение костной ткани. Эпифизарные отделы трубчатых костей закруглены и утолщены, в области метафизов определяются булавовидные утолщения. Все кости непрозрачны для рентгеновского излучения, кортикальный слой и костномозговой канал не просматриваются. Иногда в метафизарных областях обнаруживаются участки поперечного просветления.
Уменьшение или закрытие костномозговых каналов становится причиной недостаточности кроветворения. У пациентов с мраморной болезнью развивается гипохромная анемия различной степени выраженности. Кожа бледная, возможны жалобы на головокружения, слабость, утомляемость. При осмотре выявляется компенсаторное увеличение лимфоузлов, гепатомегалия и спленомегалия. В крови определяется лимфоцитоз с появлением незрелых форм – нормобластов.
При подозрении на нарушения деятельности различных органов пациентов с мраморной болезнью направляют на соответствующие исследования. При изменениях со стороны системы кроветворения назначают консультацию гематолога, общий анализ крови и УЗИ органов брюшной полости, при ухудшении зрения – консультацию офтальмолога, обзорную рентгенографию орбиты в двух проекциях, оптические и электрофизиологические исследования, при нарушении слуха – консультацию отоларинголога, аудиометрию и исследование слуховых вызванных потенциалов.
Лечение мраморной болезни
Патогенетической терапии не существует. Проводится симптоматическое лечение, направленное на укрепление нервной и костно-мышечной системы. Пациентам рекомендуют употреблять в пищу продукты, богатые витаминами (натуральные соки, творог, свежие фрукты и овощи), выдают направления на массаж, ЛФК и санаторно-курортное лечение. При анемии назначают препараты железа, проводят поддерживающую витаминную терапию, в тяжелых случаях производят переливания эритроцитарной массы.
При патологических переломах осуществляют стандартные лечебные мероприятия: репозицию, наложение гипса или скелетного вытяжения и т. д. При переломах шейки бедра выполняют эндопротезирование тазобедренного сустава. При выраженной деформации костей голеней производят корригирующую остеотомию. Лечение остеомиелита проводят по стандартной схеме, включающей в себя антибиотикотерапию, иммобилизацию, дезинтоксикационные мероприятия, стимуляцию иммунитета, вскрытие и дренирование гнойников.
Прогноз и профилактика
При своевременном предупреждении и адекватном лечении осложнений прогноз при мраморной болезни обычно благоприятный за исключением злокачественных форм с ранним началом и поражением миелогенной ткани. Летальный исход наступает в результате нарастающей анемии или септикопиемии при остеомиелите, возникшем вследствие патологического перелома или одонтогенной инфекции. Профилактика не разработана.
Источник
Под термином
«мраморная болезнь» понимают врожденный
семейный остеосклероз, проявляющийся
диффузным поражением большинства костей
скелета.
Клиническая
картина. Следует
различать доброкачественное и
злокачественное течение мраморной
болезни. Если преобладает поражение
скелетной мезенхимы, то это доброкачественный
вариант заболевания, который может
длительное время не проявляться
клинически. Чаще всего наряду со склерозом
скелета отмечаются склероз челюстных
костей и нарушения прорезывания зубов.
Сразу после прорезывания эмаль имеет
меловидный оттенок и быстро скалывается.
Единственная возможность сохранить
зубы заключается в ортопедическом
лечении.
При вовлечении в
процесс миелогенной мезенхимы наступает
раннее и резкое нарушение процессов
кроветворения. Развиваются анемия,
остеомиелит нижней челюсти,
сопровождаемые переломами костей,
снижением остроты зрения.
5.6.3. Несовершенный амелогенез
Н
есовершенный
амелогенез — тяжелое наследственное
нарушение эмалеобразования, при котором
нарушаются структура и минерализация
как временных, так и постоянных зубов,
что приводит к изменению цвета и частичной
или полной потере тканей зуба.
Рис. 5.12. Несовершенный амелогенез.
Клиническая
картина зависит
от выраженности патологического
процесса. Различают 4 формы несовершенного
амелогенеза.
1. Эмаль приобретает
после прорезывания желтоватый и
коричневатый оттенок. Микроскопически
выявляются неровность эмалево-дентинного
соединения и увеличение количества
органического вещества.
