Лечение невуса сальных желез
Невус сальных желез – это доброкачественная опухоль, представленная гиперплазированными сальными железами и деформированными волосяными фолликулами, которая развивается в результате локального нарушения эмбрионального развития тканей. Локализуется на волосистой части головы и лице. Внешне имеет вид лишенной волос бляшки желто-розового цвета овальной или неправильной формы с бородавчатой поверхностью. Диагноз устанавливается на основании внешнего осмотра и дерматоскопии, гистологического исследования. Удаляется новообразование хирургическим путем. В отношении небольших по размеру опухолей допускается использование лазера.
Общие сведения
Заболевание имеет ряд синонимичных названий: прогрессирующая аденома сальных желез, сальный невус, себорейный невус Ядассона. Впервые в 1895 году патологию описал ведущий дерматовенеролог Европы Йозеф Ядассон. В 60% случаев нарушение развития сальных желез диагностируется сразу после рождения. В общей популяции данный порок выявляется у 0,3% новорожденных. В 30% случаев кожное образование развивается в раннем детском возрасте. Еще 10% случаев приходятся на средний и старший школьный возраст. Данное кожное образование одинаково часто встречается у пациентов обоих полов. В 6-30% случаев на фоне себорейного невуса развиваются доброкачественные и злокачественные опухоли.
Невус сальных желез
Причины
Эмбриональное развитие тканей при прогрессирующей аденоме сальных желез нарушается вследствие генетических дефектов в клетках эктодермы. В настоящее время описано несколько видов мутаций, которые могут возникать спонтанно в процессе внутриутробного развития или передаваться плоду от одного из родителей. К числу основных причин формирования невуса сальных желез относятся:
- Мутация эктодермальных зародышевых клеток. Формирование участка дефектных сальных желез и других придатков кожи является следствием генетических нарушений в отдельных стволовых клетках. Известно, что мутации ДНК в эктодермальных клетках плода могут провоцироваться вирусом папилломы человека, полученным от матери.
- Наследование генетического дефекта. Описаны семейные случаи невуса сальных желез, которые ассоциируются с потерей гетерозиготности в области гена РТСН. Способ передачи генетического дефекта, предположительно, парадоминантный, то есть пациенты с кожной патологией есть в каждом поколении.
Патогенез
Невус сальных желез относится к числу сложных органоидных гамартом – доброкачественных опухолей, которые представляют собой тканевые аномалии, формирующиеся в процессе эмбрионального развития. Изменения в тканях дермы, обуславливающие возникновение невуса, затрагивают сальные железы, эпителий, волосяные фолликулы, потовые железы. Пролиферация клеток всех структурных элементов кожи приводит к формированию опухоли характерного вида.
В основе развития себорейного невуса лежит нарушение дифференцировки плюрипотентных клеток в сторону зрелых апокриновых и сальных структур вследствие имеющихся генетических дефектов. Степень нарушения дифференцировки тканей может меняться в течение жизни больного. С этой особенностью связано формирование рака на месте изначально доброкачественного образования. Повышение пролиферативной активности первичных эпителиальных зародышевых клеток, упрощение их строения, прогрессивная утрата специализированных функций приводит к развитию невус-ассоциированных базалиом и других форм рака кожи.
Классификация
Большинство сальных невусов возникает спорадически, но описаны и семейные случаи. Патология придатков кожи может быть самостоятельным заболеванием или же сочетается с другими врожденными аномалиями развития. В зависимости от вовлеченных в патологический процесс тканей и особенностей клинической картины выделяют три формы заболевания:
- Единичные образования. В подавляющем числе случаев у пациента выявляется единичный патологический очаг, расположенный на голове. При этом других нарушений со стороны нервной системы, внутренних органов не наблюдается.
- Множественные невусы. Описаны случаи множественных распространенных патологических очагов, которые располагаются по всему телу. При этом невусы имеют преимущественно линейную форму.
- Сальный невус с нейрокутанным синдромом. Аномалии развития могут затронуть не только кожу, но также нервную и костную ткань, вызвать патологию глаз. У пациентов этой группы помимо характерных опухолей наблюдается эпилепсия и задержка умственного развития.
