Болезнь педжета молочной железы симптомы лечение

Болезнью Педжета называют онкологическое заболевание молочных желез. Патология характеризуется поражением сосково-ареолярного комплекса, приводит к его структурным нарушениям, сопровождается разрушением тканей. Болезнь встречается у женщин и мужчин: у 5 % пациентов с онкологиями груди, в 95 % случаев сочетается с другими формами рака, средний возраст больных – 61–68 лет. Впервые описана в 1974 году доктором Педжетом, который назвал ее «раком ареолы с проявлениями экземы».

доктор в халате

Причины развития

Патогенез заболевания заключается в преобразовании эпителиальных клеток крупных молочных и потовых желез, а также их протоков. Существует 2 теории происхождения рака Педжета. Согласно первой, болезнь вызывает другая опухоль груди. Атипичные клетки из нее мигрируют по протокам, достигая соска, где и начинают активно делиться. Подтверждением теории считается частое сочетание патологии Педжета с иными типами рака груди.

По второй теории, клетки Педжета образуются непосредственно вблизи соска из-за преобразования железистых тканей. Здесь они быстро размножаются, разрушая здоровые клетки. В пользу теории говорит выявление заболевания у лиц без других онкопатологий (и не только в области груди, но также в паху, перианальной и паховой зонах).

Спровоцировать мутации клеток могут все факты, вызывающие гормональный дисбаланс в организме:

раннее и позднее наступление месячных;
отсутствие беременности, грудного вскармливания;
прием гормональных препаратов;
эндокринные расстройства;
рак других органов.

Пластинка гормональных таблеток в руке у женщины

Перерождение желез вызывают также постоянные травмы груди (в частности сосков), воздействие ультрафиолета. У мужчин онкология Педжета чаще всего вызвана генетической предрасположенностью. Риск развития болезни повышают проживание в неблагоприятной экологической обстановке, воздействие канцерогенов, вредные привычки.

Симптомы и фото

Заболевание Педжета начинается с неспецифических симптомов. В большинстве случаев пациенты списывают их на раздражение сосков грубой одеждой, аллергию на ткани или средства личной гигиены. Ранними признаками болезни считаются:

изменение цвета кожи вокруг соска (наблюдается краснота);
шелушение;
дискомфорт (зуд, покалывание, пощипывание);
повышенная чувствительность.

От симптомов могут избавить косметические средства или гормональные мази. Однако это только маскирует проблему. По мере распространения опухоли к описанным симптомам присоединяются:

изменение формы сосков (они уплощаются, втягиваются внутрь, на фото ниже);
выделения из соска (серозные, гнойные, позже становятся геморрагическими);
повреждения кожи (эрозии, корочки, мокнущие ранки);
общие изменения груди (увеличивается или уменьшается объем, цвет становится синюшным из-за венозного застоя, раздражение кожи распространяется);
другие признаки (увеличение лимфоузлов, выраженные боли, жжение, гиперчувствительность).

Болезнь Паджета на фото

У преимущественного количества больных поражается только она грудь, но опухоль может быть и двусторонней. Новообразование способно локализоваться в периареолярной области. В таком случае признаки раздражения возникают около соска. Воспаленная кожа образует возвышение над опухолью.

Диагностика

С симптомами рака соска нужно обращаться к маммологу. Врач опросит пациента, проведет визуальный осмотр. Важно выявить болезнь как можно быстрее. Опухоль Педжета считается одой из наиболее агрессивных и быстро прогрессирует, способна давать метастазы.

Чтобы установить диагноз точно, потребуется комплексное обследование. Наиболее информативным считается биопсия. Однако инвазивность процедуры повышает риск ускорения прогрессирования опухоли и образования метастазов. Дабы избежать этих опасностей, врачи назначают гистологический анализ отделяемого из соска. Чтобы полноценно проанализировать состояние груди, степень прогрессирования и размер опухолей, назначают инструментальную диагностику. МРТ и КТ назначают для оценки влияния рака на состояние организма в целом, обнаружения метастаз.

УЗИ

Ультразвуковое обследование обязательно проводят для выявления рака (в том числе Педжета). Метод более информативен, чем маммография, отражает размеры и структуру измененных тканей (даже если нет опухолевого узла). Преимуществом УЗИ также выступает его безопасность. Метод предпочтителен при необходимости частого проведения обследований для оценки динамики развития опухоли. Возможно сочетание с допплерографией, для оценки состояния сосудов. При обследовании применяется обычный датчик. Для пациентов с поздними стадиями рака процедура бывает болезненной.