2. Эмаль через 1—3
года после прорезывания становится
матовой, шероховатой, на ней появляются
трещины; цвет изменяется на коричневый.
Дентин плотный, коричневый.
3. Эмаль в момент
прорезывания белая, покрытая бороздами,
быстро исчезает с обнажением
темно-коричневого дентина нормальной
структуры.
4. В
момент прорезывания эмаль меловидная,
матовая, местами отсутствует и при
механическом воздействии легко отделяется
от дентина (рис.
5.12).
Пациенты жалуются на повышенную
чувствительность зубов.
Микроскопически
дентин имеет нормальную структуру,
тогда как сохранившаяся эмаль значительно
изменена: нарушена ориентация призм,
увеличена их поперечная исчерченность,
обнаруживаются безпризменные зоны,
выполненные аморфным веществом.
Лечение
заключается
в проведении реминерализующей терапии
и протезировании при значительной убыли
тканей зуба.
5.6.4. Несовершенный дентиногенез
Э
то
заболевание характеризуется наследственным
нарушением развития дентина. Для
несовершенного дентиногенеза характерно
недоразвитие корней зубов, наличие
коротких корней (которые могут иметь
заостренную конусовидную форму) или
их полное отсутствие. При этом коронки
зубов имеют нормальное строение. Корневые
каналы и полость зуба могут отсутствовать.
Нередко в периапикальной области
обнаруживаются кистозные изменения
костной ткани, не связанные с заболеваниями
зубов; считается, что это результат
нарушения процессов костеобразования(рис.
5.13).
Рис. 5.13. Несовершенный дентиногенез
(рентгенограмма).
Лечение
при
несовершенном дентиногенезе заключается
в максимально возможном сохранении
зубов и протезировании.
Источник
Точная причина развития синдрома Альберс-Шенберга, или мраморной болезни, до сих пор не установлена. Многие ученые считают, что это заболевание передается на генетическом уровне. Поражение затрагивает всю костную ткань, а также зубы и некоторые внутренние органы. Болезнь отражается и на состоянии крови пациента. Обычно недуг проявляется еще в детском возрасте, но бывают случаи, когда симптомы начинают беспокоить взрослого пациента.
Симптомы врожденного остеосклероза
Тем людям, которые хотят больше узнать о
мраморной болезни и спрашивают, что это такое, могут помочь фото рентгеновских снимков костной ткани. На них очень четко видно уплотнение кости. Клинические симптомы врожденного остеосклероза:
- переломы костей. Они происходят даже при небольших травмах. Очень часто возникает перелом бедренной кости;
- деформации костей;
- боли в конечностях;
- трудности при ходьбе;
- увеличение лимфатических узлов и печени;
- поражения зубов.
Формы мраморной болезни?
Существуют 2 формы этого заболевания:
- Злокачественная, которая проявляется еще в детстве. А иногда ее наличие определяется еще во внутриутробном периоде.
- Доброкачественная, которая может протекать бессимптомно и выявиться случайно во время рентгеновского исследования во взрослом возрасте.
Как развивается заболевание?
Мраморная болезнь — нарушение соотношения клеток в костной ткани. В норме в костях должен соблюдаться баланс между остеобластами (клетками, продуцирующими костную ткань) и остеокластами (клетками-разрушителями, которые уничтожают ненужные костные клетки). В случае мраморной болезни функция остеокластов снижена, поэтому и возникает чрезмерная продукция костной ткани. Просветы, которые в норме есть во всех костях скелета, зарастают. На рентгене видно, что кость становится однородной по своей структуре. При этом ее ломкость значительно увеличивается, возникает высокий риск перелома.
Проявления синдрома Альберс-Шенберга у маленьких пациентов стоматолога
Мраморная болезнь у детей часто обнаруживается совсем в маленьком возрасте. Врач-стоматолог на осмотре может заподозрить наличие этого заболевания по внешним признакам, еще не заглядывая в рот ребенку. Для таких детей характерен низкий рост по сравнению со сверстниками, они медленно ходят, есть проблемы со зрением. Ослабление зрения связано с тем, что зрительные нервы сдавлены костной тканью. У малышей наблюдается позднее
прорезывание зубов. Поражение острым кариесом можно увидеть во рту как у совсем маленького ребенка, так и у пациента постарше. Кариес развивается стремительно. При отсутствии адекватного лечения это может привести к тому, что в подростковом возрасте у пациента почти не остается собственных зубов.