Симтомы
Невус сальных желез представляет собой плоскую бляшку округлой или вытянутой формы мягко-эластичной консистенции. Диаметр образования составляет от 1 до 9 см. Поверхность бляшки блестящая, реже с кератотическими наслоениями, густо покрыта сосочками, полушаровидными и бородавчатыми папулами розового или желтовато-коричневого цвета. Волосы на поверхности бляшки отсутствуют.
Излюбленная локализация невуса Ядассона ‒ лицо и волосистая часть головы, околоушная область и шея. В клинической дерматологии описаны случаи сальных невусов других локализаций, однако частота встречаемости атипично расположенных новообразований крайне низка. В большинстве случаев кожная патология является врожденной, реже развивается в детском возрасте. С годами поверхность бляшки претерпевает значительные изменения.
У детей раннего возраста область невуса гладкая, бледно-розовая, слегка возвышается над окружающими неизмененными тканями, может быть едва различима или покрыта мелкими сосочками. В подростковом периоде кожа в области поражения утолщается, поверхность бляшки покрывается бородавчатыми папулами, которые плотно прилегают друг к другу. На этой стадии происходит дозревание апокриновых желез, заметное развитие сальных желез, бородавчатая гиперплазия эпителия.
У каждого пятого взрослого пациента на месте бляшки формируется доброкачественная или злокачественная опухоль, которая меняет клиническую картину основного заболевания. В процессе созревания невус не доставляет своему обладателю дискомфорта: не болит, не кровоточит, не увеличивается в размерах и не чешется.
Осложнения
Наиболее частым видом доброкачественных неоплазий, развивающихся на фоне невуса Ядассона, является трихобластома. Она составляет 5% от всех невус-ассоциированных опухолей. На втором месте — сирингоцистаденома. Частота встречаемости базалиомы составляет порядка 1%. Также в области сального невуса выявляются пролиферирующая трихолеммальная киста, узловатая гидраденома, плоскоклеточный рак кожи.
Особенностью невус-ассоциированных неоплазий является появление их у пациентов молодого и среднего возраста, медленный рост и небольшие размеры опухолевых узлов. Рак кожи, развившийся на фоне сального невуса, отличается низкой степенью агрессии, метастазирует намного реже, чем обычно. У детей злокачественные опухоли не образуются. Вероятность развития рака повышается с возрастом.
Диагностика
Поставить диагноз невуса Ядассона не составляет труда. Однако даже длительно существующее образование не беспокоит пациентов, а патологический очаг удается скрывать под волосами. В этом причина того, что за консультацией дерматолога больные нередко обращаются уже при малигнизации имеющихся у них образований. Диагностика невуса сальных желез предполагает проведение:
- Общего осмотра. Во время дерматологического осмотра с дерматоскопией выявляются характерные кожные изменения: акантоз, недоразвитие волосяных фолликулов, папилломатозные выросты эпидермиса. По внешнему виду патологического очага можно предположить вид невус-ассоциированой доброкачественной или злокачественной опухоли.
- Гистологического исследования. Ведущим патогистологическим признаком врожденной патологии кожных покровов у детей является наличие недифференцированных волосяных структур, в более поздних периодах – присутствие в биоптатах гипертрофированных сальных желез без выводных протоков, папилломатозная гиперплазия эпидермиса.
Дифференциальная диагностика невуса Ядассона проводится с сирингоцистаденозным сосочковым невусом, ювенильной ксантогранулемой. От аплазии кожи себорейный невус у детей отличается более гладкой папирусовидной поверхностью. Солитарная мастоцитома имеет отличное от прогрессирующей аденомы сальных желез гистологическое строение. К обследованию могут привлекаться дерматоонкологи и хирурги.