женщине делают УЗИ молочных желез

Маммография

Этот метод считается «золотым стандартом» в плане диагностики злокачественных новообразований в грудных железах. Активно применяется при раке Педжета. При наличии узелковых новообразований метод информативен, выявляет опухоли диаметром несколько миллиметров.

Информативность снижается до 50 %, если имеет место неузелковая опухоль. По результатам маммографии сложно определить ее размеры и степень вовлечения близлежащих структур. Процедура подразумевает 3 снимка груди в разных проекциях. Это позволяет диагностировать опухоли, сочетанные с Педжетовой. Обычно врачи оценивают сведения маммографии в комплексе с другими способами диагностики онкологии.

Сцинтиграфия

Обследование груди с помощью радиоизотопных препаратов называется маммосцинтиграфия. Метод базируется на способности атипичных структур накапливать в себе радиоизотопы. Ткани Педжета чувствительны к изотопу 99тТс. Препарат вводят внутривенно, затем сканируют ткани цифровой гамма-камерой, фиксируют подозрительные изображения. Сцинтиграфия очень значима в плане выявления непальпируемых опухолей, метастазов. По его результатам можно найти рак на первых стадиях развития, оценить его чувствительность к химио- и радиотерапии, распознать рецидив, который протекает бессимптомно.

снимок в руке у врача

Лечение

Лечение новообразований Педжета требует комплексного подхода. Поскольку эта опухоль агрессивна и опасна, быстро растет, поражает лимфатические ткани и внутренние органы, терапия должна быть начата как можно раньше.

Для устранения рака сочетают хирургическое, лучевое, гормональное и химиотерапевтическое направления. Последовательность методик и план терапии в целом составляют в индивидуальном порядке, ориентируясь на размеры образования, скорость его роста, наличие злокачественных клеток в лимфоузлах и органах, возраст и состояние пациента. В случае неоперабельной опухоли врачи применяют гормоно-, химиотерапию и облучение как альтернативу хирургическому вмешательству. Это позволяет продлить жизнь больного, однако не излечивает рак.

Хирургия

Масштабы вмешательства зависят от размеров опухоли. В относительно простых случаях проводят секторальную резекцию грудной железы, удаляя сосок, ареолу и соседние ткани. В процессе операции может использоваться облучение. Аппаратуру направляют непосредственно на рану, что обеспечивает полноценное устранение злокачественных клеток.

После заживления раны и при благоприятном прогнозе можно провести реконструктивную операцию. С ее помощью восстанавливают объем и форму груди, создают сосково-ареолярный комплекс.

врачи проводят операцию

Если поражение обширное, сочетается с внутрипротоковой карциномой и затрагивает лимфатические узлы, назначают радикальную операцию – мастэктомию. Во время нее иссекают пораженную железу, подкожно-жировую клетчатку, мышечную ткань и регионарные лимфатические структуры. Такие вмешательства технически сложные, требуют длительного периода реабилитации.

Химиотерапия

Назначают лекарственные препараты из группы цитостатиков. Они замедляют или полностью останавливают деление опухолевых клеток, снижают риск появления метастаз. Некоторые средства способны избирательно уничтожать раковые клетки. Особенная потребность в химиотерапии возникает при вовлечении в онкологический процесс лимфоузлов.

Препараты, дозы, режим приема и курс лечения подбираются в индивидуальном режиме. Наиболее часто назначают АТ, Паклитаксел, Таксан. Проводятся 2 курса терапии (до и после операции). Второй направлен на уничтожение клеток, которые остаются в организме в результате развития опухоли.

Гормональная терапия

Лечение гормонами показано всем пациентам с гормонозависимыми опухолями. Проводится в до- и послеоперационный периоды, а также для профилактики рецидива. Препараты выбирают, ориентируясь на возраст пациентки, активность функции яичников.

упаковка Летрозол

Тамоксифен может применяться без угнетения придатков у больных любого возраста. Летрозол и Анастрозол назначают только пациенткам в постменопаузальном возрасте. Госерелин и Бусерелин назначают в пременопаузальном периоде с обязательной овариальной супрессией (медикаментозным или эндохирургическим способом). Метод базируется на угнетении синтеза женских гормонов, которые могут стимулировать рост опухоли.

Лучевая терапия

Применяется на всех стадиях рака Педжета. Используется в качестве альтернативы радикальной мастэктомии (если вмешательство противопоказано). Дистанционное гамма-облучение позволяет контролировать и полностью блокировать небольшие опухоли, оставляя хирургический подход на случай крайней необходимости. Кроме того, современные способы облучения позволяют уничтожать раковые образования без существенного повреждения тканей рядом. Лучевую терапию проводят до операции, во время или после нее. Обычно необходимо до 30 сеансов (дозы и курс определяет онколог). Облучение врачи считают менее травматичным для психики пациента.