Поражения зубов при врожденном остеосклерозе у взрослых
Несмотря на то, что лечением врожденного остеосклероза занимаются в основном ортопеды, грамотная стоматологическая помощь тоже очень важна. Мраморная болезнь зубов у взрослых проявляется так же, как и у детей – в виде множественного кариеса. Поэтому, если зуб можно оставить живым, его лечат терапевтическими методами, а если необходимо удалить пульпу, устанавливают коронку или другой вид протеза.
На рентгенограмме челюстей видно уплотнение костной структуры, белые пятна на снимке похожи на мрамор. Этим и объясняется название болезни. Структура челюстных костей настолько плотная, что практически невозможно отличить основное вещество кости от губчатого. На рентгеновском снимке часто бывает видно, что корни зубов развиты не до конца.
Можно ли вылечить эту болезнь?
Мраморная болезнь – это серьезное заболевание, требующее полноценного лечения. В основном лечебные мероприятия направлены на устранение симптомов, беспокоящих пациента. Лечение включает в себя:
- Специальную гимнастику для мышц и суставов.
- Санаторно-курортное лечение. Такая терапия нужна для улучшения общего состояния.
- Полноценное питание и витаминотерапию.
- Ортопедическое лечение как костной ткани, так и зубов.
- Своевременное устранение кариозных полостей.
- Удаление зубов, не подлежащих лечению.
Пересадка костного мозга пока не применяется повсеместно. Но довольно часто она дает хорошие результаты.
Врожденный остеосклероз трудно поддается излечению, но при своевременно начатой терапии можно сохранить зубы и добиться улучшения состояния костной ткани. Пациенты, страдающие мраморной болезнью, находятся на диспансерном учете у врача-ортопеда. Если наблюдение и лечение проводятся постоянно, угрозы для жизни пациента нет.
Источник
Одним из серьезных заболеваний костной системы, сопровождающимся нарушением сроков прорезывания зубов, их неправильным развитием и множественным острым кариесом, является Мраморная болезнь, которую называют также гиперостотической дисплазией, врожденным остеосклерозом, семейным остеопетрозом, синдромом Альберс-Шенберга. Это достаточно редкое наследственное заболевание, ведущее к разрастанию костной ткани. Оно обусловленное генетическими мутациями, вызывающими нарушение фосфорно-кальциевого обмена в организме человека.
Почему разрастается костная ткань?
В костной системе человека, несущей большую физическую нагрузку, в норме постоянно происходит равновесный процесс разрушения костной ткани клетками остеокластов, и ее восстановления клетками остеобластов. При мраморной болезни это равновесие нарушается, деятельность остеокластов становится менее выраженной, чем остеобластов, в результате чего происходит патологическое разрастание костного вещества гиперостоз.
Избыточное образование костной ткани в свою очередь приводит к тому, что красного костного мозга практически не остается, вместо него пространство занимает костная структура. Кости становятся очень плотными, но очень хрупкими, легко ломающимися даже при незначительных травмах.
Мраморной эту болезнь называют потому, что на рентгеновском снимке темные и непрозрачные участки уплотнений в костях чередуются с легкими просветлениями нормальной ткани, напоминая рисунок природного мрамора.
Узнайте про опасное заболевание остеомиелит челюсти, его симптомы и лечение из этой статьи .
Формы и симптомы мраморной болезни
Мраморная болезнь может протекать в 2-х клинических формах:
Доброкачественная
Относительно мягкая форма заболевания без выраженных клинических симптомов, когда в патологический процесс вовлекается только костная ткань. Ее симптомы:
- Боли в конечностях, быстрая утомляемость при ходьбе,
- Частичный или общий остеосклероз (уплотнение) костей всего скелета, в том числе челюстных,
- Аномалии прорезывания зубов ,
- Частые переломы, деформации костей,
- Легкая анемия и лейкопения,
- Незначительное снижение зрения, слуха.
В некоторых случаях мягкая форма мраморной болезни может протекать практически бессимптомно и случайно диагностироваться при рентгенологическом обследовании по другому поводу.