Лечение невуса сальных желез
Случаев злокачественной трансформации себорейного невуса до начала полового созревания не отмечается. В связи с этим, кожное образование рекомендовано своевременно удалять. Различные методы хирургического лечения отличаются по эффективности устранения опухоли, эстетическим результатам вмешательства. Для лечения невуса и развившихся на его фоне опухолей применяются:
- Хирургическое иссечение образования. Метод позволяет удалять опухоли любого размера. Себорейный невус удаляется под местной анестезией до уровня подкожной жировой клетчатки или сухожильного шлема. Злокачественные новообразования требуют проведения расширенной хирургической операции для предотвращения рецидива опухолей, которые могут расти инвазивно, метастазировать.
- Применение методов физического воздействия. CО2-лазер используется для удаления патологических очагов небольшой площади без признаков озлокачествления. Электрокоагуляция и криодеструкция могут использоваться для удаления некрупных доброкачественных опухолевых очагов на лице и в области шеи, где появление рубцов нежелательно.
Прогноз и профилактика
Способы профилактики появления невусов сальных желез не разработаны, так как их развитие связано с генетическими дефектами клеток. Высокий риск злокачественного перерождения сального невуса является показанием для его удаления. Возраст проведения операции определяется локализацией образования. Второй по значимости причиной для хирургического лечения является характерный внешний вид опухоли, который расценивается как изъян.
На голове образование скрыто волосами, поэтому удаление невуса сальных желез можно отложить до начала подросткового возраста. До этого срока рекомендуется динамическое наблюдение патологического очага у дерматолога. В области лица и шеи риск рубцевания ран на месте удаленных себорейных невусов ниже у детей, что является определяющим фактором в решении вопроса о проведении хирургического вмешательства.
Источник
Невус Ядассона – аномалия развития участка кожи. Впервые заболевание было описано в 1985 году. В 70% случаев врожденное. При своевременной диагностике может быть успешно удалено без дальнейших последствий.
Что такое невус сальных желез
Невус сальных желез — доброкачественное опухолевое заболевание, которое развивается в результате патологических изменений формирования сальных желез и иных компонентов кожи. Патологические проявления заметны сразу после рождения или проявляются в первые годы жизни ребенка. У новорожденных диагностируется в роддоме.
Внешние проявления
Заболевание локализуется в основном на голове у новорожденного и по краям волосяного покрова. Может образовываться на веках, висках, за ушными раковинами.
Бляшка овальной, круглой, реже – линейной формы. Изначально имеет розоватый или светло-оранжевый цвет. Поверхность бархатистая с эластичной текстурой.
Со временем поверхность становится неровной, может покрываться трещинами и папилломами. Через повреждения могут проникать бактерии и инфекции, осложняя ситуацию лечения.
По теме
Сам по себе невус не доставляет неприятных ощущений. Исключение составляют эстетичные проблемы, вызванные нездоровой пигментацией бляшки и проплешинами на волосистой части головы.
В редких случаях невус Ядассона состоит из множественных распространенных бляшек, располагающихся как в области головы, так и на других участках кожи, причём некоторые из них имеют линейную конфигурацию.
Стадии заболевания
Развитие заболевания определяется тремя стадиями.
Начальная
Происходит патологическое разрастание сальных желез под воздействием определенных факторов. В патологический процесс вовлекаются апокринные железы и волосяные фолликулы. На начальной стадии заболевание не представляет опасности.
Зрелая
Начинаются проявления пигментно-сосочковой дистрофии кожи. Прогрессирование заболевания сопровождается увеличением сальных и апокринных желез, атрофированием волосяных фолликулов. Начинают происходить изменения, связанные с появлением папилловидных образований.
Опухолевой
Запускается опухолевый процесс, представляющий опасность для больного.
Возрастная дифференцировка потовых и сальных желез обуславливают трехстадийное течение заболевания. У детей раннего возраста невус лишен волос и становится менее заметным сразу после рождения, приобретая гладкую или нежную сосочковую поверхность.
В период полового созревания бляшка увеличивается и покрывается тесно прилегающими овальными или бородавчатыми папулами, цвет которых варьирует от желтого до коричневого.
В зрелом возрасте могут развиться доброкачественные и злокачественные опухоли придатков кожи.
Причины
В большинстве невус Ядассона проявляется у новорожденных, поэтому относится к категории врожденных. Точные причины заболевания до сих пор не ясны. Возможно влияние заболеваний матери, перенесенных во время первых двух триместров беременности, а также наследственного фактора.