Прогноз

Онкология Педжета в целом имеет неблагоприятные прогнозы ввиду агрессивности, быстрого роста опухоли, длительного бессимптомного периода, в течение которого появляются отдаленные метастазы. Если болезнь выявлена на начальной стадии, 10-летняя выживаемость достигает 90 %.

Пациенты с отягощающими признаками (дольковый рак желез, поражение лимфоузлов, метастазы) в среднем живут до 3 лет (несмотря на хирургическое лечение). На запущенных этапах 5-летняя выживаемость составляет менее 10 %. Для мужчин с таким диагнозом прогноз плохой. На протяжении 5 лет выживает только четверть больных.

Профилактика

Механизм развития Педжетной болезни не изучен до конца. Предотвратить онкологию практически невозможно. Мерами профилактики считают отказ от пагубных привычек, гигиену груди, отказ от синтетического белья и защиту желез от воздействия солнца. Женщинам нужно регулярно посещать маммолога и гинеколога. Самодиагностика заболевания затруднительна и не всегда возможна, поэтому УЗИ и маммография считаются предпочтительными способами раннего выявления онкопатологии, когда прогнозы для пациента еще благоприятны.

Источник

Болезнь Педжета (рак Педжета) — относительно редкое злокачественное новообразование кожи, которое возникает в клетках апокринных желез. Это заболевание делится на две разновидности, которые различаются по методам лечения (мамиллярная и экстрамамиллярная формы). Общей чертой данных видов рака является наличие на пораженных участках характерных опухолевых клеток — так называемых клеток Педжета.

Разновидности и локализация рака Педжета

Болезнь Педжета молочной железы (мамиллярная форма) является особой формой рака соска. Она встречается в 1-3% всех случаев рака молочной железы. Пациентами могут быть как мужчины, так и женщины в возрасте от 50 лет. Представительницы слабого пола чаще болеют раком Педжета, хотя у мужчин этот недуг протекает сложнее. Данная разновидность характеризуется кожными изменениями в области сосков и ареол.

Болезнь Педжета: мамиллярная форма

Важно знать! Почти в 70% мамиллярная форма сосуществует с другими типами рака молочной железы, расположенными глубже в груди.

Экстрамамиллярная форма болезни Педжета обычно локализуется вокруг ануса и половых органов женщин и мужчин (реже – в области подмышек, пупка и пр.). Она поражает апокринные железы и дерму. В 25% случаев этот недуг сосуществует с другими типами рака кожи, расположенными в более глубоких слоях.

Болезнь Педжета: экстрамамиллярная форма

Механизм появления рака Педжета

Каждая клетка в человеческом организме имеет свой жизненный цикл. Информация о нем закодирована в ДНК и присутствует в ядре каждой клетки. Этот жизненный цикл состоит из формирования, роста, деления, старения и смерти. Программируемая гибель клеток называется апоптозом.

Злокачественные новообразования — это не что иное, как совокупность поврежденных клеток, у которых отсутствует программа смерти. Такие объекты не способны к апоптозу – они становятся бессмертными и начинают размножаться до бесконечности.

В случае рака Педжета наблюдается патология в клетках, которые формируют апокринные железы кожи. Их функция состоит в производстве потовых желез и сальных выделений, которые предотвращают высыхание эпидермиса. Апокринные железы расположены по всему телу, но особенно их много в области сосков, половых органов и подмышек.

Причины рака Педжета

Болезнь Педжета молочной железы обычно сопровождается другими онкологическими изменениями в груди. В связи с этим у врачей появилась теория, что причина этой патологии кроется в миграции раковых клеток из молочной железы к соскам. Вторая теория предполагает, что механизм развития недуга кроется в мутации клеток кератиноцитов и апокринных желез непосредственно на соске.

Экстрамамиллярная форма болезни Педжета развивается вследствие роста патологических клеток в эпидермисе с последующим их распространением на соседние эпителиальные волосяные фолликулы и потовые железы.
Факторы, которые могут инициировать развитие новообразования:

наследственная предрасположенность;
проживание в экологически загрязненных районах;
курение и алкоголизм;
возраст старше 35 лет (пик заболеваемости приходится на возраст от 50 до 70 лет);
раннее менархе, поздняя менопауза;
позднее материнство;
длительное применение заместительной гормональной терапии и оральных контрацептивов;
ожирение;
диета, богатая животными жирами;
воздействие ионизирующей радиации;
контакт с опасными химикатами и канцерогенами;
частое пребывание на солнце;
другие дерматологические заболевания (экзема, псориаз, пузырчатка).