При доброкачественной форме синдрома Альберс-Шенберга прогноз течения заболевания благоприятный, хотя восстановить нормальные процессы костеобразования в настоящее время не представляется возможным, методов патогенетического лечения, направленного на механизмы развития болезни не существует.
Для предотвращения усугубления состояния больным требуется богатое белками, витаминами и минералами питание, лечебная гимнастика, плавание в бассейне, особый щадящий двигательный режим, периодическое санаторно-курортное лечение, наблюдение ортопеда.
Злокачественная
Тяжелая форма остеосклероза, проявляющаяся в раннем детском возрасте резко выраженными симптомами, когда в патологический процесс вовлекается не только костная, но и миелогенная ткань, что вызывает резкое нарушение кроветворения. Ее симптомы:
- Отставание в росте, бледность кожных покровов,
- Отставание в умственном развитии,
- Очень позднее появление зубов,
- Деформации черепа, позвоночника, грудной клетки,
- В некоторых случаях гидроцефалия головного мозга,
- Тяжелая усугубляющаяся анемия,
- Увеличение размеров печени, селезенки, лимфатических узлов,
- Слепота или ослабление зрения, нистагм, паралич глазных мышц вследствие сдавливания глазного нерва в склерозированном канале,
- Парезы лицевого нерва,
- Поражения внутреннего уха, нарушения слуха вплоть до глухоты,
- Дефицит иммунитета,
- Инфекционные осложнения в тканях,
- Склонность к остеомиелитам нижней челюсти.
При отсутствии лечения, направленного на предотвращение усугубления заболевания прогноз течения неблагоприятный, эта форма нередко оканчивается летальным исходом в детском возрасте из-за многочисленных тяжелых осложнений. Патогенетической терапии не существует.
Целью симптоматического лечения детей при врожденном остеосклерозе является устранение анемии, укрепление костно-мышечной системы путем применения лечебной гимнастики, массажа, плавания, организации полноценного питания, назначения препаратов, нормализующих кальциевый обмен и взаимодействие остеокластов с остеобластами. Дети должны соблюдать щадящий двигательный режим, им запрещено заниматься игровыми видами спорта.
В некоторых случаях хороший эффект дает трансплантация костного мозга, кроме того больные в обязательном порядке регулярно направляются на санаторно-курортное лечение, наблюдаются у ортопеда.
Как мраморная болезнь влияет на зубы?
Поражение остеосклерозом челюстных костей сопровождается нарушением развития и сроков прорезывания зубов, врожденными пороками развития зубочелюстной системы.
Негативное влияние мраморной болезни на зубы выражается в очень позднем прорезывании молочных и постоянных зубов, замедлении их развития, изменении строения, частичной адентии (отсутствии зачатков постоянных зубов) и ретенции (непрорезавшихся постоянных зубов при наличии их зачатков). Зубы часто имеют недоразвитые корни, гипоплазию эмали, облитерированные (заращенные изнутри) полости и каналы.
После прорезывания эмаль имеет меловидный оттенок, затем становится рыхлой, некротизируется, быстро скалывается и утрачивается. Дентин в таких зубах размягчен, пигментирован, отмечается ранний множественный острый кариес, приводящий к постепенному разрушению большего числа постоянных зубов.
Одонтогенные воспалительные процессы пульпит, периодонтит и прочие, отличаются тяжестью течения, часто переходят в остеомиелит.
Лечение зубов при мраморной болезни
Традиционными методами лечить кариозные зубы при тяжелой форме мраморной болезни очень сложно из-за особенностей строения костной ткани.
Чтобы сохранить больному зубы, необходимо своевременно проводить их ортопедическое лечение, заключающееся в восстановлении эстетических и функциональных параметров при помощи протезирования различными конструкциями: коронками, восстановительными вкладками, винирами, мостами.
Кроме того следует своевременно удалять зубы и корни, неподдающиеся лечению, вовремя проводить полноценное лечение одонтогенных воспалительных процессов, остеомиелитов.
Понравилась статья? Поделись с друзьями в социальных сетях:
Ваша оценка:
(голосов: 2. средний балл: 8,50 из 10)
Источник