По теме
Кожные аномалии у старших детей могут быть вызваны:
- болезнями желудочно-кишечного тракта;
- хроническим дерматозом;
- воздействием химических веществ;
- термическим влиянием.
Данные факторы лишь запускают патологический процесс, к которому имеется предрасположенность.
Может ли перерасти в рак
Невус сальных желез — опасное заболевание. Его структура может быть подвержена злокачественному перерождению клеток. В этом случае требуется немедленное оперативное вмешательство.
Риск перехода невуса в рак значительно повышается с возрастом.
Диагностика
Диагностика осуществляется путем визуального осмотра и взятия проб на гистологические исследования. Новорожденных осматривают сразу в роддоме. При сборе анамнеза исследуется наличие подобных проявлений у ближайших родственников ребенка.
По теме
Лабораторное исследование позволяет определить природу образования и выявить наличие признаков злокачественного образования. Необходима дифференциация заболевания от:
- кожной аплазии;
- солитарной мастоцитомы;
- ювенильной ксантогранулемы;
- сосочкового сирингоцистаденоматозного невуса.
Точная дифференциация позволит избежать неправильного диагноза и неточного маршрута лечения.
Лечение
Лечение проводится только после полных клинических исследований. Попытки самостоятельного удаления образования могут негативно сказаться на дальнейшем течение заболевания. Вероятность перерождения образования в злокачественное является показанием к оперативному удалению бляшки. Делать это желательно до пубертатного периода.
Самым эффективным методом удаления является хирургический. Другие типы удаления (лазер, криодеструкция, электрокаутеризация) может привести к повторному росту невусов.
Иссечение образования осуществляется на тонкой полосе со здоровой кожей. Если операция не может быть выполнена за 1 раз, выполняется пошаговое удаление поврежденной ткани. В этом случае разрывы между операциями должны быть минимизированы.
По теме
Часто место (голова, лицо) расположения бляшки усложняет хирургию. Все операции выполняются в клиниках, специализирующихся на лечении онкологических заболеваний. После каждого удаления вырезанные ткани отправляются для гистологического анализа.
После удаления бляшки на край раны накладывается шов. Если его размер большой и расположен на лице или в другом видимом месте, используется трансплантация кожи. Швы закрываются стерильной повязкой.
В течение 7 дней перевязки производятся ежедневно, рана обрабатывается антисептиками. В отдельных случаях может быть назначен прием антибиотиков. После полного заживления раны швы снимаются. Если используются рассасывающие нити, снимать швы не нужно.
Операция проводится под общим или местным наркозом. Тип анестезии выбирается врачом в зависимости от возраста пациента и характеристик опухоли: размера и местоположения.
Осложнения
Течение заболевание может быть бессистемным, но из-за возможных осложнений требует постоянного наблюдения дерматолога и онколога.
По теме
Дискомфорт могут причинять образования, находящиеся в постоянном контакте с головным убором или одеждой. При повреждении невуса может возникнуть опасность заражения или перерождения опухоли.
Диффузные формы заболевания встречаются редко. Они носят более тяжелые формы и характеризуются не только кожными поражениями, но и вовлечением центральной нервной, мочеполовой и сердечно-сосудистой системы, опорно-двигательного аппарата. При сходных формах заболевания существует характерная триада симптомов: наличие линейного невуса на коже, умственная отсталость различной степени тяжести и эпилепсия.
Прогноз
При обычном течении прогноз заболевания благоприятный. Транформация невуса в базальноклеточный рак кожи или другое злокачественное заболевание возможна в 10% случаев.
При злокачественном характере новообразования прогноз неблагоприятный. Риск интенсивного роста раковых клеток затрудняет возможность хирургического вмешательства. Назначаются лекарственные препараты, снижающие активность патологических клеток и поддерживающие состояние больного.
Профилактика
Факторы профилактики невуса Ядассона неизвестны. Специалисты рекомендуют удалять образования до возраста полового созревания. Своевременное удаление дает 100% положительный результат без рецидивов.