Симптомы рака Педжета

Рак Педжета молочной железы дает такие симптомы:

воспалительные изменения кожи соска и ареолы эритематозно-чешуйчатого характера (эти изменения четко очерчены и со временем растут);
гнойные или водянистые выделения из соска;
зуд;
жгучая боль;
незаживающие трещины сосков;
изъязвления в пораженной зоне.

В запущенной стадии сосок может полностью втянуться внутрь или разрушиться. У каждой третьей пациентки во время исследования обнаруживается также уплотнение в груди.

Первичные изменения на соске

Экстрамиллярная форма заболевания на первом этапе вызывает эритематозные пятна, которые вызывают зуд и жжение. Из этих новообразований может сочиться жидкость. В продвинутой стадии появляются кровоточащие эрозии.

Изменения, как правило, локализуются в области наружных половых органов (вульвы, ануса, полового члена и мошонки) — вокруг зон, богатых апокринными железами. Реже опухоль появляется не верхней части бедер, ягодицах и в пупке. Известны случаи расположение онкологических изменений на участках кожи, лишенных апокринных желез (например, на веках, ушах и в мочеиспускательном канале).

Если вы заметили какой-либо из перечисленных выше симптомов, немедленно обращайтесь к дерматологу!

Диагностика рака Педжета

Основной метод диагностики мамиллярной формы недуга – это гистологический анализ соскоба из больного соска. В лабораторных условиях специалисты должны выявить во взятом образце характерные раковые клетки, называемые клетками Педжета. Если изменения в соске сопровождаются опухолью в груди, дополнительно назначается томография (маммография, УЗИ молочных желез) и биопсия груди.

К сожалению, эта патология часто диагностируется на продвинутой стадии развития, потому что врачи ошибочно принимают ее за другие дерматологические заболевания. Специалист назначает стероидные мази, которые приводят к временному облегчению, но не вылечивают проблему.
Для диагностики экстрамамиллярной формы изымается фрагмент кожного поражения (биопсия) на гистопатологическое исследование. Наличие клеток Педжета подтвердит диагноз.

Врач должен исключить другие заболевания, которые могут привести к вышеописанным симптомам — псориаз, болезнь Боуэна, атопический дерматит, себорейный дерматит, контактный дерматит, экзема, меланома, гистиоцитоз, микоз.

Лечение рака Педжета

Методика лечения рака Педжета молочной железы зависит от стадии заболевания и наличия (или отсутствия) другого вида новообразования в груди.

Радикальная операция (мастэктомия) — включает в себя удаление всей молочной железы вместе с подмышечными лимфатическими узлами. Она выполняется в случае, если болезнь Педжета сопровождается другими опухолями в груди. Иногда, когда метастазы прорастают в мышцы, расположенные под грудью, проводится радикальная мастэктомия по методике Хальстеда – удаляется грудь, подмышечные ткани с лимфатическими узлами, а также грудные мышцы. После хирургического вмешательства проводится химиотерапия или гормональная терапия.

Если болезнь Педжета не сопровождается другими злокачественными новообразованиями, после мастэктомии нет необходимости в дополнительной химиотерапии или гормональной терапии.

В редких случаях (когда поражен только сосок) делается операция с сохранением груди. Она включает в себя иссечение пораженной кожи с запасом здоровой ткани.

Способ лечения экстрамамиллярной формы Педжета также зависит от тяжести заболевания и наличия/отсутствия других видов рака кожи. На ранних стадиях можно ограничиться применением кремов, содержащих один или несколько цитостатиков (препаратов, уничтожающих быстро делящиеся патологические клетки): 5-фторурацил, имиквимод, паклитаксел, трастузумаб. Эти кремы наносятся на пораженные зоны.

Запущенные стадии требуют хирургического удаления измененной кожи с запасом здоровых окружающих тканей.

Помимо соблюдения медицинских рекомендаций, регулярного использования лекарственных средств и обследования у врача, пациенту стоит перейти на хорошо сбалансированную диету, содержащую все необходимые питательные вещества. Ежедневный рацион должен также содержать достаточное количество калорий, и быть богатым белком.

Лечение народными средствами

Лечение злокачественных опухолей по-прежнему является проблемой для медицины, ученые не перестают искать новые, более эффективные препараты. В качестве дополнения к традиционным методам пациенты могут использовать натуральные препараты, которые укрепляют организм после химиотерапии, стимулируют гибель и оказывают иммуномодулирующее действие.