Невус Ядассона – серьезное заболевание, несмотря на бессимптомный характер. Требуется обязательное клиническое обследование и оперативное удаление. Самолечение исключено и опасно.
Источник
Невус сальных желез – новообразование, которое в 7 из 10 случаев является врожденным. Проявляется оно достаточно быстро, уже с первых дней можно определить его. В некоторых случаях невус можно заметить в течение первых нескольких лет жизни ребенка. Местом локализации чаще всего является голова (край волосяного покрова), лицо и очень редко другие части тела.
Общая информация
К сожалению, современная медицина до сих пор не может точно изучить все причины появления невуса. В большинстве случаев это образование не считается чем-то опасным, но если не предпринимать никаких мер, то со временем может случиться осложнение. Ниже представлено фото невуса сальной железы.
Сальный невус отличается большим размером, в диаметре он может достигать 6 сантиметров. Его поверхность бугристая, окрашен в желтый цвет. В месте, где расположен невус сальных желез на голове, волосяной покров отсутствует.
Когда малыш только появился на свет, и у него сразу же есть это новообразование, то изначально оно имеет вид небольшого пятнышка, которое со временем начинает расти. Через некоторое время пятно превращается в небольшую бородавку. В подавляющем большинстве случаев этот неприятный нарост появляется на волосяной части головы. На других частях тела также может появляться такое новообразование, но значительно реже.
Стадии образования
Невус сальных желез у детей имеет три стадии образования:
- Младенческий возраст. Поверхность новообразования гладкая с маленькими сосочками. В этом месте нет волосяного покрова. Невус сальных желез у новорожденных не возвышается над кожным покровом.
- Подростковый возраст. На коже образуются папулы небольших размеров, которые внешне очень похожи на бородавки. Они имеют желтый или оранжевый оттенок. Расположены очень близко друг к другу.
- Юношеский период. В этом возрасте заболевание очень опасно, так как имеется большой риск, что новообразование может переродиться в раковую опухоль. На этой стадии сальный невус должен находиться под контролем специалиста-дерматолога.
Почему возникает невус
Большинство ученых предполагают, что главной причиной возникновения невуса сальных желез является их гиперплазия. Из-за патологического разрастания тканей происходит усиленное аномальное деление клеток эпидермиса, волосяных фолликулов и апокриновой железы, и благодаря этому образуется невус.
Что может вызвать перерождение невуса
На радость многих людей, невус достаточно редко приносит человеку большой вред, но исключения все же бывают, и безобидное новообразование может превратиться в злокачественную опухоль. Факторы, которые могут спровоцировать такое перерождение:
- Генетическая предрасположенность. Такое заболевание, как невус сальных желез на голове ребенка, может передаваться от родителей на генетическом уровне. Риск малингизации невуса увеличивается в том случае, если недуг присутствует у кого-то из членов семьи.
- Патология развития клеток. Значительное увеличение количества клеток сальной железы в итоге приводит к гиперплазии. Бляшки срастаются, и формируются большие бородавки.
- Хронические заболевания. Например, если в пищеварительном тракте происходят воспалительные процессы, то это может способствовать тому, что безобидный сальный невус перерождается в злокачественную опухоль.
- Внешние факторы. Если пациент получил облучение или термические ожоги, постоянно находится под палящим солнцем, то это может спровоцировать перерождение невуса. Также этому патологическому процессу может способствовать негативное влияние токсических веществ.
Эпидемиология
Невус сальных желез на лице или на голове чаще всего начинает развиваться еще в утробе матери. Но также может возникать и немного позже в детском возрасте или у подростков. Заболевание не связано с полом ребенка, недуг может появиться как у мальчиков, так и у девочек. По наследству болезнь передается не часто. Чаще всего недуг врожденный, и его развитие имеет две стадии: инфантильная и препубертатная – младший школьный возраст, а пубертатная – подростковый возраст.
Симптомы и течение
В большинстве случаев никаких симптомов не проявляется. Только в нескольких процентах случаев новообразование сопровождается нарушениями ЦНС или отклонениями в строении организма.
Скорость развития невуса достаточно медленная, образование минимально увеличивается в диаметре и начинает возвышаться над кожей. В одном случае из десяти начинают появляться небольшие язвы и узелки. Сальные невусы значительно чаще преобразовываются в трихобластомы или сирингоцистаденомы.
Риск осложнений
Невус сальных желез перерождается в злокачественные новообразования довольно редко. По статистике, в 15 % всех случаев заболевание себорейным невусом может переродиться в базальноклеточный рак. Эпителиальная аденома (доброкачественное образование) развивается достаточно редко. Иногда болезни могут сопутствовать такие недуги, как ринофима и блефарит.
Самым опасным из всех перечисленных осложнений является, конечно же, базальноклеточный рак. Это злокачественное новообразование начинает развиваться у людей в возрасте после 40 лет. Очень часто провокатором перерождения становятся разного рода травмы невусов. Поэтому, если у человека имеется такой недуг, то к нему следует относиться крайне осторожно, чтобы ни в коем случае не повредить. Из-за того, что невус часто расположен на волосяном участке головы, то во время расчесывания волос может происходить его травматизация.
Диагностика болезни
При посещении больным медицинского учреждения врач первым делом обращает внимание на возраст пациента, спрашивает, не было ли подобного у родственников, а также когда появилось новообразование. Осматривая пациента внешне, доктор может поставить только предварительный диагноз.
Более точно диагностировать заболевание помогут лабораторные исследования. С их помощью можно будет определить, не является ли болезнь солидарной мастоцитомой, аплазией дермы или, в самом худшем случае, раком кожи.
Также для постановки более точного диагноза проводится гистология. С ее помощью можно более точно определить особенность появившегося на кожных покровах образования и глубину поражения эпидермиса. Чтобы не допустить развития раковой опухоли, делается анализ на атипичность клеток.
Если имеется необходимость, врач берет мазок из жидкости образования. Это помогает определить риск перерождения невуса. Но при таком способе исследования, как и при проведении гистологии, происходит травмирование тканей.
Способы лечения
После постановки диагноза следует четко придерживаться рекомендаций лечащего врача. Ни в коем случае нельзя заниматься самолечением или пробовать самостоятельно избавиться от новообразования, это может иметь очень плохие последствия – невус может переродиться в раковую опухоль.
Удалять образование следует только в медицинском учреждении и в возрасте, пока не наступило половое созревание.
Существует три способа удаления сального невуса:
- удаление хирургическим способом;
- иссечение электроножом;
- разрушение с помощью жидкого азота.
Как правило, процедуру по удалению проводят в центрах онкологии под контролем онколога и дерматолога. Кусочек удаленной ткани в обязательном порядке отправляется на гистологическое исследование.
Если в его результате были обнаружены атипичные клетки, то обычно делается повторная диагностика, чтобы выявить наличие метастазов в других органах и на лице.
Наиболее эффективным считается хирургический метод удаления. При других способах возможно повторное появление сального невуса.
Во время оперативного вмешательства проводится иссечение новообразования. Если не представляется возможным убрать невус за один раз, то поврежденная кожа удаляется поэтапно. Перерывы между операциями должны быть минимальными. Часто становится сложно выполнить операцию из-за места расположения патологии.
Хирургическое вмешательство может проводиться как под местной анестезией, так и под общим наркозом. Какую выбрать анестезию, решает врач. Это зависит от возраста пациента, а также от месторасположения и величины образования. После иссечения невуса рана зашивается. Если он был большого размера и находился на видном месте, делается пересадка кожи.
На швы накладывается стерильная повязка. Перевязки делаются каждый день на протяжении недели, при этом рана обрабатывается антисептическими средствами. После заживления раны снимают швы.
Профилактика и прогноз
Как сделать, чтобы сальный невус не появлялся вовсе, никто не знает. Удалять его лучше еще в детском возрасте (до 12 лет) или когда ребенок совсем еще маленький. Хирургическое удаление никогда не дает рецидивов.
Прогноз чаще всего благоприятный. По статистике, только 10 % пациентов заболевают базалиомой. Перерождение в злокачественное образование происходит еще реже.
Источник