Рекомендуем принимать фитопрепараты под наблюдением врача, чтобы предотвратить возможные осложнения.

Плаун булавовидный
Данное растение является ядовитым (оказывает легкий токсический эффект на организм). За счет этого раковые клетки гибнут, а здоровые остаются неповрежденными.

Из плауна булавовидного готовят чай. Столовую ложку измельченного сырья заливают стаканом кипятка и настаивают 20 минут, после чего напиток необходимо процедить. На первых этапах лечения выпивайте за день один стакан снадобья (утром, за полчаса до завтрака, принимайте полстакана чая, остальную порцию пейте по глотку в течение дня). Через 2-3 недели увеличьте дозировку до 2-х стаканов в сутки. Прием лекарства необходимо продолжать до полного исцеления.

Мальва незамеченная

При злокачественных заболеваниях рекомендуется также пить холодный чай из мальвы незамеченной. Готовится он так: 1 столовую ложку сухой травы или 2 столовые ложки свежего растения поместите в банку и залейте 1/4 литра холодной воды. Оставьте смесь настаиваться на ночь, а утром процедите и пейте по 50 мл 3-4 раза в день.

Мазь
При раковых язвах хорошо помогает мазь, которая готовится по следующему рецепту:

2 столовых ложки измельченной травы подмаренника настоящего;
2 столовых ложки измельченной травы чистотела;
2 столовых ложки цветков календулы;
2 стакана несоленого свиного сала.

Растопите на водяной бане свиное сало и бросьте в него растения, проварите смесь на среднем огне 1 час, затем остудите и пропустите через капроновую ткань. Мазь храните в холодном месте. Смазывайте ею больные места как можно чаще.

Соки растений
Соками некоторых растений (чистотел, каланхоэ, герань луговая, кислица обыкновенная) рекомендуется смазывать раковые изменения на теле. Делать это нужно как можно чаще, не менее 5 раз в день. На зиму средство можно законсервировать со спиртом (в соотношении 1 часть спирта на 2 части сока) или глицерином (в соотношении 50:50). Дополнительно пейте внутрь настой из чистотела (не менее 2 литров в день).

Болтушка из трав и масел
Обрабатывайте злокачественные язвы болтушкой, приготовленной по такому рецепту:

Сок одуванчика – 1 столовая ложка;
Сок кипрея – 1 столовая ложка;
Сок чистотела – 1 столовая ложка;
Масло зверобоя – 1 столовая ложка;
Облепиховое масло – 1 столовая ложка;
Эфирное масло чайного дерева – 10 капель.

Все тщательно смешайте и храните в холодильнике в стеклянной бутылке из темного стекла. Перед применением тщательно встряхивайте болтушку, чтобы масла смешалось с жидкостью. Наносите средство на больные зоны два раза в день.

Прогноз рака Педжета

Прогноз для пациентов с болезнью Педжета груди зависит от того, есть ли дополнительные злокачественные изменения в молочной железы. Если да, то уровень выживаемости составляет 60 процентов. В случаях, когда новообразование ограничено только тканями соска, прогноз более оптимистичен: выздоравливают 75-90 процентов пациентов.

На ранних стадиях экстрамиллиарная болезнь Педжета успешно вылечивается (более 97% выживших пациентов). Если опухоль дала метастазы, и была проведена операция, то, в зависимости от точности работы хирурга, риск рецидива составляет от 8 до 50%.

Профилактика рака Педжета

Методы предотвращения болезни Паджета должны включать в себя следующие мероприятия:

здоровый образ жизни;
избегание факторов риска;
выполнение регулярных осмотров у специалиста.

Здоровый образ жизни подразумевает регулярные физические упражнения (подобранные в соответствии с возрастом и состоянием здоровья человека) и правильную, сбалансированную диету. Было доказано, что использование в рационе полиненасыщенных жирных кислот, фруктов, овощей, хлеба из цельной пшеницы и молочных продуктов значительно снижает риск развития злокачественных опухолей.

Также вы должны проводить осмотры:

самостоятельное ежемесячное обследование груди;
регулярные (каждые 12 месяцев) визиты к врачу для обследования молочных желез;
регулярное прохождение маммографии;
самостоятельное обследование кожи на предмет появления изменений (пятен, язв, шелушений);
ежегодный профилактический визит к дерматологу.

Сочетание указанных выше способов снижает риск развития данного недуга и увеличивает вероятность его обнаружения на ранней стадии, когда есть высокий процент успешного лечения.

Фото

Рак Педжета соска у мужчины

Форма ареолы соска может нарушиться

Болезнь Педжета в нетипичном месте

Источник